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Austrain综合征

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1 概述

Austrain综合征(alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。其发病较隐匿,进展缓慢;进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有发热体重减轻等;晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。Austrain综合征的预后取决于原发病,应积极治疗肺的原发病,加强支持疗法,提高免疫力。缺氧明显时,可给予充分吸氧;特发性肺纤维化可应用肾上腺糖皮质激素

2 疾病名称

Austrain综合征

3 英文名称

alveolar capillary block syndrome

4 Austrain综合征的别名

alveolar-capillary block syndrome;肺泡-毛细血管阻滞综合征;肺泡毛细管阻塞综合征肺泡-毛细血管阻滞综合症

6 ICD

J98

7 流行病学

Austrain综合征,早在1951年由Austrian首先提出,不久被各国学者所承认。

8 Austrain综合征的病因

能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺结节病特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。本征的预后取决于原发病。

9 病机

Austrain综合征发病原因复杂,其发病机制还未完全阐述。

10 Austrain综合征的临床表现

Austrain综合征除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿,进展缓慢;进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等;晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

11 Austrain综合征的并发症

Austrain综合征晚期会并发右心衰竭。

12 实验室检查

以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。

13 辅助检查

胸部X线检查  双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。

14 Austrain综合征的诊断

根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查。Austrain综合征即可诊断。

15 鉴别诊断

Austrain综合征临床需与肺气肿心力衰竭相鉴别。

16 Austrain综合征的治疗

1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。

2.肾上腺糖皮质激素  对特发性肺纤维化有一定疗效。

3.并发症治疗  右心衰竭者按右心衰竭处理。

17 预后

Austrain综合征的预后取决于原发病。

18 Austrain综合征的预防

预防Austrain综合征应积极治疗原发病,加强支持疗法,提高免疫力。

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