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Garcin氏综合征

1 拼音

Garcin shì zōng hé zhēng

2 概述

又称,一侧颅底综合征;Garcin-Guillain 氏综合征。

3 病因病理病机

颅底肿瘤(蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤)或来自颅骨下部的颅外肿瘤(上颌窦、鼻腔鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延,导致一侧颅神经完全或不完全性损害。

4 临床表现

侧性颅神经全部受损;缺乏脑实质性损害症状,即无运动系统感觉系统以其它脑损害的症状和体征;缺乏颅压增高征,即无视乳头水肿脑脊液改变;颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。

5 鉴别诊断

(一)中颅窝脑膜瘤(meningioma of middle cranial fossa)  鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤,其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年,起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常疼痛感觉减退,随后出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼;压迫耳咽管耳鸣听力障碍;侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状,多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。

(二)三叉神经瘤(erigeminal neurinoma)  常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状,以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩,此后由于肿瘤发展的方向不同,可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状,晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组颅神经症状;位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅癫痫发作等;肿瘤骑跨于中、后颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。

(三)鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma)  鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状,其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤,有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状,仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。

(四)此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别,如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性,且各具疾病本身的特点。

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