医学百科

白驳风

目录

1 拼音

bái bó fēng

2 英文参考

vitiligo[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2004)]

3 中医·白驳风

白驳风(vitiligo[1])为病名[2]。见《圣济总录》卷十八。又称白癜(《诸病源候论》)。即白癜风[2]。是指以皮肤大小形态不一的白斑,并不痒痛为主要表现的皮肤疾病[3]。为局限性的皮肤色素脱失[4]。多见于青壮年,亦可发于儿童老年人[4]

白驳风相当于西医的白癜风[3]

3.1 白驳风的症状

白驳风发无定处,初起皮肤出现边缘清楚,大小不等的白色斑片,可以单发,亦可泛发[4]。周围皮色较深,斑内毛发亦变白,表面光滑[4]。无自觉症状,经过缓慢,偶有自行消退[4]

皮肤见大小不一的白斑,周边可有色素沉着变黑,并不痒痛[1]

白驳风多见于青壮年,亦可发于儿童及老年人[4]

3.2 白驳风的病因病机

白驳风多因风湿搏于肌肤,气血失和,血不荣肤而成[4]

一般认为,本病由血不荣肤所致,但如何造成血不荣肤的病因及其发展过程则各家又有不同的看法。归结起来,主要有以下两种。

气滞血瘀 七情内伤气机失畅,致血络瘀阻;或由禀赋燥热偏胜,复感风邪,壅滞肌表;或由病邪久羁,阴血内耗,营血不足,而气血难行,血不荣肤而成本病。

肝肾不足 肾阴亏虚,精不化血,肝失濡养,肝血不足,不荣皮肤毛发而变白;或者肝肾不足,复受风侵血瘀,也可导致本病发生

许多学者认为,气滞血瘀和肝肾不足是本病的关键,在此基础上,均可感受外邪(如风、风湿、湿热等),三者有时会相互影响而发生作用,只是偏重有所不同。

中医认为,情志内伤,肝气郁结,气机不畅,复感风邪,搏结于肌肤,以致局部气血失和,发生白驳风,或因肝肾阴虚、气血不足等原因所致。

3.3 白驳风的治疗

白驳风治宜祛风胜湿、活血理气[4]。可服乌蛇散浮萍丸或白驳丸[4]。外用可取海螵蛸密陀僧硫黄等分共研细末,以鲜姜片蘸药末外搽,或用补骨脂酊外搽[4]

3.3.1 辨证治疗

3.3.1.1 气滞血瘀

白驳风·气滞血瘀证(vitiligo withpattern of qi stagnation and blood stasis)是指气滞血瘀,以白斑色暗,边界清楚,部位固定,斑内毛发变白,多发于外伤或其他皮肤损伤后,伴面色发暗,唇甲青紫,肌肤甲错舌质紫暗或有瘀斑,舌下静脉迂曲,舌苔薄,脉弦涩或细涩为常见症的白驳风证候[3]

3.3.1.1.1 症状

头面及躯干白色斑片,形状不规则,无炎症及皮屑。精神忧郁或急躁,舌质淡或淤血、苔薄白,脉缓。

3.3.1.1.2 辨证分析

风邪袭腠,气血失和。

3.3.1.1.3 治法

活血祛瘀,通络荣肤。

3.3.1.1.4 方药治疗

处方赤芍6克,川芎5克,桃仁(研)9克,红花9克,鲜姜(切)9克,老葱白(切)3根,红枣7枚,麝香(绢包)0.15克。

加减:女性患者去麝香,加白芷;风盛者见多发于头面或泛发全身,加桔梗浮萍防风

用法:先用黄酒350~400毫升将前7味药煎至70~80毫升时,滤渣,再入麝香煎4~5沸即可。睡前顿服,药后即睡。每日1剂,连服两晚,休息一日;或水煎300毫升,早晚2次分服。小儿酌减,孕妇忌服。

疗效:共治疗158例,痊愈124例,显效7例,好转21例,无效6例,总有效率为96.2%。

常用成方:可选用通窍活血汤加减。

3.3.1.2 气血两虚

白驳风·气血两虚证(vitiligo with qi-blood deficiency pattern)是指气血两虚,以白斑浅淡,素体虚弱,面色苍白萎黄头晕失眠多梦神疲倦怠,舌质淡,舌苔薄白,脉沉细无力为常见症的白驳风证候[3]

3.3.1.2.1 症状

无固定好发部位,可局限或泛发,白斑边界清楚,白斑内毛发多变白,头昏耳鸣腰膝酸软,面色无华、舌苔薄、舌胖有齿痕、脉细弱。

3.3.1.2.2 辨证分型

肝肾阴虚、风邪乘位搏于肌肤。

3.3.1.2.3 治法

调补肝肾,养血祛风。

3.3.1.2.4 方药治疗

处方:沙菀子15克,女贞子15克,覆盆子10克,枸杞子10克,黑芝麻15克,白蒺藜15克,赤白芍各15克,川芎10克,当归15克,生地15克。

用法:每日1剂,水煎,早晚2次分服,1个月为一疗程。

疗效:共治疗152例,临床痊愈14例,显效50例,好转85例,无效3例,总有效率为98%。

常用成方:六味地黄汤四物汤等。

3.3.1.3 肝气郁结

白驳风·肝气郁结证(vitiligo with liver qi stagnation pattern)是指肝气郁结,以白斑散在渐起,数目不定,伴有心烦易怒,胸胁胀痛,夜眠不安,月经不调,舌质正常或淡红,舌苔薄,脉弦为常见症的白驳风证候[3]

3.3.1.3.1 症状

白斑散在渐起,数目不定,伴有心烦易怒,胸胁胀痛,夜眠不安,月经不调,舌质正常或淡红,舌苔薄,脉弦[3]

3.3.2 专方治疗

3.3.2.1 消斑丸

组成:白蒺藜250克,桑椹子120克,旱莲草120克,丹参60克,炙白附子60克,甘草30克。

加减:有湿热者去丹参、白附子,加女贞子、苦参;有寒湿者去桑椹子,加何首乌

用法:上药共研细末,炼蜜为丸,每丸3克,每日2次,饭后服,每次6克,小儿减半。

疗效:用本方配合蛇黄散(参见外用方)外用,共治疗482例,临床痊愈177例,显效238例,好转62例,无效5例,总有效率为98.96%。

3.3.2.2 玄机汤

组成:紫草刘寄奴丹皮威灵仙各25克,草河车、丹参、浮萍各50克,川芎15克,琥珀地龙土鳖虫各10克。

用法:每日1剂,水煎,早晚2次分服。孕妇禁忌,小儿酌减,1个月为一疗程。

疗效:共治疗141例,临床痊愈5例,显效17例,好转107例,无效12例,总有效率为91.49%。

3.3.2.3 白癜片

组成:白蒺藜30克,补骨脂15克,女贞子10克,丹参15克,解首乌15克,白芷15克。

用法:上药共研细末,制成片剂,每片重0.38克,每次服8片,每日3次。对皮损面积较大者,可先用上方煎,每日1剂,分2次服。

疗效:用上方共治疗112例,部分病例配合氮芥洒精等外用,结果临床治愈9例,显效28例,好转59例,无效16例,总有效率为85.7%。

3.3.2.4 活血祛风汤

组成:川芎、木香荆芥各5~10克,丹参、白蒺藜、当归、丹皮各9~15克,鸡血藤10~20克,灵磁石30克。

加减:情志抑郁者加娑罗子郁金面色萎黄者加黄芪、熟地、枸杞子;若有瘙痒加徐长卿、白藓皮、蝉蜕;皮损在头面加藁本、白芷;皮损在上肢加桂枝桑枝;皮损在下肢加牛膝、晚蚕砂;皮损广泛者加桔梗、百部

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:上方配合中药酊剂外搽,共治疗30例,临床痊愈11例,显效9例,好转6例,无效4例,总有效率为86.7%。

3.3.2.5 白癜风汤

组成:丹参、桑寄生蒺藜、补骨脂、豨莶草、何首乌各25克,当归15克。

加减:肺气虚党参陈皮紫苏、当归;脾气虚茯苓白术山药肾阳虚加制附子肉桂干姜、黑芝麻。

用法:每日1剂,水煎成300毫升,分早中晚3次服。

疗效:共治疗58例,临床痊愈36例,显效15例,好转2例,无效5例,总有效率为91.38%。

3.3.2.6 白癜煎剂

组成:刺蒺藜30克,紫草、重楼天花粉白薇苍术、海螵蛸、生首乌、龙胆草各10克,桃仁、红花各3克,甘草6克。

加减:病灶扩散较快者加黄芪、白术、防风;毛发变色不褪者加乌蛇粉(吞);体弱者去桃仁、红花,加丹参。

用法:隔日1剂,水煎,分4次2天服用。服药期间忌辛辣食物、猪头肉及臭豆腐

疗效:用本方共治疗20例,临床痊愈6例,好转14例,有效率为100%。

3.3.2.7 蛇黄散(外用)

组成:蛇床子、密佗僧各12克,雄黄10克,苦参、土茯苓各8克,硫磺轻粉各6克。

加减:有湿热者去土茯苓,加大黄土大黄;有寒湿者去苦参,加白芷。

用法:上药共研细末,浸泡于黄醋内,密封5天,用时摇匀,外搽患部,每日2~3次。

疗效:见“内服方·消斑丸”。

3.3.2.8 白斑酊(外用)

组成:补骨脂200克,白鲜皮100克,白蒺藜50克,骨碎补100克,斑蝥10克,菟丝子150克,赤霉素1克,二甲基亚砜430毫升。

用法:前六味粉碎后入适量酒精中浸泡7天,得滤液750毫升,加赤霉素和二甲基亚砜混匀。每日外搽患处1~3次,最好再配合日光浴。

疗效:共治疗200例,临床痊愈39例,显效48例,好转87例,无效26例,总有效率为87%。

3.3.2.9 消斑酊(外用)

组成:乌梅60克,补骨脂30克,毛姜10克。

用法:上药按1:3比例人80%~85%酒精内浸泡2周,过滤去渣。每日外搽患处,次数不限,每次1~5分钟,擦时用力均匀,以患处皮肤发热为度。

疗效:单用本方共治疗61例,临床痊愈12例,显效16例,好凄转24例,无效9例,总有效率为85.25%。

3.3.2.10 复方马齿苋搽剂(外用)

组成:马齿苋20克(鲜品加倍),红糖10克,醋70毫升。

用法:上三味煮沸后过滤,避光保存。每日蘸少许滤液涂患部1~2次。

疗效:用本方共治疗125例,临床痊愈57例,好转57例,无效11例,总有效率为91.2%。

3.3.2.11 制斑注射液

组成:补骨脂2O00克,白蒺藜50O克。

用法:上药制成注射液1000克,每支2毫升,每日或隔日2~4毫升肌肉注射,20次为一疗程,间隔1周后可继续用药。

疗效:共治疗40例,临床痊愈23例,显效11例,好转3例,无效3例,总有效率为92.5%。

3.3.2.12 白蒺藜冲剂

组成:白蒺藜5公斤。

用法:上药洗净,水煎两次,浓缩至10:1浸膏,再按1:4加糖制成颗粒冲剂,每包30克。每日1包,分早晚两次温开冲服。孕妇及血压偏低者慎用。

疗效:共治疗27例,临床痊愈4例,显效7例,好转11例,无效5例,总有效率为81.48%。

3.3.3 老中医经验

顾伯华医案

吕××,男,45岁。1978年10月初诊。主诉白斑初见于面颊,渐渐蔓延整个颜面及耳垂前后。病起2年,近几个月来白斑增多扩大。病者素有头晕目眩,脑响耳鸣,精神倦怠,心悸少寐等症。查:苔薄质淡,脉细无力。证属营血不足,血虚生风,气血失和,温煦受阻,肌肤失荣。治当补益心脾,取归脾汤加减

处方:全当归、川芎、丹参、生熟地、赤白芍各9克,川桂枝、炙甘草各4.5克,黄芪15克,党参、白术各9克,煅自然铜12克。

上药加减服用4月余,血虚诸证明显好转。面颊部白斑色素新生,白斑转褐而愈。

按: 本案由内风而得,当循“治风先治血,血行风自灭”的医理来论治,补益心脾,常用归脾、四物加减。此外,桂枝疏通经脉,助养血活血之功,并能调和营卫。气血足,、营卫和,经脉通,肌肤腠理得荣,痼疾定能得瘥。

3.3.4 用药规律

根据所选择处方完整、疗效在80%以上的内服专方共23首,共用中药77味,常用药物见下表:

应用频度(例)

报道文献(篇)

药   物

>1000

9~15

蒺藜、首乌、丹参。

400~700

6~7

赤芍、当归、地黄、川芎、红花、桃仁。

3~5

甘草、苍耳、紫草、白芍、旱莲草、白附子、黄芪。

100~390

4~5

补骨脂、郁金、丹皮、防风。

3

草河车、苍术、浮萍、稀莶革、龙胆草、桔梗。

2

枸杞子、白芷、桂枝、女贞子、黑芝麻、海螵蛸、白薇、鸡血藤、八月札、葱白、红枣、麝香、独活、自然铜、灵磁石。

从上表可见,治疗白癜风,用药不出活血、补益肝肾和祛风诸端。其中蒺藜一味,有白、刺二种,白蒺藜功能补益肝肾,刺蒺藜具有活血祛风之功,最为常用,而前者临床应用尤多。此外,由于本病的发生与血清铜离子的含量不足有关,故也有医者特意选用自然铜或灵磁石等矿物药。

3.3.5 针灸

3.3.5.1 耳穴压丸

取穴主穴:肺、内分泌肾上腺神门配穴阿是穴、膈、皮质下、脑点、交感。阿是穴位置:病损区。

操作:每次选用主穴3~4穴,配穴1~2穴。先用埋针法,将图钉型揿针刺人所选穴内,外用胶布固定,留3~5天,再换贴,5次为一疗程。从第二疗程起改为压丸,以王不留行子或磁珠(380高斯),置于0.7×0.7厘米见方胶布上,贴敷耳穴,每日按压数次,以加强刺激。每周贴换1次,每次一侧,两耳交替。在治疗过程中,可在白斑处用梅花针轻度叩刺,并艾条灸至局部皮肤潮红,以加强疗效。

疗效:共治疗369例,临床痊愈27例,显效142例,好转176例,无效24例,总有效率为93.5%。

3.3.5.2 穴位埋植

取穴:主穴:曲池阳陵泉。配穴:膈俞肺俞脾俞胃俞肾俞膻中关元外关三阴交

操作:每次取2~3对穴,可轮流取用。取0/2~1号肠线,剪成4~5厘米长小段,备用。选好穴位后做标记,在穴位下0.6寸处为埋植点消毒并局麻。局麻用1%~2%普鲁卡因注射液1~2毫升,先注射皮丘,然后向穴位中心边注药边进针出针后再消毒1次。埋线时,左手持镊夹住肠线,将线中央置于皮丘上,右手持埋线针,缺口向下压线,以15度角向穴位中点推入,直至线头全部进人皮内,再埋人0.5厘米,针孔盖以消毒敷料。1~3月埋植1次,见效者按期治疗。如3次无效者,可改用他法。

疗效:共治疗83例,临床痊愈4例,显效31例,好转34例,无效14例,总有效率为83.1%

4 西医·白癜风

白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性的限局性或泛发性皮肤色素脱失病,是一影响美容的常见皮肤病。全身各部位可发生,常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项生殖器周围等。女性外阴部亦可发生,青年妇女居多。

白癜风是上种色素代谢异常的常见皮肤病,无明显诱因,西医认为可能与遗传自身免疫、内分泌及精神等因素有关。由于病因不明,治疗也无理想的办法。

白癜风相当于中医白癜、白驳风。如《诸病源候论》白癜记载:“白癜者,面及颈项身体皮肉色变白,与肉不同,亦不痒痛,谓之白癜。”又如《医宗金鉴·外科心示》白驳风记载:“白驳风生面颈间,风邪相搏白点斑,甚至遍身无痛痒,治宜消风涂脂痊。”中医学对本病的认识很早,《五十二病方》中已有治疗“白处”的记载,并有二则方剂。隋唐时代的《诸病源候论》、《备急千金要方》始称“白癜”、“白癜风”或“白疙”,并指出其病机为“风邪博于皮肤,血气不和”。在治法上,则以祛风为主。后世医家及医籍中还有“白驳风”之名,对本病观察、描述更为详细,治疗大致从风、湿、热几个方面人手,主张“施治宜早”(《医宗金鉴》)。

现代中医对治疗白癜风的临床报道始于50年代初。但50~60年代有关资料不多,且大多是个案。至70年代,报道量稍有增加,内容亦较以前更为深入细致,多为多病例的集中观察,甚至有上千例的大样本病例文献。治疗方法单方或复方中药制剂较多;如补骨脂酊、野茴香注射液、白蒺藜子丸、制斑素(为补骨脂提取物)、香豆素类中药浸出液等,且往往是内外综合治疗'70年代后期,在病因病机和治法上的认识不囿于前人旧说,通过临床观察,发现气滞血瘀和肝肾不足是本病的两大主要病机,运用活血祛瘀和滋补肝肾治疗本病,大大提高了临床疗效,为中医治疗本病提供了新的思路和方法980年代有关中医药治疗白癜风的文献量骤增,约为前30年的4倍,治疗方法也多种多样,除中药内服、外搽之外,还有不少针灸内容,如体针耳针、隔药灸、艾条熏灸、穴位埋植等。此外,还有少量的气功推拿食疗等方面的报道。至1991年底为止,已报道的文献总数为102篇,积累的病例总数近9千例,有效率一般在90%左右,若是病程短的散发型患者,则有效率可更高一些。目前,各地中医界对白癜风的研究已做了大量的工作,治疗逐渐趋向于包括中药内服、外用、日光照射、针灸及西药等在内的综合疗法。此外,考虑到本病易发生暴晒伤,故主张在行日光浴时宜避免烈日。

虽然用中医药治疗白癜风已取得了一些经验,但目前还存在着治愈率低和疗程长的问题。机理研究尚未很好地开展,药理研究主要重单味药,而对复方的研究则较少。今后若能从这几方面进行全面深入的研究,则可望能进一步提高治愈率,缩短疗程。

4.1 疾病名称

白癜风

4.2 英文名称

vitiligo

4.3 白驳风的别名

leucoderma;白斑;白斑病;白驳风;白癜

4.4 分类

皮肤科 > 色素障碍性皮肤病

4.5 ICD

L80

4.6 流行病学

白癜风常见,世界各民族中男女均可发病,发病率随地区、人种肤色而异,一段肤色越深发病越多,如美国不足1%,而印度高达4%,我国患病率在0.1%~2.7%。上海市11万人皮肤病调查,白癜风占调查人数0.54%。性别无明显差异,各年龄组均可发病,但以青少年好发,发病年龄在20岁以内者约占半数。

4.7 病因

白癜风原因不明。发病学说较多,且均有一定依据,但又都有一定的片面性。目前认为其发病是有遗传因素,又在多种内、外因子作用下,免疫功能神经与内分泌、代谢功能等多方面机能紊乱,致使酶系统抑制或黑素细胞的破坏或黑素形成的障碍,而致皮肤色素脱失。

4.7.1 遗传学

患者常有家族史,一般认为是一种常染色体显性遗传。为一种多基因疾病。国外作者统计30%患者有阳性家族史,发现单卵双生子中两个均发病。国内报道阳性家族史为3%~12%,较国外报道低。

4.7.2 自身免疫学说

患者或其亲属有时合并其他自身免疫病,患者血清胃壁抗体和抗甲状腺球蛋白抗抗体均增高,血清中证实有抗黑色素抗体。自身免疫学说与白癜风的发病关系日益受到重视。许多学者注意到患者及其家族成员中合并自身免疫性疾病比率较高,常见的有甲状腺炎甲状腺机能亢进或减退、粮尿病、慢性肾上腺机能减退、恶性贫血风湿性关节炎恶性黑色素瘤等。而白癜风患者的血清中,有人检出多种器官特异性抗体,如抗甲状腺抗体抗胃壁细胞抗体抗肾上腺抗体抗甲状旁腺抗体抗平滑肌抗体等,而且检出率明显高。另外患自身免疫性疾病者,白癜风发病率较一般人群高10~15倍。近来又发现白癜风病人有抗黑素细胞表面抗原的抗体,称为白癜风抗体,其滴度与患者皮肤色素脱失程度有关,滴度随皮损面积扩大而增加,还发现患白癜风的动物也有类似现象,提出该病是黑素细胞的自身免疫性疾病。Behl(1977)发现在进行期白斑边缘有单核细胞聚集,侵入真皮表皮交界处,由破坏的基底膜进入表皮,使该处的黑素细胞及黑素缺如,认为本病可能是迟发超敏反应的自身免疫性疾病。另外,内服或外用皮质激素,特别是不按皮节分布的皮损疗效较好,也间接证明本病的免疫机理。

4.7.3 神经精神学说

本病皮损常沿神经或经络分布。手术后及精神创伤亦可诱发白癜风。许多临床学家发现精神因素与白癜风的发病密切相关,据估计约2/3的患者在起病或皮损发展阶段有精神创伤、过度紧张、情绪低落或沮丧。紧张可致儿茶酚胺类增高,如肾上腺素可直接影响脱色应激也可使ACTH分泌增加,导致皮质激素分泌增加,而动员糖和游离脂肪酸刺激胰岛素分泌。胰岛素间接刺激大脑的L-色氨酸增加,使大脑5-羟色胺合成增加,而5-羟色胺的代谢产物为褪黑素,褐黑素受体活动过度在白癜风的发病中起重要作用。褪黑素受体活动过度可增加茶碱酶的活性,这些酶抑制黑素生化,但后期又使其生代活化,导致黑素代谢的毒性中间产物在黑素细胞内蓄积,使黑素细胞死亡,最终引白癜风。有学者观察到白斑处神经末梢有退行性变,而且变化程度似与病程有关,这种现象也支持神经化学学说。

4.7.4 黑素细胞自毁(self-destruction of melanocytes)学说

有人认为黑素细胞被其所形成的前体的毒性作用所破坏。白癜风的基本病变是表皮黑素细胞部分或完全丧失功能。Lerner1971年提出这一学说。认为白癜风是因其表皮黑素细胞机能亢进,促之耗损而早期衰退,并可能是由于细胞本身合成的毒性黑素前身物质的积聚所致。实验证明某些化学物质对黑素细胞有选择性的破坏作用,使皮肤脱色,这些物质多属取代酚类化学物质的脱色剂,如氢醌单苯醚、氢醌、叙丁酚、双氧水等,都对皮肤与毛发有脱色作用。白癜风近年来发病有所增加,可能与工业的发展,接触这类化学物质的机会增加有关。

4.7.5 酪氨酸、铜离子相对缺乏学说

当精神过于紧张时肾上腺素消耗增多,则多巴主要合成肾上腺素,因而黑素合成减少。

白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白水平降低,导致酪氨酸酶活性降低,因而影响黑素的代谢。

4.7.6 其他因素

外伤包括创伤、手术、搔抓等可诱发白癜风。某些内分泌疾病,如甲状腺机能亢进、糖尿病等,可伴发白癜风。日光曝晒易发生白癜风。

此外某些化学物质和光感性药物亦可诱发本病。

4.8 发病机制

白癜风发病机制可能是损害局部表皮真皮交界处黑素细胞内酪氨酸酶功能丧失,使酪氨酸氧化为多巴受阻,从而使黑素的形成发生障碍。白癜风皮肤显示表皮黑素细胞及黑素颗粒明显减少或缺如。基底层多巴染色阳性的黑素细胞减少或消失。

4.9 白癜风的临床表现

全身各部位皮肤均可发病,皮损为大小不等的局部色素脱失斑,常为乳白色,也可为浅粉色,表面光滑无皮疹。白斑境界清楚,边缘色素较正常皮肤增加,新发皮损周围常有暂时性炎性晕轮。皮损数目可单发或多发,可相融成片。白斑大小不一,形态不规则。患处毛发可变白。一般无自觉症。病变好发于受阳光照晒及磨擦损伤部位,如面部、上腿部、颈部、前臂伸侧及手背部、腰腹及骶尾部、腋下及阴部、肘膝关节等均为好发部位,病损多对称分布。白斑还常按神经节段(或皮节)分布而呈带状排列,此类为单侧发病。除皮肤损害外,口唇、阴唇、龟头及包皮内侧粘膜也常受累。白斑可泛发全身,但视网膜脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受累。有时日晒后白斑区可有色素再生;而冬季时白斑中心或边缘又有色素减退。又约20%患者的白斑对紫外线高度敏感,日晒后白斑快速发展。机械性刺激,如针刺、搔抓、对皮肤的压力(紧身衣、疝托等)及其他局部刺激,如烧伤感染、晒伤、冻伤、放射线等可使患者的正常皮肤发生白斑,或使原有的白斑扩大,甚或泛发全身的同形反应。白斑数目不定,可很少变化或自行消退,但多数病例表现为白斑逐渐增多、扩大,相邻白斑融合为不规则的大片状,甚至泛发全身。

本病多无自觉症状,少数患者在发病前或同时有患部局部的瘙痒感。白癜风常伴其他自身免疫性疾病,如糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺功能不全、恶性贫血、风湿性关节炎、硬皮病异位性皮炎斑秃等。

白癜风为后天发生,各年龄均可发病,有新生儿发病的报告。经过迟缓,亦可进行性发展,儿童早期发病者可自愈

皮损处表面温度可增高,汗液增多。常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

据白斑的形态、部位、范围及治疗反应,临床上将其分为四型:①局限型,白斑单发或群集于某一部位;②散发型,白斑散在、大小不一,多对称性分布;③泛发型,常由上述二型发展而来,病损面积大于体表的1/2;④节段型,白斑按神经节段或皮节分布。据病损处色素脱失情况又可将该病分为完全型与不完全型两种。前者对二羟苯丙胺酸(DOPA)反应阴性,黑素细胞消失,治疗反应差。后者对DOPA反应阳性,黑素细胞数目减少,治愈机率大。

4.10 白癜风的并发症

常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

4.11 实验室检查

对于白癜风病情在大量的研究工作中,已发现白癜风病人有多种实验室检查异常,虽然这些异常大多是非特异性,但是对本病的诊断治疗和发病机制研究具有一定的参考意义。

4.11.1 血液检查

白癜风在治疗前或在治疗中做一些血液检查是必要的,可从中发现异常或发现潜在的内脏病变,查明原因,可提高治愈率,有利于白癜风病的康复

(1)血气分析pH值测定,白癜风患者100例与正常人100例相比较,白癜风患者平均为7.3650,正常人平均为7.3888,白癜风患者血液pH值略低于正常人。

(2)血常规:多数白癜风患者测血常规均有贫血白细胞血小板减少。

(3)免疫异常:已发现白癜风病人血清中存在着多种自身抗体,包括甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞、抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等,阳性率从8.2%~50%不等。白癜风病人血清中抗黑素细胞表面蛋白抗体的发现,对本病有重要意义,但用正常皮肤作为底物间接免疫荧光法测定阳性率低,采用培养的黑素细胞作为底物,用改良的间接免疫荧光法或免疫荧光补体合法、免疫沉淀法、免疫印迹法阳性率大为提高,可达50%~80%左右。有报道病人血清中免疫球蛋白G,免疫球蛋白M,免疫球蛋白A均较正常人升高,补体(C3),血清总补体活性(CH50)降低。辅助性T细胞(TH)降低或增高,辅助性T细胞和抑制性T细胞比值改变。患者作结核菌素皮内试验植物血凝素(PHA)皮内试验以及淋巴细胞转化试验均显示出现低下现象。还有关于患者血清中可溶性白细胞介素-2受受体(SIL-2R)水平增高的报道。这些情况表明,在治疗前或治疗中做一些血液检查是必要的,可以从中发现异常或潜在的体内病变,再进一步查明有关可能的原因做对症治疗,可提高治愈率,有利于白癜风的康复。

4.11.2 微量元素

通过对100例白癜风患者头发和正常人100例头发微量元素铜相比较,白癜风患者平均值为8.6898µg/g,正常人为10.0703µ/g。经t检验P值少于0.05,说明白癜风患者与低铜密切相关。经检测锌、锡、锰与正常人均无明显差别。其他有血清铜氧化氧化酶活性降低,血清单胺氧化化酶增高,血清铜蓝蛋蓝蛋白增高。另外还有染色体畸变的报道,有患者微循环障碍的报道。

4.11.3 Wood灯检查

Wood灯对判断色素沉着的细微区别有很大帮助,黑素吸收全波段紫外线,若黑素减少则折光强,显浅色。而黑素增加则折光弱,显暗色。Wood灯可用于检查皮肤中黑素的深度,如检查表皮的色素损害(如雀斑),照射时可使色素变深,而真皮内色素则无此反应,据此可确定黑素所在位置。在Wood灯下,白癜风表皮色素的变化在可见光下明显得多,而真皮色素的变化在Wood灯下则不明显。

4.12 辅助检查

白癜风组织病理除基底层黑素细胞,以及黑素颗粒的数量减少或消失外,一般没有炎症反应。白癜风患者基底细胞层黑素体和黑素细胞减少或缺乏,在活动期损害内,中心处黑素细胞密度周围处有异常增大的黑素细胞,是边缘区处正常区域的2~3倍。在较早的炎症期可观察到所谓白癜风隆起性边缘处的表皮水肿及海绵形成,真皮内可见淋巴细胞和组织细胞浸润。已形成的白癜风损害的主要变化是黑素细胞内黑素体减少乃至消失。据报道朗格汉斯细胞可有增加、正常或重新分布。已有部分证据认为整个表皮——黑素单位被损害。晚期脱色皮损内无黑素细胞,使用特殊染色和电镜观察也不例外。经紫外线照射的皮肤可见反应性角质增生,初期真皮上层还见有噬色素细胞。病变边缘色素沉着处的表皮黑素细胞内黑素体增多。镀银染色和电镜观察皮损部末梢神经有变性改变。多巴反应检查,完全型白斑几乎看不到黑素细胞,而不完全型仅见少数黑素细胞,且其反应也是弱的。下面将分述相关情况。

4.12.1 组织病理

在没有并发皮肤炎症的情况下,一般无须进行病理切片检查。若在下列情况下可酌情予以考虑。

(1)对疑似白癜风的色素脱失斑,经长期随访观察又不能确诊时,或疑有恶性变化时。

(2)对久治无效的白斑,既不能明确是完全型白斑,患者又迫切希望治疗时,可做组织病理检查,以判断是否存在黑素细胞,特别是对二羟苯丙氨酸(多巴)反应阳性的黑素细胞,以做疗效估计的参考。

4.12.2 免疫病理

目前这方面材料还很少,大部分为阳性发现,仅有个别医者用直接免疫荧光法发现部分患者基底膜带免疫球蛋白G或(C3)沉积以及角朊细胞内有免疫球蛋白G或补体(C3)沉积。

4.12.3 超微结构

电镜下变化同光镜类似,即白斑边缘部超微病理变化最为显著,表皮中3种主要细胞:角朊细胞、黑素细胞及朗格汉斯细胞(LC)均有异常。白斑部黑素细胞缺乏,白斑边缘部黑素细胞质中出现空泡、细胞核固缩,粗面内质网高度扩张甚至破裂,附膜核糖体可部分脱落,扩张池中含絮状物,线粒体萎缩或肿胀。黑素小体明显减少,Ⅲ、Ⅳ级更少,可有黑素小体聚集,内部呈细颗粒状,而且黑素沉积不均匀,溶酶体内可见残留黑素颗粒。白斑部角朊细胞少数可有粗面内质网轻度扩张,线粒体结构不清,细胞内水肿。白斑边缘部角朊细胞排列紊乱,细胞内外水肿,张力微丝紊乱,桥粒断裂、减少甚至消失,尤以黑素细胞附近的角朊细胞变化最为显著,角朊细胞内黑素小体结构异常,线粒体,粗面内质网均有退化变化。白斑部朗格汉斯细胞明显退化改变,核切迹加深,细胞核巨大,核周隙不均匀扩大,粗面内质网增多,扩张,线粒体肿胀,胞内空泡增多,特征性Birbeck颗粒显著减少,胞体变圆,胞突大多消失。白斑边缘部朗格汉斯细胞变化较轻。值得注意的是远离白斑部位临床外观正常的皮肤亦有超微结构变化:

(1)黑素细胞有炎性改变,但较白斑边缘部为轻。

(2)角朊细胞内细胞器亦有轻度异常,如粗面内质网扩张,线粒体肿胀等。

(3)仅朗汉斯细胞(LC)正常。

除上述3种细胞变化外,基底膜变化也很显著,尤其在白斑边缘部,基底板模糊、增厚,可有基底板断裂,可见基底膜多层复制。其皮浅层毛细血管内皮细胞增生,间质水肿,血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润。白斑边缘部神经结构异常,包括轴索肿胀,轴索膜中断,施万细胞基底膜复制或多层复制,施万细胞内核糖蛋白颗粒、粗面内质网及线粒体明显增多。

4.12.4 电镜下的免疫变化

目前资料较少,有个别医者观察到白斑部基底膜下及胶原纤维下有清晰的阳性颗粒沉积,在光镜下PAP法所示免疫球蛋白G及补体(C3)沉积部位一致,直接免疫荧光约一半患者基底膜有免疫球蛋白G沉积。

4.13 诊断

典型白癜风易于诊断。

4.14 鉴别诊断

对于早期脱色不完全,边缘模糊的损坏需与下列疾病鉴别:

1.贫血痣  自幼发病,多见于颜面,为浅色斑,刺激摩擦局部不发红,而周围皮肤发红。因局部毛细血管缺乏,磨擦患部时周围皮肤发红,白斑处无改变。

2.白色糠疹  系真菌感染所致,治疗后可出现白斑,但数目不多,形小,非纯白色。 面部的小片状白癜风应与白色糠疹鉴别。白色糠疹白斑边界不清,无周边皮肤色素增加,表面有灰白色糠状鳞屑

3.体糠疹  多为鳞屑性减色斑,周围无色素加深的晕轮。

4.麻风白白斑  呈不正形,为不完全性色素减退斑。边界不清,感觉消失,有麻风其他症状。

5.二期梅毒白白斑  发生于颈项,色不呈纯白,梅毒血清反应阳性。

6.花斑癣  损害发生于后发际、前脑、后背、上肢,为淡白色圆或椭圆形斑,边界不清,表面有细鳞屑,真菌检查阳性。

7.白化病  为先天性非进行性疾病,常有家族史,周身皮肤、毛发缺乏色素,两眼虹膜透明,脉络膜色素消失而易区别。

8.其他  还应与盘状红斑狼疮、黏膜白斑等鉴别,参见各有关章节。

4.15 白癜风的治疗

目前尚无特效疗法,易复发,疗程一般较长。

4.15.1 疗效标准

临床痊愈:白斑完全恢复正常皮色者。

显效:白斑消退或缩小,恢复肤色的总面积>70%者。

好转:白斑缩小恢复正常肤色的面积<70%,白斑内有大量色素沉着,长出色素岛,或发红变暗者。

无效:服药1个月以上,白斑皮肤颜色面积无变化。

4.15.2 全身治疗

(1)补骨脂素(psoralen)及其衍生物:如甲氧沙沙林(8-甲氧补骨脂补骨脂补骨脂素)每天20~40mg,服后1~2h照长波紫外线或外用1% 甲氧沙沙林(8-MOP)溶液后照射长波紫外线(PUVA疗法)连用数月,有时有效。但要注意本药的毒副作用较大。或用制斑素注射液(补骨脂素制剂)肌注,每天1次,每次2~4ml。

早在13世纪埃及就有人用一种叫大阿美的植物治疗白癜风。1947年后从中提出叁种结晶物质:①δ-甲氧基补骨脂素(δ-methoxypsoralen,δ-MOP,ammoidin);②δ-异戊烯氧基补骨脂素(δ-isoamylenoxypsoralen,ammidin);③5-甲氧基补骨脂素(5-methoxypsoralen,majudin)。其中以δ-MOP对产生色素疗效最好。上述均匀光敏性化合物,需辅以日光或紫外线照射。其治疗白癜风机理可能是作用于表皮中与受损细胞邻近尚未完全破坏或正常黑素细胞,刺激其功能,使酪氨酸酶催化黑素合成,促进黑素细胞分裂及移动,使皮色恢复正常。

1)δ-MOP口服法  适于白斑多、范围广的患者。每日10~20mg,分2次饭后服,服药2小时后照射阳光和长波紫外线(UVA),称之光化学疗法(PUVA)。一般阳光照射不超过5分钟为宜。一般治疗16~24次才有色素出现,治疗10次以上可达到最佳效果,如连续治疗6~12个月仍无效,可认为无效。药物副作用为食欲减退、贫血、白血细胞减少及中毒性肝炎。故糖尿病、SLE卟啉病及肝功能不良者忌用。户外活动时间较长时,于活动前3日停止内服。治疗时间忌食酸橙、芹菜芥菜胡萝卜等。

2)δ-MOP外用法    0.2%~0.5%的δ-MOP溶液涂患处,1~2小时后进行光疗。也可用0.1%δ-MOP洗剂或酊剂涂患处,1~2小时后日光或紫外线照射。

3)叁甲基补骨脂素(δ-trimethylpsoralen,trisoralen,TMP),为人工合成,毒性反应较δ-MOP低,其口服剂量每日10~50mg,每日1次,服后2~4小时照射阳光或长波紫外线,儿童酌情减量。无明显副作用,但疗效不可靠,再生色素不持久而需长期治疗。

用光敏性药物时应保护眼,免受紫外线损伤,为此于服药后24小时内带防紫外线的太阳镜,并于傍晚服药。

4)补骨脂  为治疗白癜风常用的中药。含补骨脂素,研细后按每100mL含生药30g浸于95%酒精中,5~6天后取其滤液涂患部,之后照射日光或长波紫外线。

(2)大剂量维生素:如维生素B族、维生素C维生素P长期服用。也有报告用氨苯甲酸对氨基苯甲酸,PABA)内服或注射、皮质类固醇激素口服。

(3)铜和锌制剂  经测定部分患者体内缺乏某些微量元素,如铜、锌,经补充所缺乏之元素后,病情好转乃至痊愈。常用0.5%硫酸铜溶液10mL,以水或牛奶冲淡后服用,每日3次,儿童酌减。也可用硫酸铜溶液在患部作电离子诱入,每日1次。体内缺锌者可服甘草锌0.25g,每日2~3次;或葡萄糖酸锌0.14g,每日2~3次。

(4)免疫调节剂左旋咪唑口服,成人每2周连服3天,150mg/d,分3次服,连续5~6周左右,儿童酌减。或冻干卡介苗(BCG)肌注、口服牛胎盘等。

(5)近年来有采用全层皮肤移植白癜风皮损区,愈后行PUVA治疗,亦有采用黑素细胞自身移植术获得成功的报道。

4.15.3 局部治疗

(1)皮肤刺激剂局部涂擦,使皮肤发炎,促使色素增生、常用者有30%补骨脂酊、氮芥酒精(盐酸氮芥5ml加95%酒精10ml),苯酚(纯石炭酸),25%~50%三氯醋酸斑蝥酊等。此法只适用于小片皮损,涂后皮损处可出现大疱

(2)皮质类固醇激素如1%去炎松混悬液皮损内注射。0.2%倍他米松加入40%二甲基亚砜外涂。各种皮质激素霜剂、软膏丙酸倍氯美松软膏、卤米松霜剂、去炎松尿尿素尿素软膏等局部封包治疗。

(3)复方焦性没食子酸酊:(焦油没食子酸5.0,鱼石脂10.0,甘油1.0,75%酒精84.0)或用1万/2万芥子气软膏外用。

(4)菟丝草:以新鲜菟丝草,频搽患部,一天多次,或配为25%酒精外搽,涂后照紫外线。或用中药白芷配为15%酊剂,外搽。

(5)中药密陀僧粉6g,硫黄6g,雄黄6g,雌黄1.5g,白芨9g,麝香0.9g,朱砂6g,白附子15g,冰片0.9g。共研细面,用黑醋调搽。

4.15.4 脱色疗法

又称逆向疗法。当皮损面积大于50%并对药物治疗无反应时;泛发性皮损,尤其裸露部位仅有小片正常皮肤,患者不愿接受色素再生治疗,为美容可行脱色疗法。常用药物为氢醌单苯醚(MBEH),可使黑素细胞发生不可逆转的破坏。为防止其刺激性,初期浓度为10%,每日外用2次,如无刺激反应可在2~3个月内将浓度提到20%。全部脱色需6~24个月。其副作用是皮炎、瘙痒,重者可皮肤干燥、斑秃、头发早白等。用药后至少2~3小时内避免与他人的皮肤密切接触

4.15.5 物理疗法

对小片皮损可用长波紫外线照射,或用Bucky境界线照射。

4.15.6 遮盖疗法

白斑影响美容时可用人工色素制成的遮盖剂,涂于患处,使其接近正常皮肤。如市售的天姿遮盖霜。我们曾用0.2%~5%二羟基丙酮酒精溶液涂于患部,达到较好效果。

4.15.7 外科疗法

药物疗法无效者可考虑外科治疗。其禁忌症为增生性瘢痕瘢痕疙瘩体质。①自体吸疱表皮移植,用(26.66kPa~39.99kPa 200~300mmHg)负压吸引、水疱,剪下含黑素细胞的疱顶表皮,移植于用液氮或局部用PUVA诱发水疱,而去除表皮的皮损部。该疗法的成功取决于白癜风类型、部位及形成水疱的方法。自体吸疱表皮移植不留瘢痕,但操作复杂,需特殊设备。②自体微移植,也称钻孔植皮法,由大腿外侧或上臂内侧的正常皮肤钻孔取皮片;在患部用同法钻孔去皮,将正常皮肤的皮片移植于患部的去皮处,钻孔直径1.5~2mm,移植皮片间距4~5mm,外用少许抗菌素,再用微孔胶带固定,7天后除去敷料。色素再生需手术后3~4周。③自体黑素细胞移植,由患者正常表皮分离出黑素细胞培养,皮肤白斑处负压吸疱后用25号针头吸出疱液,再将培养的黑素细胞悬液注入疱腔,四周后可有色素再生。

4.15.8 其他手术方法

①5-FU/皮肤磨削术,Tsuji等在磨削过的白癜风皮损处外用5-FU霜剂治疗28例,每日2次,共7~10天,64%取得完全的色素再生,作用机制不清。感染及同形反应为其副作用。②微着色法(纹身法),Halder等利用显微处科技术将氧化铁色素植入真皮,近期疗效好,不久即出现色素明显脱失。副作用同上。③活性颜料(vitadye)可用于染色,且可遮盖明显损害。涂饰剂(covermark)是一种能产生多种色调的化妆品,还具良好的遮盖效果。

4.16 预后

白癜风偶见自愈,但愈后易复发。病期短、损害小者容易治疗,而泛发性大片状损害或节段性分布及病程长者较为困难。

4.17 白癜风的预防

坚持治疗,愈后巩固一段时期有助于防止复发。进行期慎用刺激性药物,勿损伤皮肤,避免机械性摩擦,衣服宜宽大适身。注意劳逸结合、心情舒畅,积极配合治疗。平时尽可能少吃维生素C,因为维生素C能使已形成的DOPA醌还原成DOPA,从而中断了黑素的生物合成。另一方面,维生素C既会减少肠道吸收铜离子,又能降低血中血清铜氧化氧化酶活性,从而影响酪氨酸酶活性,平时宜多进食豆类及其制品。注意室外锻炼身体,适度接受日光浴。

4.18 相关药品

肾上腺素、氧、植物血凝素、胶原、补骨脂素、甲氧沙林、维生素C、氨苯甲酸、苯甲酸、硫酸铜、左旋咪唑、冻干卡介苗、补骨脂酊、氮芥、苯酚、三氯醋酸、醋酸、倍他米松、卤米松、尿素、尿素软膏、焦性没食子酸、鱼石脂、甘油、氢醌

4.19 相关检查

甲状腺球蛋白、抗甲状腺球蛋白抗体、铜蓝蛋白、胰岛素、血清总补体、结核菌素皮内试验、血清铜、单胺氧化酶丙氨酸、维生素C

5 参考资料

  1. ^ [1] 中医药学名词审定委员会. 中医药学名词(2004)[M].北京:科学出版社,2005.
  2. ^ [2] 李经纬等主编.中医大词典——2版[M].北京:人民卫生出版社,2004:498.
  3. ^ [3] 中医药学名词审定委员会. 中医药学名词(2013)[M].北京:科学出版社,2014.
  4. ^ [4] 李经纬等主编.中医大词典——2版[M].北京:人民卫生出版社,2004:503.

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