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瘢痕性类天疱疮

1 拼音

bān hén xìng lèi tiān pào chuāng

2 英文参考

cicatricial pemphigoid

3 概述

瘢痕性类天疱疮(cicatricial pemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)、眼天疱疮(ocular pemphigus),是一组慢性大疱性疾病,能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。本病罕见,主要发生于女性。男女之比为1∶2。结膜和口腔黏膜损害较多,患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜较少,皮肤受累罕见。瘢痕性类天疱疮对健康影响不大,但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快,预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。

4 疾病名称

瘢痕性类天疱疮

5 英文名称

cicatricial pemphigoid

6 瘢痕性类天疱疮的别名

benign mucosal pemphigoid;ocular pemphigus;疤痕性类天疱疮;良性黏膜类天疱疮;眼天疱疮

7 分类

皮肤科 > 水疱大疱性皮肤病

8 ICD

L12.1

9 流行病学

瘢痕性类天疱疮罕见,主要发生于女性。男女之比为1∶2。但无种族特异性,常见于60岁以上人群。欧洲的发病率为0.87∶100万~1.16∶100万。直接免疫荧光基底膜带有IgG和C3沉积,间接免疫荧光有抗基底膜带抗体

10 病因

瘢痕性类天疱疮病因不明,形态学免疫学方面研究表明,本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前,瘢痕萎缩的机制尚不清楚,特别是黏膜部位。

11 病机

瘢痕性类天疱疮免疫机制有重要作用,但由于参与抗原抗体较为复杂,目前尚难以定论,用盐水分离试验可见抗原抗体反应物有时位于水疱表皮侧,有时位于真皮侧,体外实验将瘢痕性类天疱疮患者血清注射入皮肤移植物和严重复合性免疫缺陷的小鼠,激发了非炎症性表皮下大疱形成,证实患者体内的自身抗体在活体内有致病作用,对抗原和抗体的进一步的研究将有助于揭示其确切的发病机制。

12 瘢痕性类天疱疮的临床表现

结膜和口腔黏膜损害占60%~90%,患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%,皮肤受累罕见,皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损,但是时间短,且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。

12.1 眼部损害

可能是唯一受累部位,损害通常不对称发生,1~2年后,对侧的眼黏膜才累及,有卡他性结膜炎症状,仔细观察可发现透明的水疱,并迅速破裂。随后,瘢痕萎缩形成,结膜和球结膜粘连,眼的运动受累,睑内翻导致继发性角膜改变,角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞,从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡

12.2 黏膜损害

多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带,收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成?头粘连,阴道狭窄等。

12.3 皮肤损害

皮肤损害发生率仅为25%左右,损害为紧张性水疱,疱壁不易破裂,发生于红斑性皮肤上,一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部,瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见,即使有,也有继发性瘢痕形成。

瘢痕性类天疱疮可反复发生数年,而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快,预后愈差。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。尽管极为罕见,但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。

13 瘢痕性类天疱疮的并发症

由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。

14 辅助检查

组织病理:典型的表皮下水疱,无棘刺松解。真皮上层可见由淋巴细胞浆细胞嗜酸性粒细胞组成的炎症细胞浸润。随后,有大量成纤维细胞,伴有基底膜下浅部真皮纤维化及血管增生和瘢痕挛缩。皮肤黏膜直接免疫荧光检查IgG、C3在基底膜带沉积,亦可见IgA及C3同时沉积,均质性线状沉积与在大疱性类天疱疮中的结果几乎相同,间接免疫荧光检测抗基底膜带循环抗体的阳性率<10%,且滴度较低。如果DIF阴性,应该从皮损周围红斑处切取新鲜组织重复试验。

15 诊断

诊断主要根据老年患病,病程慢性,大多侵犯眼结膜和口腔黏膜,部分患者累及皮肤,反复发生水疱、大疱、糜烂,有形成瘢痕倾向,并引起粘连。

16 鉴别诊断

鉴别诊断初发损害在口腔时,应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓白塞氏病(Behcet disease)和红斑狼疮鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生,则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。

17 瘢痕性类天疱疮的治疗

尚缺乏特异有效的治疗,目前主要有:

17.1 全身治疗

可用皮质类固醇激素ACTH,对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜磺胺吡啶阿维A酯芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用。

17.2 局部治疗

结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射,用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发生,应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。

18 预后

瘢痕性类天疱疮对健康影响不大,但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快,预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。

几种少见的类型:

1.限局性瘢痕性类天疱疮(localized scarring pemphigoid,brunsting-perry pemphigoid)  大疱瘢痕性损害主要发生于头皮,前额和颈部,不伴有黏膜和眼的损害。

2.播散性瘢痕性类天疱疮(disseminate scarring pemphigoid)  本型极为罕见,病人仅有皮肤损害,而无黏膜和眼睛受累,大疱和瘢痕性损害主要见于躯干,四肢亦可发生。播散性红色或白色萎缩或瘢痕性斑片,直径可达几厘米大小。在瘢痕斑上可发生复发性出血性水疱,并有剧烈的瘙痒。组织病理学和免疫病理学主要特征与大疱性类天疱疮相同,但有继发性瘢痕(纤维增生)。电子显微镜显示大疱发生于基底膜带下方,即所谓真皮松解性大疱(dermolytic blister)和瘢痕形成。本病不易识别常被误诊人工皮炎,由于反复瘙痒,类似慢性痒疹。当抗原检出位于致密板下方时,与获得性大疱性表皮松解难以区别。治疗这种极为慢性的损害是非常困难的,可试用皮质类固醇激素、氨苯砜、硫唑嘌呤、芳香维甲酸,可能有一定效果。

19 瘢痕性类天疱疮的预防

消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防和治疗感染,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

20 相关药品

氨苯砜、磺胺、磺胺吡啶阿维A、阿维A酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤

21 相关检查

浆细胞

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