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斑状白癜风

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1 概述

斑状白癜风斑驳病白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism)。中医认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额白斑病(white forelock),临床上较少见。

患者生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小形状一般不会随年龄的增长而发生变化。有的伴有共济失调耳聋智力障碍等。诊断应与白癜风鉴别。无特殊治疗方法,可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。

2 疾病名称

斑状白癜风

3 英文名称

patterned leucoderma

4 斑状白癜风的别名

partial albinism;piebaldism;白点病;斑驳病;斑状白斑病;斑状白化病;部分白化病;部分性白化病;图案状白皮病

5 分类

皮肤科 > 色素障碍性皮肤病

6 ICD

L80

7 病因

斑状白癜风是一种无黑色素细胞的先天性白斑病,为常染色体遗传,呈完全外显性

8 病机

斑状白癜风是由于c-kit(肥大细胞干细胞生长因子功能下降从而使黑素母细胞分化受阻所致。

9 斑状白癜风的临床表现

生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。

斑状白癜风的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化黄斑发育不良,斜视弱视等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等,无自觉症。

10 斑状白癜风的并发症

有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等。

11 辅助检查

组织病理:病变处皮肤无黑素,或有少数黑素细胞,其形态变异。电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。

12 诊断

根据生后发生的白斑分布特点,诊断不难。

13 鉴别诊断

斑状白癜风应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病,发病较晚,损害不如本病广泛,且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有眼眶距加宽,眼眶发育不良或耳聋者,则应考虑Waardenburg综合征

14 斑状白癜风的治疗

无特殊治疗方法,可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。

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