医学百科

布-加氏综合征

目录

这是一个重定向条目,共享了巴德-吉亚利综合征的内容

1 概述

布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大疼痛腹水肝脏功能障碍等系列临床表现。

1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例,1899年Chiari又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症,奠定了最初的布-加氏综合征概念。布-加氏综合征是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水,可继发肝硬化门静脉高压。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75 岁,以20~40 岁为多见。

随着发现的病例越来越多,目前所指的布-加氏综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病,可伴有或不伴有下腔静脉高压,即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外,还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。

急性起病的患者,多因肝性脑病在数周内死亡;慢性期患者特别是施行手术治疗者,病程较长,存活可达数年,最长有12 年者。

2 疾病名称

布-加氏综合征

3 英文名称

Budd-Chiari syndrome

5 ICD号:K76.8

5.1 分类

消化科 > 肝胆疾病 > 肝脏炎症性疾病及硬化

5.2 流行病学

综合征发生于任何年龄,10岁以后多发,最常发生在30岁左右,在我国男性稍高于女性,在西方国家因口服避孕药女性发病率有上升趋势。我国自1980年以来,迄今已发现3000余例,发病率远高于其他各国。

5.3 病因

在病因的探讨上,综合各家意见,主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

5.3.1 血栓形成

BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人,其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料,见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%~27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎Crohn病屡有伴发BCS。总之,各种原因所致的血液凝固性升高,均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形形形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位,迄今尚没有满意的解释。

5.3.2 膜形成

1912年,Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC),1950年,Bennett再次作了报道。此后,关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变,还是后天因素所致,目前仍有争论。以往多数学者认为,MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育,提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段,如果在发育过程中异常融合或堵塞,可以解释若干类型的病理变化。以后,Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人,经动态观察发现下腔静脉血栓形形形成转变了膜性梗阻,从而为MOVC的后天形成学说找到了证据。较为深入的研究表明,红细胞生成素增加,红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形形形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。

5.3.3 局部压迫

邻近脏器病变,包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿,压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉,或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成,造成阻塞。

5.4 病机

5.4.1 分型

对于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞的类型、部位及形态许多人作了较为详尽的观察。按照阻塞的性质、位置、范围和程度予以分型,对于正确地治疗和选择手术方式是非常重要的。许多学者提出了各种分型意见。其中以Hirooka分型最详细,具体阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系,同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。

Ⅰ型a:隔膜在通畅的开口上方。

b:隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。

c:隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。

Ⅱ型a:隔膜在闭塞的肝静脉上方。

b:隔膜在闭塞的肝静脉下方。

Ⅲ型:腔静脉横膈部狭窄,肝静脉通畅。

Ⅳ型:腔静脉肝段血栓性闭塞,肝静脉受累。

Ⅴ型:腔静脉肝段狭窄,肝静脉受累。

Ⅵ型:腔静脉肝段节段性闭塞,肝静脉受累。

Ⅶ型:肝静脉闭塞。

由于Hirooka分型过于繁杂,不便实用。汪忠镐综合各种分类方法,根据下腔静脉阻塞的特性、肝静脉受累的情况,从便于手术选择的角度将本病分为3种类型(图1)。

Ⅰ型:下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞,肝静脉未被累及,但是,肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧。因此,除下腔静脉有阻塞外,肝静脉回流亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉阻塞的远侧,血流淤滞,可继发血栓形成。若血栓延伸,即可堵塞肝静脉开口和主干。

Ⅱ型:弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞,肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞,合并左肝静脉或右肝静脉闭塞,甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远东地区所见者多属此型。

Ⅲ型:肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞,下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形形形成或血栓性静脉炎。有学者观察到,随着病程的延长,肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。

5.4.2 病理和病理生理

(1)肝脏组织学:BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响,首先是阻塞的程度,如为完全性阻塞,则肝内组织学改变比较均匀一致;不完全性阻塞时,组织学变化差异较大。第二是阻塞的病因,如为血液凝固性增高,各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一的血栓形成,血管壁也可有增厚及内皮损伤;膜性梗阻时则血栓形成少见,血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程,急性阻塞时,中央静脉和肝窦淤血、扩张、出血,小叶中央区肝细胞萎缩、破坏或消失;淤血区旁,肝细胞可发生脂肪样变;在门静脉周围,肝细胞呈再生现象。亚急性阻塞时,则见小叶中央静脉壁增厚,呈纤维性变,肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生;周围肝细胞再生更加显著时,形成假小结节。慢性阻塞时,产生广泛的纤维化病灶,正常肝小叶结构遭到破坏,由纤维组织和再生小结节替代,导致肝硬化和门静脉高压症,肝静脉回流受阻,肝脏淤血肿大,肝静脉和肝窦压力升高,继而肝淋巴液形成增加,经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。

(2)侧支循环:BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。

①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞,肝内静脉形成侧支循环相互沟通。

②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管,形成肝-体静脉侧支循环。

③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉

④门-体静脉吻合支形成,尤其是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉、半奇静脉的分支相吻合,形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。

⑤肝背静脉代偿性扩张,尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉。若门静脉也有栓塞,肝脏血流停滞而发生梗死,病人短期内死于肝衰,BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。

下腔静脉阻塞,除肝静脉流出道受阻外,尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔静脉扩张,血流淤滞,在腹膜后,腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张,互相交通形成侧支循环,血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉。胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张,血流自下向上。双下肢及会阴部肿胀,浅静脉曲张,足踝部皮肤色素沉着,甚至发生营养溃疡

5.5 布-加氏综合征的临床表现

BCS最常发生在20~45岁的青壮年。性别方面,一般报道,男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上,常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着,甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者,可出现蛋白尿,甚至表现为肾病综合征。根据病人症状出现缓急进行临床分型。

5.5.1 急性期

病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀,随即出现肝脏肿大和大量腹水,腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。

5.5.2 亚急性型

病程在1年以内。临床表现最为典型,腹水是基本特征,见于90%以上的患者,腹水增长迅速,持续存在,多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在,为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸脾大

5.5.3 慢性期

除部分病人由急性期转为慢性期外,多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现,开始感上腹不适或腹胀,随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张,少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者,有脾大和食管静脉曲张,甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人,胸、腹侧壁静脉怒张十分明显,血流方向自下向上。双侧下肢水肿,小腿皮肤有棕褐色色素斑点,重症病人有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。

5.6 布-加氏综合征的并发症

1.急性期

有不同程度的肝脏功能损害,重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亚急性型  约有1/3的患者出现黄疸和脾大。

3.慢性期  病期甚长者,有脾大和食管静脉曲张,甚至呕血和黑便。重症病人有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。

5.7 实验室检查

5.7.1 肝功能

急性型者ALTAST升高,血清胆红素增加,血清蛋白减少,凝血酶原时原时间延长,部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。

5.7.2 血液学

急性型血常规可有白细胞升高,部分患者有多血症,表现为血细胞比容血红蛋白增加。亚急性及慢性者,除显性红细胞增多症外,一般无明显变化。

3.腹水检检查

BCS时腹水蛋白浓度常达2.5~3.0g/L,也可低于此值,并发自发性腹膜炎时出现相应改变。

5.8 辅助检查

5.8.1 超声检查

(1)腹部B超:腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法,可以对多数病人作出正确诊断,诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。现按本病所累及血管描述如下。

①肝静脉改变:受阻的肝静脉可以是一条或多条,其表现取决于梗阻程度和范围,具体表现为:

A.肝段下腔静脉阻塞:肝静脉开口以上下腔静脉阻塞,肝静脉回流受阻,肝静脉增宽,内径>1.0cm,管腔内血流淤滞,见“自发性显影”现象。CDFI:静脉血流方向及流速异常。

B.膜性阻塞:常位于肝静脉开口处,有膜样、条样回声,该支肝静脉内径增宽,并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。CDFI:隔膜处血流紊乱,流速增快,频谱失常。

C.栓子形成:包括血栓和癌栓,肝静脉内低-中等的实质性回声。CDFI:该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。

D.外压性狭窄和闭塞:邻近可见压迫的肿物。未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张,腔内回声正常,血流通畅。

②下腔静脉改变:

A.下腔静脉膜性阻塞:肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”强回声,管腔内亦见“自发性显影”现象。

B.栓子形成:肝静脉腔内低-中等的实质性回声。

C.外压性下腔静脉变窄:系由于尾叶淤血明显增大所致。

D.下腔静脉受阻的共同表现:受阻远段下腔静脉有不同程度扩张,内径>2.4cm。CDFI:闭塞段内无血流信号,狭窄处血流束变窄,充盈缺损,失去正常三相波形态,代之以高速的湍流。

(2)多普勒超声:多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。

①多普勒超声可准确判断有无血流信号,如果肝静脉血流信号消失,可肯定有阻塞存在。

②多普勒超声可准确判断血流方向,如果肝静脉呈逆向血流,也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。

③肝静脉多普勒波型变化。正常时,肝静脉血流是时相性的,血流频谱随心动周期而变化,最大血流速度和最小血流速度之比常大于4.0。若这种时相性变化消失,表现为平流或稳流,则提示下腔静脉或肝静脉入口处的阻塞。但此种改变缺乏特征性,肝硬化时,81.3%可呈现类似变化。此时若有下腔静脉中下段的血液逆流,亦可作出诊断。

5.8.2 CT检查

CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜,而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI

(1)CT平扫:

①肝大,尤以肝尾叶增大为其特征之一,这与尾状叶直接回流下腔静脉有关。

②肝的外周部分密度偏低,尾状叶及肝左叶中央部分密度相对较高。

③可见腹水。

(2)CT增强:

①增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化,以肝段下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度,边缘模糊,继而表现相反,即外周部分呈延迟强化,尾状叶及肝左叶中央部分较快廓清,这与肝静脉回流受阻,尾状叶及部分由下腔静脉引流的肝脏血流代偿性增多有关。

②肝脏呈斑片状强化,区域性或广泛性密度不均是其特征之一。

③肝静脉不强化,肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状,阻塞端以下下腔静脉扩张呈圆形。若肝内侧支循环建立可显示扩张的副肝静脉或侧支循环静脉支。

④可显示扩张的肝外侧支静脉,如奇静脉、半奇静脉和腰升静脉等。

5.8.3 MRI检查

MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点,可显示肝静脉、下腔静脉走行,肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。不足是有时鉴别慢血流与血栓困难,不能判断血流方向。

(1)肝脏肿大,肝脏信号改变,T2加权图像上尾状叶信号强度低于其他组织,是由于解剖上尾状叶的血流直接引流入下腔静脉,当肝静脉回流受阻,尾状叶一般不受累或受累较轻。

(2)肝静脉、下腔静脉形态异常,肝静脉狭窄或闭塞,肝静脉与下腔静脉不连接,肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞,可显示下腔静脉隔膜和阻塞段,阻塞端以下下腔静脉扩张,血流速度减慢可呈强弱不等信号。肝静脉和下腔静脉血栓形形形成,呈软组织高信号,矢状面、冠状面成像能显示其范围。肝内侧支血管形成,呈“逗点状”或“蜘蛛网”状,走行紊乱。

(3)伴发腹水,T1加权图像上肝周围低信号,T2加权图像上呈高信号。

(4)肝脏、椎旁间隙、腹壁静脉呈代偿性扩张低信号,奇静脉扩张。

(5)可清晰显示下腔静脉和右心房的解剖结构,为本病诊断提供重要的术前信息(图2)。

5.8.4 血管造影

血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。一般可通过以下3种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流动力学变化(图3,4,5)。

(1)经股静脉下腔静脉插管:下腔静脉完全性梗阻时,导管不能进入正常距离,向上逐渐出现阻抗,测压见下腔静脉压显著升高;如果有下腔静脉阻塞时,需同时经颈静脉上腔静脉插管作双向造影,可清晰显示膜性结构的形态和阻塞距离的长短。此时,在阻塞部位以下可见附壁血栓,更可清晰显示迂曲、扩张的腰静脉、腰升静脉、脊柱前静脉、膈静脉及心包膈静脉,亦可见血流经奇静脉。可见一支或二支肝静脉阻塞,阻塞下段扩张,或一支阻塞、另一支代偿性扩张,亦可见各支肝静脉间的分流。若没有下腔静脉阻塞,操作娴熟者导管不能进入静脉,提示肝静脉有梗阻。

(2)经肝静脉插管:肝静脉阻塞时最好经肝作肝静脉插管测压及造影。此时肝静脉压显著增加,注入造影剂可显示梗死部位、程度、形态,可见肝静脉间各种侧支循环将血液引流入右心房或反流入门静脉,肝内血管呈蜘蛛网状。此时若同时行下腔静脉造影,则可更清楚地了解肝静脉受累情况。即使经肝静脉插管不能成功,行肝实质造影也可明确诊断。但是,有严重出血倾向和大量腹水的病人,禁忌行肝实质穿刺造影。

(3)腹腔动脉肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影:选择性动脉造影也可明确诊断,此时常可显示狭窄的伸直的肝动脉、高密度毛细血管影和门静脉血液逆流。

5.8.5 99Tc肝扫描

99Tc肝扫描诊断BCS的特征表现是肝脏增大,形态失常。示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶,呈“中央浓集”现象,肝右叶示踪剂呈稀疏状分布或明显减少。部分病人,脾脏中度或重度显影和增大。

5.8.6 内镜检查

胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张,对BCS的诊断帮助不大。腹腔镜检查对BCS的诊断具有重要意义,镜下肝脏明显肿大,表面光滑,外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。

5.8.7 肝活检

BCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化,只要临床症状排除心源性因素,肝活检一般都可作出明确诊断。然而,该检查不能确定阻塞的性质、部位和范围,不能代替血管造影检查。有严重出血倾向和大量腹水时,行肝穿刺有一定危险,故不宜作为手术前常规检查项目。

5.9 诊断

急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征,慢性患者有肝大、门体侧支循环和腹水三联征。实时超声和多普勒超声可以对85%以上的患者提示BCS的诊断,BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。

5.10 鉴别诊断

5.10.1 急性肝炎

急性型BCS须与急性肝炎区别:

(1)急性BCS腹痛剧烈,肝脏肿大和压痛均非常明显,而且颈静脉充盈,肝颈回流征阴性

(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物毒物接触史,病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死,而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张,各级肝静脉血栓形形形成。

(5)血管造影可将二者明确区别开来。

5.10.2 急性重型肝炎(暴发性肝炎)

以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别:

(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显,并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高,没有酶疸分离现象

(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死,累及肝腺泡各带,各级肝静脉可见附壁血栓。

(5)及时血管造影可明确诊断。

5.10.3 肝硬化

亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化,肝硬化病人也可伴有BCS。因此,确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有:

(1)BCS大多没有急性肝炎病史,即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时,腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列,引流方向也呈离心性。BCS时,在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张,MOVC时血流方向由下向上,单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下,下肢水肿伴有溃疡形成,色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化,肝活检无助于二者的鉴别,但后者有长期右心衰缩窄性心包炎的病史和证据,只要仔细检查心脏和侧支循环体征,鉴别诊断多无困难。

5.11 布-加氏综合征的治疗

5.11.1 手术疗法

(1)支持和对症治疗:支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予利尿药。发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。

(2)抗凝和溶栓疗法:对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法

(3)病因治疗:有明确病因或诱因者应予以去除,如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用,同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症,应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物,如苯丁酸氮芥环磷酰胺白消安马利兰)等。继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐,可使溶血暂减轻。肾上腺皮质激素控制血红蛋白尿的发作,丙酸睾酮丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法,化疗和放疗。伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动

5.11.2 手术疗法

1948年,Blakemore首先采用脾-肾静脉分流术治疗1例Budd-Chiari’s综合征获得成功。20世纪60年代以来,有关手术治疗本症的报道日益增多,取得了比较满意的效果。与内科治疗相比较,手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认,手术解除肝静脉和(或)下腔静脉阻塞,是最理想的治疗方法。一旦明确诊断,经短期的内科支持疗法后,尽早施行手术。应根据病理类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。

5.11.3 (1)门-体静脉分流术

肝静脉阻塞后,肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血。门-体分流使门静脉系转变为流出道,脾静脉和肝内血液逆流,经门静脉系而流入低压的下腔静脉,从而使门静脉压和肝窦压力降低,不仅防止肝细胞进一步受损害,而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常,或仅遗留轻度纤维样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。

对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人,较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术;当肝脏淤血肿大显著,妨碍显露门静脉,尤其是肝尾叶显著增大,使门静脉和下腔静脉的正常解剖位置改变,门-腔静脉侧侧吻合发生困难时,一些学者推荐“H”形桥式分流术,用移植血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间,其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“外科干”行端侧吻合。由于肠系膜上静脉“外科干”的内径并非最大之处,为避免分流栓塞,有学者将“H”形分流改良成“C”形分流,即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端引向上至十二指肠第三段的顶端和胰腺钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形。与“H”形分流相比较,术后栓塞率降低。

对于下腔静脉阻塞伴有肝静脉阻塞的病人,常采用的手术有肠系膜上静脉-右心房分流术、门静脉-右心房分流术,另有学者采用门静脉-肺静脉分流术、脾静脉-右心房分流术、下腔静脉、门静脉系-右心房分流术;对于病情严重、无法耐受开胸手术者也可选用肠系膜上静脉-颈内静脉经胸骨后人工血管转流术。

5.11.4 (2)膜切除术

对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人,首先采用Seldinger介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术,当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例,可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。

5.11.5 (3)腔-房转流术

对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞,或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人,常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于心包内转流术,有出现心包炎可能;近年来,有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉人造血管转流术。

5.11.6 (4)根治性矫正

为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞,伴新鲜血栓形成,且溶栓药溶栓无效时,或阻塞段达1~6cm(如为血栓病例,也适于长段病变),或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合,或局部异物(如纤维激光头端折断),或小儿病例均为手术指征。手术方法为经右第6肋开胸,打开膈肌,建立体外循环(亦可不用体外循环),直视下切除病变段,补片或架桥重建血管通路。

5.11.7 (5)腹膜-颈静脉分流术

腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好,但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗,它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻塞所致的病理生理学变化。一般认为,只是当其他手术不可施行或失败,腹水成为一个突出问题时,方采用腹膜-颈静脉转流术,以解除病人痛苦和延长生命。

5.11.8 (6)原位肝移植

1976年,Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用肝移植术治疗23例晚期患者,5年生存率为44.7%,术后病人的主要致死原因是多发性栓塞并发症。1988年,Campbell等报告17例,术后长期抗凝治疗,3年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬化。

5.11.9 (7)术后并发症及处理

心功能不全:为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)下腔静脉梗阻解除后,回心血量突然增加,加重了原本功能不良的心脏负担,发生心力衰竭。为防止心力衰竭,在梗阻解除后,立即给予强心、利尿处理,包括毛花苷C西地兰)0.4mg,呋塞米速尿)10~40mg,静脉注射,将有助于减少心力衰竭的发生。

②腹水或乳糜腹:手术前因下腔静脉回流受阻,在肝静脉血无出路的情况下,血浆流入肝淋巴间隙,导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔,成为顽固的、难以消退的腹水,少数病人因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺,可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。个别患者需手术探查,结扎破裂的淋巴管。乳糜胸可尽量抽尽积液,注入四环素红霉素普鲁卡因,常起到良好疗效。

血胸:少量血胸可严密观察,若出血量较大(大于100ml/h),应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致,应注意各有关的监测指标,及时调整抗凝药物及剂量

④肝性脑病:因巴德-恰里综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好,致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(<15%),且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。

⑤人工血管阻塞:若怀疑有血栓形成,可用血流多普勒在人工血管处探测,条件允许,可行B超、间接肠系膜上静脉造影,或经皮人工血管直接穿刺造影,观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。

肺栓塞:肺栓塞可采用溶栓药物(尿激酶链激酶、r-tPA等)溶栓治疗;方法除静脉全身给药外,也可采用介入局部溶栓治疗;有条件的可建立体外循环,肺动脉切开取栓。

⑦其他:包括纵隔积水肺脓肿、乳糜胸等,均较少见,发生后经对症处理,多能治愈

5.12 预后

BCS仅极少数可自行缓解,绝大多数病情呈进行性加重,预后恶劣。McCarthy等报告14例单纯经利尿、抗凝和支持疗法12例死亡,平均生存时间仅6个月。Ahn等报告12例经内科治疗的患者,作出诊断后2年生存率仅9%。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性脑病),亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化,门静脉高压症则贯穿于所有病人的始终。肝静脉血栓形形形成者病死率为50%~90%,肝细胞癌也是主要死亡原因之一。中村隆报告的日本MOVC 33.8%并发肝癌(24/71例),Simson们报告的南非101例MOVC中,48例(47.5%)就诊时就患有肝癌或作出诊断后发展为肝癌。现在由于诊断水平的提高,治疗方法的改进,BCS的预后已有改观。汪忠镐报告手术治疗260例经验,经1个月至9年随访,总有效率为76.2%,手术死亡率为6.9%,肠-房、破膜术和腔-房转流术的5年通畅率分别为71.4%、66.7%和50.0%。张大新总结54例经皮穿刺球囊血管成形术,成功率为96.29%,随访1~25个月无复发。

5.13 布-加氏综合征的预防

治疗原发病是关键。

5.14 相关药品

凝血酶、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺、白消安、丙酸睾酮、睾酮、胶原、呋塞米、泛影葡胺、四环素、红霉素、普鲁卡因、尿激酶、链激酶

5.15 相关检查

血红蛋白、红细胞生成素、蛋白C、凝血酶原时间、血细胞比容、腹水检查、睾酮

6 ICD号:I82.0

6.1 分类

肝胆外科 > 肝脏血管病 > 肝静脉疾病

6.2 流行病学

东方民族的发病率比西方民族高。在我国,高发地区集中于黄河下游,如河南、河北和山东等地区。

布-加氏综合征以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。

6.3 病因

6.3.1 肝静脉、下腔静脉血栓形形形成(血管内性)

(1)原发性下腔静脉血栓形形形成。

(2)下腔静脉血栓性静脉性静脉炎

(3)血液凝固障碍:见于:①真性红细胞增多症;②白血病;③骨髓增生失调;④镰状细胞贫血;⑤恶性肿瘤;⑥阵发性血红蛋白尿;⑦服用避孕药;⑧妊娠分娩后。上述因素,均可使血液呈高凝状态,促使血栓形成。

6.3.2 下腔静脉、肝静脉疾病(血管本身)

(1)肿瘤。

(2)先天性发育异常:①膜样形成;②血管内狭窄;③血管畸形;④血管闭塞。

6.3.3 下腔静脉、肝静脉受压(血管外性)

(1)纵隔、膈肌、心包等处病变,形成的纤维粘连,牵扯或挤压血管。

(2)邻近脏器病变(包括炎症、创伤、肝占位性病变等),造成血管受压或血流受阻(图1)。

6.4 发病机制

布-加氏综合征的病理变化可因不同的病因而异。在隔膜形成的病例中,隔膜可为膜状和网状,较多位于第8和第9胸椎水平之间,也有存在多个隔膜者。随着膜状结构进行性纤维化,阻塞逐渐加重,远端可有血栓形成。肝脏的病理变化表现为小叶中央静脉淤血,可伴有坏死和出血,淤血的肝细胞因受压和缺氧发生脂肪代谢障碍。随病程发展,肝脏中央静脉逐渐增厚,小叶间结缔组织增生,肝细胞萎缩、坏死。

由于肝静脉回流受阻,肝静脉系压力增高,肝血窦淤血扩大,肝脏逐渐肿大,出现门静脉高压表现。肝脏内淋巴液形成增多,超过肝淋巴管和胸导管的引流能力时,淋巴液从肝包膜表面溢入腹腔形成腹水。这种腹水蛋白质含量高,常较顽固。与肝硬化引起的门静脉高压相比,本症的肝功能损害出现较晚。当下腔静脉同时受累时,可出现下肢水肿、静脉曲张等下腔静脉高压表现。

目前世界上无统一的分型,Hirooka根据下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系分为Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ型,此分型法虽最详细但过于繁琐;孙建民综合各类分类法,根据下腔静脉阻塞的特性、肝静脉受累的情况,将Hirooka分型简化为4型:

Ⅰ型:下腔静脉膜状阻塞,部分性或完全性,肝静脉主干通畅,或一支通畅,一支闭塞(即HirookaⅠ、Ⅱ型)。

Ⅱ型:两侧肝静脉主干开口处闭塞,腔静脉无病变(Hirooka Ⅶ型)。

Ⅲ型:下腔静脉纤维性狭窄,二侧肝静脉主干通畅(Hirooka Ⅲ型)。

Ⅳ型:下腔静脉狭窄,血栓形成闭塞(Hirooka Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型)。

冷希圣从临床及手术治疗出发,分为4型:

Ⅰ型:下腔静脉膜状阻塞(厚度0.5cm以下),肝静脉主干至少有一支通畅。

Ⅱ型:下腔静脉非膜状阻塞(厚度0.5~5cm),肝静脉主干至少有一支通畅。

Ⅲ型:下腔静脉广泛狭窄闭塞(长度>5cm)或膜状阻塞合并肝静脉主要分支完全阻塞。

Ⅳ型:肝静脉完全阻塞,下腔静脉完全通畅。

6.5 布-加氏综合征的临床表现

依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

6.5.1 急性型

多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血、(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数迅速死亡。

腹水与肝肿大和迅速出现的MOSF,是本病的突出表现。

6.5.2 亚急性型

多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上(图2),为B-CS区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome,ACS),引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时,则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒

6.5.3 慢性型

病程可长达1年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡(图3)。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,且多为半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多为中等程度,很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。晚期病人,由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦,可出现典型的“蜘蛛人”体态。郑州大学一附院外科从1982~2000年间收治的850例B-CS,其临床表现可归类(表1):

6.6 布-加氏综合征的并发症

血栓形成如延及门静脉和肠系膜静脉,可发生缺血性肠病造成肠梗死;延及肾静脉可引起肾功能衰竭;血栓脱落可发生肺梗死

6.7 实验室检查

血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP升高,凝血酶原时原时间延长和血清白蛋白减少,慢性型病例,肝功能检查多无明显变化。腹水检检查,若不伴有自发性细菌性腹膜炎,蛋白浓度常低于30g/L,细胞数亦不显示增加。免疫学检查,血清IgA、lgM、IgGIgE和C3等无明显特征性变化。

6.8 辅助检查

6.8.1 超声检查

腹部超声探查是B-CS应首选的、有价值的、非创伤性检查。在我国,目前已普及到基层医院

6.8.1.1 (1)实时超声波检查

腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。急性B-CS时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。肝静脉阻塞时,可见静脉壁增厚、狭窄、或有血栓形成的回声;若仅为肝静脉出口部阻塞,可见肝内静脉扩张及肝内、外侧支循环出现。慢性型者可多见尾叶增大,这常是B-CS的特征性表现。随病程的延长,肝脏可出现局部硬化、萎缩,而另一叶或伴尾叶增大,但门静脉不像肝内型门静脉高压时扩张明显。脾脏肿大也不如门脉型肝硬化时那样突出,多为轻度或中度肿大。下腔静脉膜性闭锁(MOVC)时,可见下腔静脉肝后段有膜状阻塞,阻塞平面以下,下腔静脉扩张(Ⅰ型)。若下腔静脉肝后段呈长节段狭窄,可见其血管壁增厚,有时伴有血管内、外的瘢痕强回声,而肝静脉出口部可部分或完全阻塞,肝内可有侧支循环形成(Ⅱ型)。当下腔静脉肝后段长节段受阻,其腔内可探及巨型血栓,由于血栓头部机化,其回声远较远端红血栓部分为强。部分病例整个血栓均可为强回声,病程多属长久者(Ⅲa型或Ⅲb型)。此外,B超可以显示肝脏、胆道、肾脏、肾上腺等有无占位病变,有助于了解病因和进行鉴别诊断。同时,可了解有无腹水存在、脾脏有无肿大;对肝外门静脉、肠系膜上静脉及脾静脉探查是否通畅;有无扩张、狭窄及血栓形成。但B超对肝外侧支循环状态的检出难以令人满意,而对血栓的辨识常优于血管造影。

6.8.1.2 (2)多普勒超声

多普勒超声对B超具有很高的诊断价值。肝、腔静脉的血流信号消失,可以肯定有阻塞存在;肝静脉、门静脉或下腔静脉有逆向血流信号,也可以判断有阻塞。正常的肝静脉血流频谱呈时相性变化,其波形变化随心动周期而改变,其最大和最小血流速度之比常大于4.0。这种时相变化的消失,呈现平流或稳流,则提示下腔静脉或肝静脉出口部的阻塞。此种变化在肝硬化时,约有80%可表现出来。但在B-CS时,下腔静脉中下段可见血液逆流,以资鉴别。Bolondi指出,多普勒诊断B-CS的敏感性为87.5%。此外,多普勒超声还可对下腔静脉、门静脉的通畅情况和血流方向及闭塞轮廓给予清晰显示。

6.8.2 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影

血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法,常用的造影有以下几种:

6.8.2.1 (1)下腔静脉造影

采用Seldinger技术,行股静脉穿刺,经导丝将导管引至下腔静脉肝段,首先测定下腔静脉压(IVCP),此时造影可明确阻塞的程度和部位、局部病变的形态及侧支循环形成情况。必要时,可同时经颈静脉或贵要静脉插管,经上腔静脉、右心房再至下腔静脉上段,作对端造影,更可清晰显示阻塞部位、程度、范围和侧支循环状况。对病变的形态,隔膜的厚度,中央是否有孔或呈筛状,可呈现喷壶嘴征或沙漏征,隔膜附着方式是水平天幕状或斜形僧帽状,有无膜下血栓繁衍,有无附壁血栓等均可有所了解。若肝静脉开口部位于隔膜之下且并无受阻时,在下腔静脉显影的同时,肝静脉亦可显影(图4)。此时,还可见心包膈静脉、腰静脉、膈静脉、腰升静脉及椎前静脉的扩张显影。总之,下腔静脉造影,即便是单向造影,一般情况下,结合临床,可以对B-CS做出诊断,对少数病例,可行对端插管做双向造影。

6.8.2.2 (2)经皮肝穿肝静脉造影(percutaneous transhepatic hepatovenography,PTHV)

肝静脉造影对B-CS应是最直接、最清晰的检查方法。但当肝静脉闭塞时,传统的经股静脉插管至下腔静脉,再经肝静脉开口逆行插管造影难以实施。而经皮肝穿肝静脉造影,不仅简便、安全、且成功率高,多数情况下,在肝静脉显影的同时,下腔静脉亦可同时显影(图5)。郑州大学一附院将下腔静脉造影及经皮肝穿肝静脉造影作为诊断B-CS的常规检查项目,除早年的部分病例外,497例手术的病人做了检查,29例造影剂进入包膜下或膈下,468例造影成功,从而对B-CS最终确立了诊断,并明确了分型。近年来的353例,均在电视屏幕明视下造影,成功率达100%。

正常肝静脉造影应为棒状或伴有部分分支显影,造影剂经下腔静脉流入右心房。当肝静脉出口部受阻时,可见主肝静脉及其引流区域的肝静脉支增粗(图6)。慢性病例,可见肝内形成侧支循环,出现“蛛网征”(cobweb’sign,图7),如若下腔静脉病变隔膜位于主肝静脉出口部以上,且肝静脉本身未被累及时,可见主肝静脉扩张,下腔静脉亦扩张(图4)。在急性病例,肝静脉可有狭窄、阶段性阻塞,在肝内可见侧支循环形成或与门静脉分支形成短路,此时门静脉干支亦可显影。少数急性或亚急性病例,除肝静脉广泛狭窄外,其出口部阻塞或呈沙漏状,此与肝小静脉阻塞病(venoocclusive disease of the liver,VOD)相当难以鉴别。当主干静脉完全受阻时,造影剂经肝内的侧支循环,再由肝短或肝背静脉在第三肝门部流入下腔静脉,这些静脉数目不一,有时很粗大,特别是肝右后下静脉,直径有时可达2.0cm(图8)。值得强调指出的是不少B-CS病例(如Ⅱ型和Ⅲb型),主肝静脉出口部闭塞,经下腔静脉插管做逆行肝静脉造影,是难以实施的,对这种病例,经皮肝穿肝静脉造影对B-CS的诊断,更有决定性的意义。

6.8.2.3 (3)经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP)

B-CS对病人危害最大的病变,在急性期为肝损害,在慢性期为门静脉高压症,后者导致的消化道出血,更可威胁患者生命。因此,对门静脉高压症的诊断、鉴别诊断、分型、出血的预测及手术方案的拟定,门静脉造影可提供诸多的与之相关的资料。经脾动脉或肠系膜上动脉插管做门静脉间接造影,由于在B-CS时,门静脉成为肝血液的流出道,影像显示多较浅淡。自1983年以来,采用改良的经皮脾穿刺门静脉造影(MPTSP)对伴有脾肿大和消化道出血的B-CS病例进行检查,效果甚为满意。MPTSP具有方法简便、安全、费用低、易推广的优点。

PTSP对B-CS的临床价值:①PTSP显示的图像较间接造影更为清晰,②根据图像的形态、脾静脉、门静脉的直径、侧支形成、血流方向和脾髓压力等,为各型门静脉高压症的诊断、鉴别诊断、分型等提供信息资料。③当脾髓压力显著增高,门静脉有离肝血流(如显示肠系膜下静脉显影)且缺乏肝病征象时,做PTSP又排除肝前性门静脉高压症之后,应再做下腔静脉造影和PTHV,以证实有无下腔静脉和(或)肝静脉阻塞。④为手术方式的选择提供资料:如对B-CSⅡ型和Ⅲb型病例,若不能采用与下腔静脉的门-体分流术而决定行脾静脉-右心房或脾静脉-颈内静脉架桥术时,必须在术前行PTSP,以具体了解脾静脉的口径、通畅情况及脾髓压力等。⑤观察或评价手术效果:对施行保留脾脏的手术,如脾-肺固定术、肠腔C形架桥术、门-腔分流术等,对前者可了解脾、肺之间术后建立的侧支分流情况及术后脾髓压的下降程度;对后二者术后可通过PTSP了解吻合口通畅情况,亦可通过脾髓压评价降压效果等。

6.8.2.4 (4)动脉造影

部分B-CS病例,动脉造影有一定临床意义。如当肝脏有可疑癌灶,选择性肝动脉造影对其分辨力较高,对B-CS有无并发肝癌有重要意义。在B-CS时,由于肝脏淤血肿大,可见肝动脉伸直及狭窄。在肠系膜上动脉造影时,其静脉相可见门静脉血液逆流及门-奇静脉自然分流影像时,支持B-CS的诊断。

6.8.3 CT扫描

在B-CS急性期,CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(60~70Hu)。增强扫描对B-CS的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s,可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区),肝脏周围区域增强不明显,并且出现门静脉广泛显影,提示门静脉血液离肝而去。注射造影剂后60s,肝内出现低密度带状影绕以边缘增强,或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损,此种征象高度提示管腔内血栓形成,边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。

在B-CS亚急性期或慢性期,CT平扫可见肝尾状叶明显增大,肝脏可有部分萎缩而另有部分代偿性肿大,在肝脏萎缩区或周边区,CT平扫呈低密度带,可能与静脉阻塞引起的病变,如淤血、出血坏死或纤维化有关。肝静脉不显影见于75%的病例,这多为B-CS的特征性表现。少数病例呈现肝静脉扩张或充盈缺损。由于肝静脉血流缓慢,在注射造影剂45~60s后,出现另一特征性改变,即斑点状影像。有时可见肝静脉侧支循环通路将血液由肝内引入右心房。Fishman认为CT对B-CS的诊断正确率为100%。

6.8.4 MRI显像

B-CS时MRI可显示肝实质的低强度信号,提示肝脏淤血,组织内自由水增加,MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态,甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来;MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化,同时对肝外侧支循环亦可显示,因此可将MRI作为B-CS的非创伤性检查方法之一。

6.8.5 核素扫描

99mTc肝扫描对B-CS的诊断不具特异性,仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加,但在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。

6.8.6 内镜检查

胃镜对B-CS的诊断帮助不大。但在慢性病例,特别是对曾有消化道出血者,可进一步了解出血原因、部位;对食管、胃底静脉曲张的程度、范围及相伴的食管、胃贲门部的炎症、糜烂等的了解,便于预测出血或再发出血,同时可对适宜的病例,进行内镜下的硬化剂注射和曲张静脉团的套扎等防治措施。腹腔镜检查,可见肝大、淤血,呈紫色或黑紫色。急性期肝表面光滑,可见滴状淋巴液自肝表面溢出;慢性期可见肝表面有粟粒状结节,或可见肝脏部分萎缩,但罕见大结节,与肝炎后肝硬化和亚急性重型肝炎所见不同,也与肝小静脉闭塞病和肝紫癜病有别。对可疑的或鉴别困难的病例,直视下取活检,更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。

6.9 诊断

急性B-CS多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状;慢性病例多以肝脏肿大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示B-CS的临床诊断,认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视,但B-CS的诊断还要有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。

6.10 鉴别诊断

6.10.1 肝小静脉闭塞病

最易与B-CS混淆的是肝小静脉闭塞病(venoocclusive disease of the liver, VOD),主要区别有以下几点:①B-CS最常见的原因是血液凝固性增高,如外伤、失水、围生期妇女、真性红细胞增多症及髓增生性疾病等;而VOD则与服用含有野百合碱的植物或曾接受放疗、化疗药物等有关。②B-CS多见于青壮年,罕见于婴幼儿;而VOD以2~5岁的儿童最常见。③胸腹和腰背部的浅表静脉曲张及下肢水肿等下腔静脉阻塞综合征,可见于半数以上的B-CS病人,而VOD缺乏此类体征。④肝、下腔静脉造影可确立B-CS的诊断,而VOD时则无异常发现。⑤肝活检时,两者在肝窦和肝腺泡的表现异常接近,但B-CS常伴有肝静脉血栓形形形成,且病变多累及较大的肝静脉。VOD多不伴有肝静脉血栓形形形成,且病变主要累及中央静脉和小叶下静脉,多表现为水肿性或纤维性狭窄。

6.10.2 急性肝炎

急性型B-CS须与急性肝炎相鉴别:①急性B-CS多有剧烈腹痛,肝脏肿大且有明显压痛,颈静脉充盈,但肝颈静脉回流征阴性。②B-CS腹水增长迅速,伴下肢水肿,但肝功能损害相对较轻。③B-CS无病毒性肝炎史,病毒性肝炎的病原学检查多为阴性。④肝活检在B-CS时,见中央小叶的出血性坏死伴肝窦扩张、淤血,且多见肝静脉血栓形形形成;而气球样变、点状坏死和嗜酸性变少见。⑤肝静脉、下腔静脉造影可最后将二者明确区别。

6.10.3 肝硬化

慢性B-CS多伴有肝硬化,而部分肝炎后肝硬化也可伴有B-CS,两者的鉴别有以下几点:①B-CS多没有急性肝炎病史,即使病程中曾有黄疸,也多伴有腹水。②B-CS时,在胸腹和腰背部可出现浅静脉曲张,血流方向向上,多伴有下肢水肿、皮肤色素沉着、阴囊静脉曲张等下腔静脉阻塞综合征,下腔静脉膜性闭锁(MOVC)时亦然;肝硬化时,腹壁浅静脉曲张以脐部为中心,呈离心性排列,血流方向也呈离心性而单纯肝静脉阻塞时,血流方向由上而下。③肝静脉、下腔静脉造影及肝活检所得的资料可以明确各自的诊断。

6.10.4 心源性肝硬化

慢性B-CS有时可与心源性肝硬化相似,但后者有长期的缩窄性心包炎或右心衰竭的病史与体征,二者不难鉴别。

6.10.5 其他疾病

腹膜后肿瘤、右心房黏液瘤、原发性下腔静脉肿瘤、腹膜后纤维增殖症、肾和肾上腺肿瘤等压迫下腔静脉,可引起B-CS的临床症状,但结合病史、体征和影像学资料综合分析,一般鉴别诊断不应有困难。

6.11 布-加氏综合征的治疗

6.11.1 内科治疗

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。布-加氏综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复

6.11.2 外科治疗

6.11.2.1 (1)隔膜撕裂术

①带囊导管扩张术:方法是用带囊导管经股静脉插入,在透视下使导管的囊段位于狭窄部位,在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

②经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。在右心耳部位作荷包缝线,剪开心耳,以示指探查右心房及下腔静脉,对于隔膜位置较高的病例,示指可扪及隔膜,以示指强行撕裂(图9)。对于厚型隔膜或有明显下腔静脉狭窄的病例,可经右心房或股静脉放入带囊导管行扩张术。隔膜远端血栓形成者不能采用本法,以防肺栓塞。行隔膜撕裂术后,下腔静脉内仍有破碎不规则的隔膜残留,也不能去除同时存在的狭窄或受压情况,易形成下腔静脉再阻塞。

6.11.2.2 (2)下腔静脉-右心房分流术

①肝脏前径路:经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹,可采用以下方法暴露下腔静脉:A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜,将小肠推向左侧,在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜,向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

②肝脏后径路:患者左侧卧位,自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌,沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分,人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合,另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比,肝脏后径路所需人造血管短,血栓形成的机会少,但手术难度大,易出血,术后乳糜胸腔积腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流,适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

6.11.2.3 (3)肠系膜上静脉-右心房分流术

以上腹部正中切口进腹,在横结肠系膜  根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。

肠系膜上静脉-右心耳分流术直接解除了门静脉高压,后者是导致病情恶化或患者死亡的主要原因。本手术适用于肝静脉阻塞严重和大部分或全部下腔静脉受累的病例。术后约有10%的肝性脑病发生率。

6.11.2.4 (4)根治性手术

对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例,可自右侧第7肋进胸,解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端,纵行切开下腔静脉,切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成,可在体外循环下,纵向切开肝段下腔静脉,切除隔膜、血栓等病变,探查肝静脉并恢复其通畅,下腔静脉用Gore-Tex或Dacron补片修复

根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

6.11.2.5 (5)其他手术

门静脉-下腔静脉分流和脾静脉-肾静脉分流适用于肝内静脉阻塞而下腔静脉通畅的病例。脾静脉-右心耳分流术可用于肠系膜上静脉不能利用者,如曾进行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术患者,肝静脉、下腔静脉都有严重阻塞者可用Y型人造血管,分叉部分分别与肠系膜上静脉和下腔静脉通畅处吻合,另一端与右心房耳吻合。本法术前应评估心功能,以免术后发生心功能衰竭。也有学者提出可以分期行肠系膜上静脉-右心耳和腔静脉-右心耳分流术。对于肝段下腔静脉阻塞而肝静脉通畅者,还可行经颈静脉-肝内门腔静脉内支架分流术(TIPS)治疗。

各种手术方法的选择主要根据患者的病情、病变的性质、部位和范围来决定。隔膜型及下腔静脉局限性狭窄且远端无血栓形成的患者可采用带囊导管扩张术或经右心房隔膜撕裂术。以上手术失败或病变范围广不适于以上手术方式的病例,如肝静脉相对通畅可行下腔静脉-右心房分流术;肝静脉阻塞严重者可选择肠系膜上静脉-右心房分流术。

6.12 预后

急性起病的患者,多因肝性脑病在数周内死亡;慢性期患者特别是施行手术治疗者,病程较长,存活可达数年,最长有12年者。

6.13 相关药品

氧、凝血酶

6.14 相关检查

血红蛋白、血细胞比容、凝血酶原时间、血清白蛋白、腹水检查

分享到

编辑

词条布-加氏综合征创建

分类

相关条目

医学百科App-更靠谱的医学知识!

词典 百科 测评 计算器