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单房性骨囊肿

1 拼音

dān fáng xìng gǔ náng zhǒng

2 英文参考

solitary bone cyst

unicameral bone cyst

3 概述

单房性骨囊肿(solitary bone cyst)并不少见。囊内为一单腔,里面衬以薄膜并含草黄色液体。本病发生在小儿和少年生长期,男性较多,男女比例为3∶1。骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现,或股骨上端病变常因步态异常引起注意

最初病变源于邻近骺板的干骺端,随生长而远离骺板。肱骨上端占50%,其次为股骨上下端和胫腓骨近端,偶见于跟骨掌骨和髂骨。最近也有发生在骨骺部的报告。本病预后较好。

4 疾病名称

单房性骨囊肿

5 英文名称

solitary bone cyst

6 单房性骨囊肿的别名

unicameral bone cyst;孤立性骨囊肿

7 分类

肿瘤科 > 小儿肿瘤

8 ICD

D16.9

9 流行病学

Virchow(1878)首次报道,于病理解剖中发现骨内盛满液体的单纯囊肿。Bloodgood(1910)将骨囊肿从纤维性囊性骨炎和其他疾病中分出。Jaffe和Lichtenstein(1942)总结了这个病。骨囊肿多发生于男性儿童及青少年,成人少见。男女之比约为3∶1,亦有报道男女发病率基本相等,80%发生在3~14岁的儿童。文献报道最小年龄是1.5岁,最老的是72岁。成人多发生在扁平骨。

10 病因

真正病因不详,似与骨骼生长旺盛期干骺端发生局限性骨化不良有关。有作者提出干骺端松质骨内或髓腔内出血是产生单发囊肿的成因;另外还有一种理论是囊肿壁系多种原始中胚层成分,因而认为囊肿源于发育障碍的肿瘤组织;或谓生长迅速的松质骨就可产生骨囊肿。有的作者认为,骨囊肿是部分骺板遭机械外力损害发生细胞间液循环阻断的结果。

11 病机

骨囊肿的发病原因尚不明确,有各种不同的学说。

11.1 骨髓腔内血肿学说

因某种原因(包括外伤因素)使干骺端或其他部位骨组织内出血,形成局限性血肿,未能及时吸收或骨化,且不断增大,压迫并侵蚀周围骨质,逐渐膨胀,同时骨髓内淋巴管的渗出,形成了骨囊肿。

11.2 骨内静脉梗阻学说

骨在生长和发育过程中发生局部发育异常使局部静脉回流受阻导致间隙体液的积集,由于张力不断增大,促使骨质吸收,逐渐形成骨囊肿。1960年Cohen进行囊内液体化学成分的分析(糖、钠、氯、非蛋白氮、总蛋白质)及蛋白电泳的分析和血清成分相类似。Enneking与Makley进行囊内造影发现活动期骨囊肿,当注入造影剂时,附近的静脉丛立刻摄取并向周围扩散,而非活动期的骨囊肿充满造影剂,亦不会立刻向周围静脉管渗透。1982年Malauer进行了囊内测压,活动型结果为160mmH2O(12mmHg),水柱有搏动,与脉搏一致;潜伏型结果为60~100mmH2O(5~7mmHg),低于静脉压。Shindll对未经治疗的骨囊肿液体压力变化的测量发现,随脉搏变化的静脉压力相等或相近,对陈旧性病灶则测不到压力或压力很低。1986年Maski、Chigira在测量囊内的压力和对液体的气态分析后亦认为静脉梗阻是骨囊肿的主要病因。

11.3 骨内滑膜细胞错构学说

1978年Mirra首次报道了骨囊肿囊壁的电镜超微结构的观察,发现囊壁有3~4层细胞,腔细胞(Luminal细胞)有很多定向的纤毛,就像滑膜细胞和内皮细胞一样。囊壁上可看到类似滑膜的A细胞B细胞。Mirra认为在胚胎婴儿期,由于某种原因如产伤,滑膜细胞嵌入骨内,并还有分泌功能,分泌浆液逐渐形成骨囊肿。以此学说来解释为什么骨囊肿多发生于小儿,多发于干骺端,以肱骨上端和股骨上端多发,因它们组成的关节活动范围大,滑膜在于骺端有更多的附着。但不易解释成人发病或其他部位如肋骨、跟骨的发病。

11.4 继发于其他疾病的学说

在原有骨病变的基础上发生囊肿性退行性变。如良性纤维性肿瘤转化、脂肪瘤退变等。

11.5 其他学说

骨骺板损伤,发生软骨内成骨障碍形成囊肿;局部骨质错构发生发育和代谢紊乱,破骨细胞促进骨小梁的吸收而形成骨囊肿;骨局部营养发生障碍形成囊变,低度感染炎症学说等。

术中可见病变部位的骨膜无变化或略增厚,病灶多为单房,壁菲薄,囊壁内衬完整的薄层纤维膜,囊内为透明或半透明的黄色液体或血性液体,可有骨嵴向囊腔内突出,但不形成多房。显微镜下壁的骨质为正常骨结构,纤维囊壁为疏松结缔组织或为粗厚而富有血管的结缔组织,主要为成纤维细胞及多核巨细胞(图1)。这种巨细胞较小,可成堆出现或弥散分布于囊内壁。合并病理性骨折者,可见骨腔下新骨形成伴囊壁纤维化。

囊壁如蛋壳的厚度,因囊内的液体使囊的外观呈蓝色。切开囊壁,流出草黄色液体。若近期发生过病理骨折,其中液体可为血性。除反复发生骨折的病例囊腔内有纤维间隔外,一般均为单房。囊壁内有骨嵴。腔内衬托一层1mm左右的结缔组织膜,颜色呈红棕色。

病理学上无特异性。纤维膜为结缔组织,含巨细胞、吞噬细胞、含铁血黄素棕色颗粒和黄色瘤细胞,还可见到囊壁骨折后形成的反应性新骨。

12 单房性骨囊肿的临床表现

骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,年龄大的患者常位于髂骨、跟骨和掌跖骨。约2/3的病例无任何症状,1/3的病例局部有隐痛酸痛、轻压痛,少数病人局部包块和骨增粗,绝大多数患者在发生或反复发生病理骨折而就诊。囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现。除外伤外一般没有疼痛。股骨上端病变常因步态异常才引起注意。

发病部位以长管状骨干骺端最多见,肱骨和股骨近端为好发部位。55%在肱骨近端,25%在股骨近端,其他部位股骨远端、胫骨近端、桡骨远端、跟骨、肋骨,少数见于掌骨、锁骨骶骨耻骨坐骨、髂骨。

跟骨部位骨囊肿,多位于跟骨的前中部,下中多于上部,相当于后关节面的前下方,偏跟骨外侧,占1/2~2/3的宽度。

髂骨部位骨囊肿,往往呈巨大的膨胀性隆起,囊壁上有骨嵴结构亦可有小腔,需与动脉瘤样骨囊肿相鉴别。

骨囊肿多起自干骺端靠近骺生长板,由于骺板的正常新骨形成,随着年龄的增长骨囊肿逐渐向骨干方向移位。这种移动取决于正常骨的生长能力,在肱骨近端则移动大于肱骨远端。在股骨近端则小于股骨远端。也有人不同意这种说法。

病人多无明显的症状,劳累后感到隐痛,病变在浅表部位可扪及一骨性隆起、局部可有或无压痛,因此,常被忽略。约有2/3的病人发生病理性骨折。骨折经治疗后可正常愈合。肢体常发生内翻、短缩畸形,多因病理性骨折后发生,也有因病变局部骨质强度减低负重而造成,亦有因骨骺软骨的破坏而造成发育性畸形。

12.1 临床分型

临床上将骨囊肿分为两型。Jaffe认为骨囊肿在骺板附近,主要是生长的、活跃的囊肿称为活动型。远离骺板的生长能力比较小,称为潜伏型。Makley和Joyce认为4岁左右,病变靠近生长板,并逐渐向干骺端移行者称为活动期骨囊肿,年龄在8~13岁,病变干骺端中部或骨干称为静止期骨囊肿。

12.1.1 活动型(活动期)

囊肿与骨骺线接近,距离小于0.5cm,年龄在10岁以下。

活动型骨囊肿说明病变正处在不断发展、膨胀的过程中,任何方法治疗,都易复发。手术后病灶复发率很高,约50%。Makley指出10岁以下,X线表现活动期骨囊肿病人,经外科手术治疗复发率高达88%。Oppenhem和Galleo指出此期手术的并发症主要为生长障碍等,发生率达17%。Shiudell等测定活动期囊液的前列腺素E2水平明显升高,说明囊内液体在使囊腔存在中通过破骨细胞活化因子的刺激起一定的作用

12.1.2 潜伏型(静止期)

囊肿距离骺线较远,距离大于0.5cm,年龄10岁以上。

潜伏型骨囊肿,病变很少有进展趋向,病变可远离骺线在干骺端中部或骨干部位,囊肿多呈单房,有时为多房。此期治疗后的复发率较低。Neer对比了肱骨上端67例活动型和28例潜伏型骨囊肿的复发率,相差并不明显。

累及骨骺的骨囊肿很少见,病变跨于骨骺及干骺端间,膨胀性改变轻,发展慢,发病年龄较大。多见于肱骨近端及股骨近端。治疗后对关节功能影响不大,穿过生长板的骨囊肿可发生生长障碍,造成各种畸形,如内翻、成角、短肢畸形等。

12.2 病理改变

12.2.1 肉眼形态

房性囊肿,囊内充满黏度低的澄清液,有时可为浆液血性液体,囊壁厚薄不一。

12.2.2 组织形态

光滑为疏松结缔组织,富于血管,其间散布少量破骨细胞型巨细胞,新形成骨样组织和编织骨,有时伴新旧出血灶或胆固醇裂隙以及成群泡沫状组织细胞。囊壁组织中常存在带状或团块状纤维索样物质,类似牙骨质或存在玻璃样变和钙化样结缔组织。

13 单房性骨囊肿的并发症

单房性骨囊肿可引起病理骨折,步态异常等。

14 单房性骨囊肿的诊断

本症的诊断主要靠X线检查和病理活检。典型的骨囊肿诊断并不困难。儿童期突然发生病理性骨折,并有“落叶征”可确诊。X线检查,某长骨(肱骨上端、股骨上端)在骨骺线的偏一侧,位于干骺端的中央,有一梭形膨胀的透明阴影,其边缘由变薄的骨皮质完整的包绕,界线清楚,腔内可有不规则的骨嵴间隔则可以诊断。

14.1 X线检查

病变多位于长管状骨的干骺端。髓腔呈现出中心性、单房性、椭圆形透亮区,边缘清晰而硬化,骨皮质有不同程度的膨胀变薄,且骨干皮质越接近囊肿中心越菲薄(图2)。有作者(1982)指出:正常皮质与病变皮质厚薄的程度有明显分界,而不是逐渐移行的。有的因囊肿壁上形成骨嵴,X线片上则显示为多房性影像。合并病理性骨折时,可显示为细裂纹或完全骨折,偶有移位(图3)。骨折后局部产生骨膜反应。囊腔内可出现不规则骨化阴影。骨折愈合后囊腔内出现不规则骨嵴(图4)。MeGlynn(1981)提出,在发生病理性骨折后可出现“碎片陷落征”(fallen fragment sign),即因病变为非实质性肿物,脱落于病变内的碎骨片受重力作用而沉落于囊腔底部的囊液中,当骨片不能从皮质上完全游离坠落,可出现“悬片征”(hanged fragment sign)。并以此与实质性囊性病变作为鉴别依据。但实际上很少能见到此征。随着骨折的愈合,骨嵴变得粗大。有作者将长骨骨囊肿分为活动期与潜伏期,前者是囊肿一端紧靠骨骺软骨,说明病变有活动性,具有潜在生长能力,后者囊肿与骨骺软骨间有正常骨质相隔,囊肿移离骺端,说明病变稳定。但股骨上端的病损有时很难将两者划分开。非长管状骨骨囊肿则常不具备长管状骨骨囊肿的X线特征,一般表现为具有圆形或椭圆形的边缘硬化的透亮区。

当骨囊肿发生在腕骨跗骨骨盆、肋骨、髌骨、颅骨鼻中隔等非好发部位,X线上则不具有长管状骨骨囊肿的特点,其表现具有多样性,如发生在颅骨和髌骨的骨囊肿,常可见圆形或椭圆形的边缘硬化的透亮区,发生在颅骨者可突向颅内,囊内可有分隔;发生在髌骨者其骨皮质可很薄,如蛋壳样,囊内可伴有粗细不等的骨性分嵴等。

14.2 CTMRI

多数的骨囊肿病例仅凭临床及X线片就可以达到正确的诊断;但少数病例凭X线片诊断常有一定困难,特别是非多发的部位,可以加用CT及MRI检查。病骨为圆形或椭圆形,边缘清楚,T1加权像为中等信号,也可因病变内所含蛋白量不同而略有改变,T2加权像为高信号。合并病理性骨折时可见到骨膜下出血和囊内出血的MRI典型信号。

14.3 鉴别诊断

14.3.1 动脉瘤性骨囊肿

单发性骨囊肿是中心性膨胀,瘤性骨囊肿系偏心性扩张。骨囊肿发生骨折后,囊内含血性液体或血凝块,每使二者的肉眼病理混淆。甲状旁腺功能亢进多在成年发病,血钙增高可资鉴别。

14.3.2 单骨性纤维异样增殖

单骨性纤维异样增殖和单发骨囊肿的影像类似。纤维异样增殖的纤维骨性病变所显示的毛玻璃样影像内有纤细的小梁,放大后尤甚。另外,纤维异样增殖的病变多呈偏心性扩张。

14.3.3 巨细胞瘤

单发骨囊肿不应与巨细胞瘤混淆。巨细胞瘤多发生在成人,几乎都是侵犯骺部,其肿瘤细胞系典型的梭形细胞和卵圆形的间质细胞并散有多核巨细胞。骨囊肿虽能看到巨细胞,但看不到间质细胞。

14.3.4 嗜伊红肉芽肿

嗜伊红肉芽肿临床表现有疼痛,病变部位多近骨干的中部,大小不如骨囊肿大,新生骨每超出病变区。组织学检查可见嗜伊红白细胞

14.3.5 内生软骨瘤

内生软骨瘤虽呈囊状,但好发于短管状骨的骨干。软骨瘤内常有点状钙化灶。个别病例不能单靠X线照片而需组织学检查鉴别。

15 单房性骨囊肿的治疗

骨囊肿自愈机会很少,但在病理性骨折后自愈率可达15%。因此,一般均等待骨折愈合后,若骨囊肿未愈时再考虑手术治疗。对囊腔大,有畸形的病例,采取积极手术的态度。

骨囊肿虽系一种良性瘤样病损,但由于正常骨被病损所占据,造成较大量骨缺损,大大降低了骨骼的坚固性,因此治疗的目的旨在彻底清除病灶,消灭囊腔,防止病理性骨折及畸形的发生,恢复骨的坚固性。所以多采用在直视下手术达此目的,只是在有手术禁忌证者方实行保守治疗,即使是发生了病理性骨折,部分病例经保守治疗、骨折愈合后仍需手术治疗,对于囊腔较大、已有畸形者,应采取积极手术治疗。

15.1 保守治疗

保守治疗的理论依据是:骨囊肿常可自愈,即使是发生病理性骨折,经按一般骨折行牵引、固定等措施仍可自愈。特别是对低龄儿童,病变贴近骺板,手术易损伤骺生长板。因此,许多学者主张非手术治疗。但实际上骨囊肿自愈者不多,且常反复发生病理性骨折。近年来有人报道用皮质类固醇醋酸泼尼泼尼泼尼松泼尼松泼尼松龙药物注入囊腔可收到一定的效果。如Scagliett(1979)报道的方法是在电视X线机控制下将2根细的套管针插入或钻入囊肿内,然后将醋酸甲基去氢氢化可的松40~80mg,或醋酸泼尼泼尼泼尼松泼尼松泼尼松龙25~100mg注入囊肿,2~3个月摄片,再酌情注药,最多可重复6次。穿入2根针的目的:一则可使囊内液体自动流出,二则不会因用力抽吸引起过多的静脉出血影响对内容物的诊断。治疗72例中有60%愈合;目前国内外许多学者用改良的穿刺法,抽液后注射醋酸甲基泼尼甲基泼尼松龙或注射其他制剂进行治疗,也取得了满意的效果;如丁真奇等用BMP复合牛骨胶原液经皮囊内注射治疗了8例,有7例在3~8个月内愈合,无并发症发生,Delloye等用自体红骨髓注射治疗8例,完全愈合仅1例,6例大部分愈合,1例无效。

15.2 手术治疗

冷冻外科治疗及骨囊肿次全截除术的方法近年来已很少应用,而多采用以下两种方法:

15.2.1 (1)截骨清除病灶加植骨内固定

此法主要适用于股骨上端病变,合并髋内翻或髋外翻以及多次发生病理性骨折,病灶范围很大,用开窗难以彻底清除病灶者,手术的目的一则能彻底清除病灶,二则同时矫正了髋内翻或髋外翻,对此类患者作者采用该法取得满意效果。

15.2.2 (2)开窗彻底刮除病灶加植骨

手术的要点是:①骨窗要开得足够大,一般应与病灶的长短相一致,以使骨囊腔内各个角落均在直视之下。②刮除要彻底,特别是近骨窗的周围及骨嵴间的凹陷处,可用大小不同的刮匙完全刮除囊壁包膜。③病灶清除后可用碘酊乙醇或50%氯化锌烧灼骨壁。④植骨要充分,不存留死腔,用自体骨或异体骨移植,以自体骨愈合率为高,如囊腔太大,可将自体骨植于囊壁四周,中心部植异体骨。对于有大块骨缺损者可用带血管的髂骨或腓骨游离移植加碎骨条及骨水泥填充,这样可避免或减少复发率,提高治愈率。

15.2.3 (3)关节镜下行病灶清除骨缺损修复

其优点是损伤小,镜下观察下对囊肿的腔壁清除彻底后注药或对骨缺损进行修复,对骨缺损的修复,除了用自体骨和异体骨移植的传统方法外,近年有作者用BMP及自体骨膜等移植物,并取得了满意的效果。

15.3 单房性骨囊肿复发的处理

骨囊肿手术预后较好,很少复发。其复发的主要原因除了有的部位易复发外,主要是由于显露不充分,病灶清除不彻底,特别是骨窗周边清除不彻底,植骨不充分及残留死腔所致。有的病例术后X线片上表现出透亮区阴影,应连续观察,这并非都是复发,只是在透亮区逐渐扩大,骨皮质趋向扩张菲薄及出现不完全或完全自发骨折时,才是真正的复发,需要再手术治疗。

16 预后

骨囊肿手术后预后较好,很少复发。很少发生恶变,若发生则形成不同的肉瘤

17 单房性骨囊肿的预防

单房性骨囊肿病因不明,所以可参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

17.1 避免有害物质侵袭(促癌因素)

就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯社会关系等。

17.2 提高机体抵御肿瘤的免疫

能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

18 相关药品

醋酸、泼尼松、泼尼松龙、氢化可的松可的松、胶原、碘酊、维生素A、β-胡萝卜素、维生素C、维生素E、氧

19 相关检查

维生素A、β-胡萝卜素、维生素C、维生素E

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