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多发性外毛根鞘瘤

1 拼音

duō fā xìng wài máo gēn qiào liú

2 英文参考

multiple tricholemmoma

3 疾病别名

Cowden病

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

多发性外毛根鞘瘤又称Cowden病。本病系常染色体显性遗传,多发生于20~40岁的成人,有面部多发性结节口腔粘膜纤维瘤及肢体远端点状角化叁联征。诊断靠临床表现及组织病理检查,面部皮损在病理上应注意倒置性毛囊角化病等相鉴别,面部以外皮损与寻常疣鉴别。Cowden病的多发性毛鞘瘤本身的处理并不重要,关键是要检查发现内脏肿瘤,尤其是乳腺癌,及早进行处理。

6 疾病描述

多发性外毛根鞘瘤又称Cowden病。

7 症状体征

多发生于20~40岁的成人,有面部多发性结节、口腔粘膜纤维瘤及肢体远端点状角化叁联征。面部结节为寻常疣状,多群集于口、鼻及耳周围,表现为肉色、粉红色或棕褐色。口腔损害为角化或平滑的鹅卵石样丘疹,唇部乳头状瘤及沟状舌。肢端有多发性、小的角化过度性乳头瘤。此外,本病还可伴发多种系统疾病及肿瘤,包括纤维囊性病,甲状腺瘤及癌,甲状腺肿大,结肠腺瘤息肉和憩室,胃息肉子宫肌瘤骨骼系统异常等。50%的妇女可在皮损发生后多年发生乳腺癌。

8 疾病病因

本病系常染色体显性遗传。

9 病理生理

大多数面部损害的组织象类似于单发性外毛根鞘瘤。口腔损害表现为纤维瘤性小结节,由呈回旋状排列的纤维组成,细胞成分少;或由纤维血管性组织和增厚的棘层组成。面部以外的皮损近似寻常疣或疣状肢端角化病,偶见轻度毛囊增生。

10 诊断检查

诊断靠临床表现及组织病理检查,面部皮损在病理上应注意与倒置性毛囊角化病等相鉴别,面部以外皮损与寻常疣鉴别。

11 治疗方案

Cowden病的多发性毛鞘瘤本身的处理并不重要,关键是要检查发现内脏肿瘤,尤其是乳腺癌,及早进行处理。

12 相关出处

皮肤病学

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