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多指畸形

1 拼音

duō zhǐ jī xíng

2 英文参考

polydactylism

polydactylia

3 概述

多指畸形(polydactyly)又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天畸形,约占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中,1982),其发生率约为1‰;男性高于女性,男女比例为3∶2,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病约占10%,拇指多指发病率约占总数的90%以上。

4 疾病名称

多指畸形

5 英文名称

polydactyly

6 多指畸形的别名

重复指

7 分类

骨科 > 先天性发育性及遗传性疾病 > 先天性上肢畸形

8 ICD

Q69.9

9 病因

病因未明,部分病例为遗传因素,且有隔代遗传现象。

10 病机

环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物病毒感染外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

11 多指畸形的临床表现

多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手。多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查,明确其骨关节情况,为手术提供依据(图1)。

分类:多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型:轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指,复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)。拇指多指的分类,目前多采用以病理解形状异常为基础的Wassel分类法,共分为七型,即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种,每种畸形又根据重复指的分离程度,分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种,再加上3节指拇指型共7型(表1),其中Ⅳ型最多,约占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要,符合病理和解剖学规律。小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法,将其分为三型:Ⅰ型为赘生指,Ⅱ型为存在部分骨性结构,Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见,是示指、中指和环指的重复畸形,以上三指很少是单指复指畸形出现,而总是含有复杂的并指畸形,最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

临床上根据赘生指所包含的组织成分不同,可分为三类:①软组织多指:多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织;②单纯多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连,是一个功能缺陷的手指;③复合性多指:多指为真正的重复,不仅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孪生

12 辅助检查

行X线检查,了解多指的骨与关节情况。

13 诊断

依据临床表现及X线检查,诊断明确。多指畸形是一目了然的。对于并指多指畸形的病人,有时表现为手指扁阔仅有指骨或掌骨赘生,需借助X线摄片诊断。外表不见多指,多指分为桡侧多指(轴前多指)、中央多指及尺侧多指(轴后多指)三类,以尺侧多指最为多见。桡侧多指属于拇指畸形一类。

14 多指畸形的治疗

1.多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果,更重要的是重建手部功能。多指的手术切除并不困难,但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系,结合X线检查进行全面的考虑,决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形;复合性多指除了多指切除以外,还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定。在切除多指的同时,有时需进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形等(图2~5)。

2.手术时机。对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指,简单切除即可,出生后即可进行;对简单型多指,特别是尺侧多指,出生后3~6个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,可借助显微外科技术,在1岁后行多指切除,进行组织移植或移位等手术重建功能,并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后;对掌功能重建应在3岁以后为妥,多宜行掌长肌腱移位。

3.拇指多指的解剖变异较大,其治疗往往比想像的复杂得多,简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍,因此应根据不同情况来决定手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时,应仔细分离,切勿损伤,予以保留;如有主要肌腱或内在肌止点时,也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时,应保留多指的关节囊及韧带组织,用来修复拇指关节囊,维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时,尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。

4.拇指末节分叉畸形,虽对功能影响不大,但有碍美观,从改进外观出发,可将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后,将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小,可将其切除后,用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。

5.多指骨拇指畸形,可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形,其功能损害较小,患者中较多的是要求改善外形而就诊。Wood(1977)对三角形指骨作中央截骨,然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术,即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨,移植到界面短的一侧,以矫正手指的成角畸形。

6.小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊、肌腱的修复,当有多生掌骨时应一并切除。

7.中央多指切除时,由于常伴有并指畸形,血管、神经变异屡有发生,切除时应避免损害存留指的血供与神经支配,以防存留指坏死,必要时可分次手术切除。

8.近节指骨型多指切除时,手术重点是矫形和功能重建。应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带,在切除多生指后,将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部,重新修复关节囊和韧带,以保持指关节的稳定性。多指切除时,指伸屈肌腱可保留,以加强保留指的伸屈功能,或用于重建侧副韧带。在保留指伸屈肌腱先天性缺损时,可在切除多指的同时,行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位,重建保留指的功能。

9.多指切除术应注意切除彻底,避免遗留畸形有碍外观,同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺,影响发育。

10.注意远期随访。多指畸形的早期疗效比较满意,但随着患儿的发育,少数可出现继发性畸形。因此,术后应长期定期随访,直至发育期停止。

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