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儿童甲状腺癌

1 拼音

ér tóng jiǎ zhuàng xiàn ái

2 疾病别名

恶性甲状腺肿,struma maligna

3 疾病代码

ICD:C73

4 疾病分类

儿科

5 疾病概述

甲状腺癌见于任何年龄(从婴儿直至老年人),高峰出现于49~69 岁的年龄阶段,女性发病数比男性高约3 倍,恶性程度高的甲状腺癌罕见于<40 岁的人,但年龄>40 岁后。临床表现为早期甲状腺呈局部性肿大,可触及结节,结节多呈不对称。初期,在肿块未与周围组织产生粘连时,可随吞咽而上下移动,随着病程发展,肿瘤组织与周围组织粘连,结节变得固定,质地较硬或坚硬,渐出现淋巴结肿大。

6 疾病描述

甲状腺癌约占全身各种癌的1.5%,占甲状腺肿瘤的4.8%~16.5%,其中以甲状腺癌较多见。甲状腺癌见于任何年龄(从婴儿直至老年人),高峰出现于49~69 岁的年龄阶段,女性发病数比男性高约3 倍,恶性程度高的甲状腺癌罕见于<40 岁的人,但年龄>40 岁后,甲状腺癌发生转移和死亡数上升。

7 症状体征

儿童甲状腺癌的特点是发展相对缓慢,起病较隐匿,临床表现为早期甲状腺呈局部性肿大,可触及结节,结节多呈不对称。初期,在肿块未与周围组织产生粘连时,可随吞咽而上下移动,随着病程发展,肿瘤组织与周围组织粘连,结节变得固定,质地较硬或坚硬,渐出现淋巴结肿大。

多数人偶然发现颈前结节或肿块,可为整个一叶或一叶的一部分,临床可无症状,或因近期肿块明显增大或淋巴结肿大而就诊者,肿块可为一个或数个大小不等,质地较硬。表面不光滑,境界不清,活动度差,转移到颈淋巴结肿大的可能性大,有的还可出现呼吸困难吞咽困难,如肿瘤扩展到喉,侵犯喉神经丛,可至声带麻痹、声音嘶哑,咳喘憋气胸痛或伴有骨折。绝大多数儿童甲状腺癌甲状腺功能正常,但功能性肿瘤可发生甲亢

8 疾病病因

甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚,大部分认为与以下因素有关:

1.放射性物质影响 许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关。Rtfetoff 等报道100 例病人有接受头颈部放射照射的病史,有7 例发生癌。儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系。Winship 报道,从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔8.5 年,范围3.5~14 年,接受剂量为1.4~26Gy即(140~2600rad)平均为5.12Gy(即512rad),甲状腺癌发生率增高。近来认为甲状腺癌与HLA-DR7 有关。

放射损害,已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素,特别是儿童。国外有人收集到602 例15 岁以下儿童甲状腺癌,其中有放射史者286 例,占47.68%,80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗。成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。

2.长期过量的TSH 刺激 过量的TSH 长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变,使肿瘤发展即使非常低量的131I(1~5μCi)或X 线1~5Gy(100~500rad)通过TSH 升高导致癌的发生。临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗,最终恶性变成为甲状腺癌。

内分泌紊乱,甲状腺乳头腺癌促甲状腺激素关系密切,有人认为促甲状腺激素(TSH)长期刺激,能促使甲状腺增生,形成结节,再恶变成癌。

3.遗传因素 甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关,此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出。5%~10%的髓样癌患者具有阳性家族史。

4.碘的摄入异常 碘是人体的必需元素,但在碘不足或过量时,都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变。有文献表明,在地方甲状腺肿流行区,甲状腺癌的发病率高,高碘饮食可能也易于诱发甲状腺癌。

9 病理生理

甲状腺癌病理分类有乳头状癌,滤泡状癌、髓样癌及未分化癌。

1.乳头状癌 见于各种年龄,为低度恶性癌,生长慢。儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌。细胞分化良好,呈柱状,癌体多位于甲状腺实体中间,有包膜,后期可侵犯周围组织,发生局部性转移或颈淋巴结转移,血行转移多至肺或脑组织。病人多因肿大的颈淋巴结(转移性癌)前来就诊,此时甲状腺内的原发性癌肿可不显着。

2.滤泡细胞癌 滤泡状癌仅次于乳头状癌,滤泡细胞膜较厚,核分裂多见,趋向于经血流转移,淋巴转移少见,故多见远处转移,而颈淋巴结转移不多见,多转移至肺或骨骼,有时在临床上以骨折而就诊。多见于中、老年者, 其恶性程度低的,其在甲状腺内的癌可相似于一般的腺瘤,历经10~20 年而不发生转移。

3.未分化癌 未分化癌儿童少见,15 岁前尚未见报道, 主要见于老年。细胞及胞核大小不等,形态不一有大量核分裂,短期内发生严重的局部浸润。常为一侧甲状腺块物,无压痛,表面不规则,坚硬,并且固定不动,边界不清楚。恶性程度高,生长快,常浸润至邻近颈部结构,并向颈淋巴结、肺、骨等处转移。

4.髓样癌(又称滤泡旁细胞癌) 临床上罕见。病理由成团的空泡状核的大细胞组成。起源于甲状腺组织内的C 细胞。见于各种年龄(5~80 岁),较小的肿瘤几乎总是位于一叶的上后部分。此癌好发生钙化,其他甲状腺肿瘤如发生钙化,往往在X 线片上显影浅淡,但均匀,髓样癌的钙化与之不同,则以浓密和不均匀分布为特征。此外,测到血清降钙素升高,有助诊断。

10 诊断检查

诊断:医生对儿童头颈部接受过放射照射者,应警惕甲状腺癌,早期诊断非常重要,如在甲状腺内偶尔发现结节,肿块较坚硬,近期增长迅速,具有压迫症状,尤其声音嘶哑,应考虑有甲状腺癌之可能。有颈淋巴结肿大者更应高度怀疑。近来认为甲状腺癌常合并甲亢,有人报道甲状腺癌258 例,其中26 例(10.1%)甲状腺癌合并甲状腺功能亢进。甲状腺髓样癌极为少见,为一常染色体显性遗传病,外显率高,常伴有肌肉神经综合征,可伴有骨骼缺陷,如脊柱侧弯胸骨凹陷,伴有神经瘤神经节瘤,好发部位有舌前1/2,唇或颊黏膜,由于神经瘤使眼睑外翻,经常有肠道症状,如腹泻等。

MCT 常伴有嗜铬细胞瘤,临床可出现阵发性高血压,可经测尿中儿茶酚胺代谢产物香草基杏红酸(VMA)确诊。可使甲状旁腺增生,产生高血钙,可能是由于降钙素分泌减少,代偿性甲状旁腺增生,也可能为甲状旁腺不自主性分泌所致。

MCT 也可合并库欣综合征或腺癌。对患有MCT 患者家属应做筛查。

以下检查可协助诊断。

1.核素扫描 甲状腺丧失摄取131I 的功能表现为冷结节。如发现肺或骨骼病灶有131I 的吸收,证实由甲状腺转移而来。

2.穿刺检查 若能准确取出标本可协助诊断,但易使癌组织扩散

3.手术探查 手术探查同时进行病理学检查可做出早期诊断。

4.血清降钙素测定 用放射免疫法测定,患有甲状腺髓样癌病人血清降钙素水平含量增高,正常人血清降钙素含量极微为0.15~0.3μg/ml,一般在0.1μg/ml 以下,此病人可高达50ng/ml 或100ng/ml,最近报道降钙素可推测有无肿瘤转移及复发。MCT 病人瘤组织中发现前列腺素E2 及F2 增多,尿中5-羟吲哚乙酸(5HIAA)明显增加,血清组织胺酶增高。

实验室检查:

1.甲状腺功能检查 一般正常或偏高,个别可略高于正常。

2.活组织检查 摘除的局部淋巴结活检,肿瘤组织粗针穿刺活检,以及手术中肿瘤组织冰冻切片快速诊断可确诊并进行病理学分类。

3.血液检查 髓样癌患者血清降钙素水平明显升高,血清及肿瘤组织中前列腺素血清素定值均升高。

其他辅助检查:甲状腺癌早期诊断较困难,一旦在甲状腺上发现有结节时,此时癌组织多已有远处转移,故对疑有甲状腺癌(或腺瘤)时,即予甲状腺B 超和放射性核素131 I 甲状腺显像检查,以期尽早诊断。放射性核素131I 或99mTc 全身显像对发现转移病灶有较重要意义。

1.甲状腺扫描 甲状腺癌呈“凉”或“冷”结节。

2.B 型超声检查 多可查出实性肿块;少数为囊性肿块。

3.X 线检查 甲状腺癌中50%~62.5%有钙化。阴影呈砂粒样钙化常是乳头腺癌;粗大的钙化影以滤泡状腺癌可能性大;髓样癌常是粗大颗粒和砂粒样钙化同时并现。

4.X 线造影检查 采用结节外甲状腺造影术。若甲状腺不规则增大,失去正常的网状结构造影剂分布不均,充盈缺损不规则,边缘粗糙或呈棉絮状,周围淋巴不显影或有虫蚀改变者,则多为癌。

11 鉴别诊断

需与结节性甲状腺肿桥本甲状腺炎,家族性酶缺乏克汀病鉴别。如发生肺转移,X 线可有多数粟粒阴影,需与粟粒结核鉴别。

12 治疗方案

1.外科手术 手术治疗最有效,一般手术同时做冰冻切片以进一步确定是否需根治。甲状腺根治后可导致甲状腺功能减低症垂体分泌过高的TSH,可刺激残留病灶恶化,故术后进一步了解有无残留病灶,常采用放射性碘进行扫描,如有残留病变,投用放射性碘数天后进行甲状腺素治疗。小儿多见于乳头状癌,除作癌肿全叶切除外,对侧甲状腺次全切除。

2.采用131I 治疗 术后有转移病灶存在,及晚期病例失掉手术机会的病人;可采用131I 治疗,尤其用于肺转移,多次小剂量,多次大剂量或一次大剂量,经过131I 治疗可防止癌的复发。常见并发症为骨髓抑制白血病及胃肠反应

3.甲状腺素 术后常规用甲状腺素可补充术后的甲低,同时可防止残留病灶恶化。用甲状腺粉(片)40~120mg/d;左甲状腺素钠0.1~0.3mg/d;碘赛罗宁(叁碘甲腺原氨酸)为75~125mg/d。

13 并发症

可出现呼吸困难,吞咽困难,声带麻痹、声音嘶哑,咳喘憋气或伴有骨折;功能性肿瘤可发生甲亢。

14 预后及预防

预后:

1.应尽早进行病理检查以确诊,若为恶性宜尽早切除。

2.内科保守治疗者应采取综合治疗;疗程宜长,药量宜足。

3.可结合中医中药针灸等其他治疗方案。

预防:

1.避免X 线照射 尽量避免儿童期头颈部X 线照射。

2.做到碘平衡 针对水土因素,注意饮食调摄,经常食用海带、海蛤、紫菜及采用碘化食盐。但过多地摄入碘也是有害的,也是某些类型甲状腺癌的另一种诱发因素。

3.避免应用雌激素 因它对甲状腺癌的发生起着促进作用。儿童主要是防止误服。

4.对甲状腺增生性疾病及良性肿瘤应到医院进行积极、正规的治疗。

5.其他 预防感染,积极锻炼身体,提高抗病能力。保持精神愉快,防止情志内伤,是预防本病发生的重要方面。

15 流行病学

在儿童可发生在任何年龄,随头颈部放射线治疗后发病率有增加,平均诊断年龄为9.4 岁,新生儿期诊断者已有报道。北京儿童医院经病理证实1379 例恶性肿瘤中甲状腺癌10 例,占0.7%,国外报道为3.7%~5%,女孩多见。儿童甲状腺癌不多见,有文献报道约为3.7/10 万。

16 特别提示

尽量避免儿童期头颈部X线照射。做到碘平衡,针对水土因素,注意饮食调摄,经常食用海带、海蛤、紫菜及采用碘化食盐。但过多地摄入碘也是有害的,也是某些类型甲状腺癌的另一种诱发因素。避免应用雌激素,因它对甲状腺癌的发生起着促进作用。儿童主要是防止误服。预防感染,积极锻炼身体,提高抗病能力。保持精神愉快,防止情志内伤,是预防本病发生的重要方面。

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