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肺动脉栓塞综合征

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1 概述

肺动脉栓塞综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称Hughes-Stovin综合征,系指在肺动脉瘤的基础上,尚有周围静脉血栓形成肺栓塞支气管动脉变性等病变同时存在。肺动脉栓塞综合征的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变,预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生,有待今后深入研究。患者终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

2 疾病名称

肺动脉栓塞综合征

3 英文名称

Hughes-Stovin syndrome

4 肺动脉栓塞综合征的别名

Hughes-Stovin’s syndrome;Hughes-Stovin综合症;Hughes-Stovin综合征;休-斯二氏综合征

6 ICD

J98

7 流行病学

目前尚无资料。

8 病因

关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说,可归纳感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关,但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。

9 发病机制

肺动脉栓塞综合征发病原因至今未完全明了。有各种假说,可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致。

10 肺动脉栓塞综合征的临床表现

肺动脉栓塞综合征的临床经过可分为3期:

1.第1期  由于颈静脉血栓形形形成而有颅内压升高,患者有头痛呕吐视力障碍等。脑脊液压力升高,血沉可增快。

2.第2期  浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症脾大等,且抗菌药物治疗无效。

3.第3期  以咯血主诉而有胸部病变出现,胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

11 肺动脉栓塞综合征的并发症

肺动脉栓塞综合征可并发大咯血。

12 实验室检查

血沉可增快、脑脊液压力升高。

13 其他辅助检查

X线胸片,可见到局限性结节状阴影。

14 诊断

主要根据临床表现作出诊断。

15 鉴别诊断

临床应与肺心脑病相鉴别。

16 肺动脉栓塞综合征的治疗

肺动脉栓塞综合征的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变,预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生,有待今后深入研究。

17 预后

肺动脉栓塞综合征患者终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

18 肺动脉栓塞综合征的预防

如何防治肺动脉血栓栓塞性病变,预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生,有待今后深入研究。

19 相关检查

脑脊液压力

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