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肥厚增生性胃炎

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1 概述

肥厚增生性胃炎是由于胃黏膜的过度增生而使胃壁广泛增厚,1888年Ménétrier首先提出,故又名为Ménétrier病。Balfer在8000具尸解病例中只发现1例,1955年Fiber报道2例复习文献50例,1960年Butz报告14例,1977年Bruce报道16例文献复习200例。国内只有散在的个案报道。对此病之命名很不统一,如:巨大皱襞肥厚胃黏膜息肉样肿胀胃腺乳咀病(adenopapillom atosis gastrica),巨大肥厚性胃炎等。

2 疾病名称

肥厚增生性胃炎

3 英文名称

giant hypertrophic gastritis

4 肥厚增生性胃炎的别名

menetrier disease;Menetrier病;巨大肥厚性胃炎;巨大皱襞肥厚;梅内特雷尔病胃巨皱襞症胃黏膜巨肥症;胃黏膜息肉样肿胀;胃腺乳咀病

5 分类

消化科 > 胃十二指肠疾病 > 胃感染炎症性疾病

6 ICD

K31.8

7 流行病学

肥厚增生性胃炎可发生在任何年龄,也能见于儿童,男多于女,病程由2个月至22年,平均2年。

8 肥厚增生性胃炎的病因

肥厚增生性胃炎的病因仍不明。研究表明儿童患者可能与巨细胞病毒感染有关。细胞转化因子α(Trasforming growth facter alpha)可能在成人和儿童发病过程中发挥作用,其作用在AIDS的患者中可以有类似Ménétrier病样肥厚性皱襞,可能与巨细胞病毒感染有关。Larsen复习文献并随访3个家庭后认为此病与遗传关系不大。

9 病机

文献中常用巨大(giant)、大量(massive)、肥大、增生、息肉样以及水泡样(bulbous)等名词来描写胃黏膜的外观。病变可以是局限的,也可以是广泛的。一般常累及的部位为胃的泌酸区即胃底胃体的泌酸黏膜,但也可累及胃窦,甚至十二指肠近端。胃柔软光滑,有大而肿胀无弹力的皱襞。由深沟分开。肥大皱襞可达1.5cm宽,3~4cm高。胃的重量可增加到1200g。大部切除的胃常重于500g。巨大皱襞多在大弯,有的广泛有的局限,与正常黏膜连接可以是突然的,也可以是逐渐的。黏膜表面有渗出或糜烂。呈结节样或息肉样外观。常因大量黏液覆盖而看不清楚。

显微镜下所见主要是表层上皮的增生,使腺窝明显的延长和屈曲。伴随皱襞明显的增生,黏膜向上发生叠褶并将黏膜肌及血管也同时带入。两皱襞之间的基底黏膜可以正常也可能变薄。胃底腺长而直。壁细胞外观正常并分布在某些区域,但在其他部位可见腺囊性扩张,并有多数分泌黏液的细胞。在整个黏膜中黏液细胞约占1/3。严重者腺管全部变成腺窝。囊可穿透黏膜肌而至黏膜下层。据Maimon的描述,黏膜的变化很像慢性膀胱炎的隐窝。

可见中性粒细胞管型,固有层及黏膜肌层内淋巴细胞浸润,嗜酸细胞非常突出。胃萎缩的肠上皮化生在本病并不常见。黏膜肌肥厚,固有肌层也可以纤维化及水肿。黏膜下水肿,血管增多。

Kelly用电镜观察了7个患者的胃黏膜的超微结构发现胃上皮细胞的紧密连接(tight junction)明显增宽,并认为这是蛋白漏出的主要原因之一。

10 肥厚增生性胃炎的临床表现

上腹部痛如溃疡,饭后可缓解。食欲减低,恶心常见。如息肉样皱襞阻塞幽门则可发生呕吐。有时有出血,需手术治疗。因蛋白丢失和脂肪泻而使体重下降,无力,水肿。甚者呈恶病质而疑为恶病。胃丢失蛋白,Citrin首先发现在病人胃液中有清蛋白,证实了胃黏膜丢失蛋白,体内可交换的清蛋白池相当于健康人的1/3。用131I标记的清蛋白测量每天的清蛋白更新率为健康对照的3倍。大约有6g清蛋白在胃内分解。从胃内丢失的清蛋白到肠内可以消化再吸收。供新的清蛋白合成,但很难代偿。Citrin复习了23个病例,其中16例有低蛋白血症(6.0%)。Maimon发现病人2周内血浆蛋白由5.1g下降到3.8g,蛋白丢失也可自然缓解。但有的病人需行大部或全胃切除术。丢失蛋白的原因尚不明。可能因胃黏膜屏障受到破坏。

11 肥厚增生性胃炎的并发症

血浆清蛋白经增生的胃黏膜漏入胃腔造成低蛋白血症和水肿。

12 实验室检查

胃酸分泌:由于上皮增生,胃液中有大量黏液,50%的肥厚增生性胃炎病人无酸。少数病人可以酸度很高同时合并溃疡。组织学发现典型腺窝增生,主细胞和壁细胞也增加。

13 辅助检查

13.1 X线检查

皱襞巨大屈曲,大弯侧常有息肉样改变,皱襞不如正常的清晰和柔软。蠕动波减少,运动缓慢。127例中有60%怀疑有恶性病变。

13.2 胃镜检查

可见巨大皱襞,充气后不消失,苍白如棒状。黏液特多。皱襞表面不规则,常呈大小不等结节样或息肉样。皱襞间有深的裂隙。表面颜色可以苍白、灰色或红色。总之胃镜诊断也不太容易:①不易考虑到本病;②不易鉴别。Filer报道26例仅8例作出了正确诊断。

13.3 超声胃镜

病变部位的黏膜层明显增厚。

14 肥厚增生性胃炎的诊断

遇有上腹痛合并低蛋白血症者应怀疑肥厚增生性胃炎,进行X线及胃镜检查。如上述检查证实有巨大皱襞时应做活检,必要时行热活检、大活检(内镜下黏膜切除术及行手术探查。

15 鉴别诊断

肥厚增生性胃炎应与胃恶性淋巴瘤、浸润性胃癌、卓-艾综合征(Zollinger-Ellson syndrome)、胃结核、胃淀粉样变性鉴别。Cronkhite-Canada综合征的胃黏膜组织学虽也类似本病,但临床鉴别较易,前者临床表现有秃发、指(趾)甲萎缩、皮肤色素沉着和消化道多发息肉。

16 肥厚增生性胃炎的治疗

轻者不需特殊治疗,应定期随访。有蛋白丢失症者应给高蛋白饮食。用激素无效。长时间顽固出血以致引起贫血各种治疗无效时可考虑胃切除术。高酸者常诉胃痛,给抗酸药解痉药多数有效。少数可自行缓解,但不应忽视,因肥厚增生性胃炎可以癌变,应密切观察,必要时行外科治疗。

17 预后

轻者不需特殊治疗,应定期随访。因肥厚增生性胃炎可以癌变,应密切观察。

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