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复发性线性棘层松解性皮肤病

1 拼音

fù fā xìng xiàn xìng jí céng sōng jiě xìng pí fū bìng

2 英文参考

relapsing linear acantholitic dermatosis

3 概述

复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)于1985年由Vakilzadeh等报道1例,国内尚未见报道。

本病皮损限于躯体一侧,呈线状排列,尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显,掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射,机械性损伤感染等可诱发皮损加剧。

组织病理为基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱,其中含有散在或成片的棘刺松解细胞。多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。

复发性线性棘层松解性皮肤病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。

4 疾病名称

复发性线性棘层松解性皮肤病

5 英文名称

relapsing linear acantholitic dermatosis

6 分类

皮肤科 > 水疱大疱性皮肤病

7 ICD

L11.8

8 复发性线性棘层松解性皮肤病的临床表现

皮损限于躯体一侧,呈线状排列,尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显,掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射,机械性损伤,感染等可诱发皮损加剧。家族中3代人均有患此病者。

9 检查

组织病理:基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱,其中含有散在或成片的棘刺松解细胞。多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。

10 诊断

复发性线性棘层松解性皮肤病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。

11 复发性线性棘层松解性皮肤病的治疗

对症处理。

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