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匐行性脉络膜萎缩

1 拼音

fú xíng xìng mài luò mó wěi suō

2 英文参考

serpiginous choroidal atrophy

3 概述

匐行性脉络膜萎缩(serpiginous choroidal atrophy)又称盘周地图状轮状脉络膜病变(geographic helicoids peripapilltary choroidopathy),是眼底后极部脉络膜毛细血管视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。匐行性脉络膜萎缩首先由Junis以视盘旁中心性视网膜脉络膜炎(juxtapapillary choroidoretinitis)报道,其后有些作者称为地图状脉络膜炎(geographic choroiditis)、匐行性脉络膜炎(serpiginous choroiditis)或匐行性脉络膜病变(serpiginous choroidopathy)。1962年Franceschetti称之为盘周轮状视网膜脉络膜退行变性(geographic helicoid peripapillary retinochoroidal degeneration)。从不同作者所描述的临床表现,匐行性脉络膜萎缩均为慢性进行性的脉络膜毛细血管及RPE病变。

匐行性脉络膜萎缩的发病时间多在20~50岁,男多于女。一般累及双眼,但亦可单眼发病。反复发作,病程缓慢,脉络膜呈进行性萎缩。匐行性脉络膜萎缩一般没有家族史,但可能有显性隐性遗传,不伴有炎症毒性反应。其病变主要发生在脉络膜毛细血管层。

匐行性脉络膜萎缩的病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有:感染免疫反应引起的脉络膜血管闭塞以及原发性脉络膜硬化等。Duke-Elder认为可能属于原发性脉络膜萎缩,Yanaff认为则是一种营养不良(dystrophy)。

4 疾病名称

匐行性脉络膜萎缩

5 英文名称

serpiginous choroidal atrophy

6 匐行性脉络膜萎缩的别名

地图状脉络膜炎;匐行性脉络膜病变;盘周地图状轮状脉络膜病变;盘周轮状视网膜脉络膜退行变性;视盘旁中心性视网膜脉络膜炎

7 分类

眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜萎缩和退行变性

8 ICD

H31.8

9 流行病学

匐行性脉络膜萎缩的发病时间多在20~50岁,男多于女。一般累及双眼,但亦可单眼发病。反复发作,病程缓慢,脉络膜呈进行性萎缩。匐行性脉络膜萎缩一般没有家族史,但可能有显性或隐性遗传,不伴有炎症和毒性反应。

10 病因

匐行性脉络膜萎缩的病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有:感染、免疫反应引起的脉络膜血管闭塞以及原发性脉络膜硬化等。Duke-Elder认为匐行性脉络膜萎缩可能属于原发性脉络膜萎缩,Yanaff则认为其是一种营养不良(dystrophy)。

11 病机

Schlaegel认为匐行性脉络膜萎缩主要侵犯脉络膜毛细血管,并导致RPE的萎缩性改变。如果侵犯黄斑部引起视力丧失,发病机制可能与缺血有关。匐行性脉络膜萎缩的瘢痕期表现脉络膜血管和RPE损害。病变的形态和范围很可能与脉络膜毛细血管单位分布有关,眼底荧光血管造影在病变的活动期可见脉络膜毛细血管的无灌注分片区。在病变静止期,脉络膜萎缩区也表现分片分布的强荧光。这些都说明匐行性脉络膜萎缩的病变主要发生在脉络膜毛细血管层。

12 匐行性脉络膜萎缩的临床表现

12.1 功能改变

匐行性脉络膜萎缩主要的自觉症状为视力减退,眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者,则视力损害较轻。视野检查周边视野正常,可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数匐行性脉络膜萎缩病人的ERGEOG异常。

12.2 眼底改变

(1)急性期:匐行性脉络膜萎缩初期主要眼底特征是在后极部视网膜血管下有多发的、边界不清、大片状黄白色、不规则病灶,呈地图样形态。以视盘为中心向黄斑部及赤道部扩展。匐行性脉络膜萎缩的病灶可反复再发,在急性病灶中夹杂视网膜脉络膜萎缩灶,病灶周围有黄白色进行边缘,并向病灶周围正常视网膜血管下深层组织侵犯,呈匐行状改变。病灶浅面的视网膜水肿,视网膜血管充盈扩张,视盘水肿。有人报道,有炎性细胞玻璃体内,但也有认为无任何炎症现象者。黄斑部及其他部位的视网膜下可有出血,并伴有后极部浆液性视网膜或色素上皮脱离及黄白色渗出物(图1)。匐行性脉络膜萎缩的病变消退痊愈后6~8周又可再次复发,病变在陈旧病灶基础上向周围延伸,病灶的中央有视网膜脉络膜萎缩斑,边缘病变呈匐行性,向正常视网膜血管下深层组织侵犯。

(2)亚急性期:匐行性脉络膜萎缩发病6~12个月后,RPE和视网膜水肿消退,视网膜下黄白色渗出物吸收。病损区的视网膜色素上皮及脉络膜的毛细血管破坏,为灰棕色瘢痕组织代替,病变区及边缘有色素脱失和沉着。瘢痕可为孤立性,也可融合成地图状。陈旧性的病灶区脉络膜大血管暴露,萎缩区的边界清楚,与正常眼底有明显的界限。视网膜下可出现新生血管。匐行性脉络膜萎缩的病变有时停止一段时期,以后又活动进展。

(3)慢性期:匐行性脉络膜萎缩的病变停止进展完全萎缩,为RPE和脉络膜毛细血管萎缩,形成视网膜下瘢痕,并常见到其中的大脉络膜血管。病变有清楚边界,每个病灶在病变过程中多是同样大小,无炎症反应,无视网膜下新生血管和RPE脱离。

13 检查

匐行性脉络膜萎缩的组织病理学:病灶处脉络膜与视网膜分离,均有显著水肿,组织增厚可达正常组织厚度的5倍。在脉络膜、视神经细胞层神经纤维层有组织坏死。在视网膜外层与外界膜有出血及机化性肉芽肿。

14 其他辅助检查

14.1 眼底荧光血管造影

早期病变活动时,动脉期病变区呈现弱荧光。这是由于组织水肿遮蔽,或脉络膜毛细血管迟缓充盈或不充盈。但弱荧光的边缘部分显示强荧光。造影晚期病变区组织着色,出现强荧光。视盘毛细血管扩张并有荧光渗漏,视网膜静脉充盈。管壁增厚,并有渗漏。在匐行性脉络膜萎缩的病变瘢痕期造影时,因病灶区脉络膜毛细血管和RPE消失,视网膜下有瘢痕组织遮挡,出现不规则荧光暗区,但脉络膜大血管及周围的脉络膜毛细血管显影正常,这是由于从边缘附近的正常的脉络膜毛细血管向瘢痕区的弥散。匐行性脉络膜萎缩的造影晚期,病变区组织着色,呈现均匀一致的强荧光(图2)。

14.2 吲哚青绿血管造影

在匐行性脉络膜萎缩急性期造影各期显示明显的持续性弱荧光,晚期病损有锐利的清楚边缘。有些病例在活动性炎症区域外可看到局灶性的强荧光区。在匐行性脉络膜萎缩的亚急性期,脉络膜大、中血管在病损内可见,脉络膜毛细血管和较小的脉络膜血管持续性充盈延迟或无灌注,晚期可见病损区内的普遍染色和强荧光。在匐行性脉络膜萎缩的慢性期,由于炎症后陈旧性RPE和脉络膜毛细血管萎缩的发生,在早期充盈期造影显示脉络膜充盈延迟或不充盈。随着RPE和内层脉络膜的丧失,可见弱荧光(图3)。当存在脉络膜新生血管时,可见到新生血管的强荧光。

15 诊断

匐行性脉络膜萎缩的诊断主要是根据眼底的表现和眼底荧光血管造影所见,早期病灶区为弱荧光,边缘为强荧光的“中黑外亮”特征,且病变区呈地图状不规则分布。

16 鉴别诊断

匐行性脉络膜萎缩应与急性后部多发鳞状色素上皮病变、急性色素上皮炎、视网膜脉络膜炎老年性黄斑变性以及视盘周围脉络膜萎缩相鉴别。

17 匐行性脉络膜萎缩的治疗

试用皮质类固醇可改善匐行性脉络膜萎缩的自觉症状,缩短病变过程。但匐行性脉络膜萎缩可自然静止,故难以肯定疗效。如发现有视网膜下新生血管,可用激光凝固。

18 预后

匐行性脉络膜萎缩侵犯黄斑部可引起中心视力丧失。

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