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肝小静脉闭塞症

1 拼音

gān xiǎo jìng mài bì sāi zhèng

2 英文参考

hepatic venular occlusive disease

3 概述

肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生细胞萎缩、弥漫性肝纤维化

发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛腹胀肝脏迅速肿大、压痛、腹水,可伴有食欲减退、恶心呕吐等症状,黄疸、下肢水肿较少见,往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水。

某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。引起肝小静脉闭塞症的其他因素可能有:①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。野百合碱中毒往往并不局限于肝脏,也可引起肺小静脉的类同病变,可表现为肺动脉高压、肺淤血和右心室肥大,应引起临床注意

肝小静脉闭塞症的诊断困难,临床上遇到有上述典型表现的病人,应仔细地寻找有关的病因或诱因。因肝小静脉闭塞症肝组织病理有特征性表现,故本病的诊断主要依赖于肝组织活检。最易与肝小静脉闭塞症混淆的是布-加氏综合征(B-CS)。

对早期肝小静脉闭塞症可疑病例,应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。急性肝小静脉闭塞症约半数于2~6周恢复,20%死于肝衰竭;慢性肝小静脉闭塞症主要死于肝硬化门脉高门脉高压的并发症,如肝性脑病继发性感染等。提高对肝小静脉闭塞症的敏感度及早发现,积极采用综合治疗,可进一步,提高治愈率,降低病死率或致残率。

4 疾病名称

肝小静脉闭塞症

5 英文名称

hepatic venular occlusive disease

6 缩写

HVOD

7 肝小静脉闭塞症的别名

肝静脉闭塞病

8 分类

肝胆外科 > 肝脏血管病 > 肝静脉疾病

9 ICD

K76.5

10 流行病学

肝小静脉闭塞症多发于牙买加、南美洲、印度及埃及。1953年Hill等报道了150例牙买加儿童的“浆液性肝病”,翌年,Jellife和Bras报道时使用了肝小静脉闭塞症这一名词,以后这一病名被世界各国所通用。有关肝小静脉闭塞症的流行病学资料尚未见详尽报道。

11 病因

某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。肝小静脉闭塞症报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起,如狗舌草猪屎豆天芥菜土三七等,化学药物如尿烷、长春新碱硫唑嘌呤等,也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。

引起肝小静脉闭塞症的其他因素可能有:①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。

12 病机

急性期肝脏体积增大、表面光滑,可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞,血流受阻,肝窦明显扩张、淤血,伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性坏死。坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space),呈典型的出血性坏死改变。

亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩,中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚,形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死,中央静脉出现纤维化,尚无假小叶形成。

慢性期肝脏进一步硬化,肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生,可见假小叶形成,最后形成小结节性肝硬化。部分肝小静脉闭塞症病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成,但主肝静脉很少受累。

13 肝小静脉闭塞症的临床表现

肝小静脉闭塞症发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水,可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,黄疸、下肢水肿较少见,往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。

14 肝小静脉闭塞症的并发症

野百合碱中毒往往并不局限于肝脏,也可引起肺小静脉的类同病变,可表现为肺动脉高压、肺淤血和右心室肥大,应引起临床注意。

15 辅助检查

实验室检查和影像学检查无特征性,故对可疑病例,应仔细询问和分析病史,进行必要的辅助检查,最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检,不仅可靠,而且安全(可对取材部位观察出血情况,同时施以有效的止血)。但由于对肝小静脉闭塞症的认识尚不够深入、广泛,加之患者和医生惧怕出血等并发症,能够实施此项检查很少。肝静脉和下腔静脉造影对本病的诊断价值有限,但可用于与布-加氏综合征的鉴别。

16 诊断

肝小静脉闭塞症的诊断困难,临床上遇到有上述典型表现的病人,应仔细地寻找有关的病因或诱因。因肝小静脉闭塞症肝组织病理有特征性表现,故本病的诊断主要依赖于肝组织活检。

17 鉴别诊断

最易与肝小静脉闭塞症混淆的是布-加氏综合征(B-CS),以下几点有助于鉴别:

1.两者病因不同:B-CS最常见的原因是血液凝固性增高,如外伤脱水、妇女围生期、感染、腹部肿瘤和重劳后等;而肝小静脉闭塞症与服用草药、灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关。

2.B-CS的急性期虽也可有腹胀、肝区疼痛等症状,但很少有发热、呕吐和腹泻等伴随症状。急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征,如胸腹壁静脉怒张、下肢水肿、会阴部及下肢浅静脉曲张、足踝部溃疡形成等,而肝小静脉闭塞症则无。

3.下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等,肝小静脉闭塞症则无阳性发现。

4.B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄、闭塞、阻塞程度、有无血栓形成以及肝内侧支形成,而肝小静脉闭塞症多仅显示肝大,急性期透声性增强,慢性期回声增强、增粗、光点分布不均,网状回声增强,与B-CS几无区别。

5.肝活检对B-CS和肝小静脉闭塞症最有鉴别意义,B-CS时肝静脉内可有血栓形成,且多在主肝静脉出口部受累,肝小静脉闭塞症则无肝静脉血栓形形形成,病变主要累及中央静脉和小叶下静脉,且为水肿性狭窄或纤维性狭窄。急性肝小静脉闭塞症还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。

18 肝小静脉闭塞症的治疗

对早期肝小静脉闭塞症可疑病例,应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案:

1.支持疗法:急性期可采用极化液静脉滴注。

2.抗凝、祛聚疗法:小剂量肝素皮下注射,即每12小时皮下注射肝素6250U,持续1周,同时应用右旋糖酐4酐40 (低分子右旋糖酐)静脉滴注,以改善肝、肺和肾脏微循环

3.腹水量多且较顽固时,可出现腹腔间隔室综合征,应在血液净化中心的配合下,进行腹水超滤净化后静脉回输,以减少蛋白质的丢失,同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。

4.防治感染,对肝小静脉闭塞症合并感染者应用广谱抗生素

5.间断吸氧,有条件者给予高压氧治疗,对重症病人更有裨益。它能促使消除循环系统中的低氧血症,减轻肝脏水肿,改善全身能量代谢过程,尤其是肝细胞线粒体再生过程。

6.促进肝细胞再生药物有多种,如肝细胞生长因子(hepatic growthfactor,HGF)、高血糖素胰高血糖素)-胰岛素(glucagon-insulin,GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等,可酌情应用。前两者有促进肝细胞再生的作用,而后者促进肝窦周围血管扩张,增加肝血流量,增加肝氧摄取率和利用率。

慢性期的肝脏发生硬化,出现门静脉高压综合征,可选适宜的门-体或门-肺分流术。对脾脏明显肿大者作脾部分切除术,脾脏轻度或中度肿大者,仅作脾动脉结扎术。但保留脾脏的手术仅在出现消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施的。对肝衰竭者可酌情行原位肝移植术。

19 预后

急性肝小静脉闭塞症约半数于2~6周恢复,20%死于肝衰竭;慢性肝小静脉闭塞症主要死于肝硬化门脉高门脉高压的并发症,如肝性脑病、继发性感染等。提高对肝小静脉闭塞症的敏感度及早发现,积极采用综合治疗,可进一步,提高治愈率,降低病死率或致残率。

20 相关药品

长春新碱、硫唑嘌呤、肝素、右旋糖酐40、氧、高血糖素、酚妥拉明

21 相关检查

雌激素、胰高血糖素、胰岛素

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