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高颅压性脑水肿

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1 概述

高颅压性脑水肿实质上是由于脑脊液循环通路上的脑室系统蛛网膜下腔阻塞,引起脑室内平均压力或搏动压力增高产生脑室扩大,以致不能代偿,而出现相应的临床症状

高颅压性脑水肿多数为继发性,可有明确的病因蛛网膜下腔出血脑膜炎等。常发生在发病后2~3周,在原有病情好转后又出现头痛呕吐等症状,或症状进一步加重,多数病人原因不明或继发于颅内肿瘤等疾病。高颅压性脑水肿的临床表现以头痛,呕吐为主要临床症状,此外可有共济失调。病情严重者可出现视物不清、复视等症状。病人的头痛呕吐等症状多为特异性,头痛多以双颞侧为最常见。

引起高颅压性脑水肿最常见的原因是脑脊液在其循环通路中各部位的阻塞,而脑脊液的产生过多或吸收障碍则少见。

高颅压性脑水肿有时可表现出原发病变的症状。如四脑室囊肿肿瘤可有强迫头位或头位改变后症状好转等,松果体瘤引起的脑积水病人可有眼球上视困难,瞳孔散大或不等大,可伴有性早熟或性征发育迟缓

对于急性高压力性脑积水治疗应以手术治疗为主。手术方法根据可有以下三个方面:①针对病因的手术如切除引起脑积水的颅内肿瘤等手术;②减少脑脊液产生的手术如脉络丛切除术等已少用;③脑脊液引流或分流术,是目前脑积水的主要治疗方法。

除手术治疗外亦可应用药物治疗,主要使用脱水剂如甘露醇利尿剂如氢氯噻嗪双氢克尿噻)等增加水分的排出,或以乙酰唑胺醋氮酰胺)以抑制脑脊液分泌,但药物治疗不宜长期应用。

对于由于明确病灶引起的高颅压性脑水肿,切除原发病灶解除梗阻后,脑积水可以得到彻底治愈,预后良好。积极治疗引起梗阻的原发病灶,有助于防止脑积水的形成和发展。

2 疾病名称

高颅压性脑水肿

3 英文名称

high cranial pressure hydrocephalus

4 高颅压性脑水肿的别名

高颅压性脑积水

5 分类

神经外科 > 功能性疾病 > 脑脊液循环障碍 > 成人脑积水

6 ICD

G91.9

7 病因

引起高颅压性脑水肿最常见的原因是脑脊液在其循环通路中各部位的阻塞,而脑脊液的产生过多或吸收障碍则少见。

8 病机

8.1 脑脊液循环通路的发育异常

以中脑导水管先天性狭窄、闭锁、分叉及导水管周围的神经胶质细胞增生为多见,导水管狭窄患者常因近端的脑积水将间脑向下压迫使导水管发生弯曲,从而加重狭窄和阻塞的程度。此外,Dandy-Walker综合征患者及Arnold-Chiari畸形患者均可有脑脊液循环通路的阻塞。脑脊液循环通路阻塞多为不全性,完全性阻塞者难以成活。

8.2 炎症性粘连

脑脊液循环通路的炎症性粘连是引起脑积水的常见原因之一。部位多见于导水管、枕大池、脑底部及环池,也可发生于大脑半球凸面,部分病人可伴有局部的囊肿,引起相应的压迫症状。粘连可由于脑内出血,炎症及外伤引起,颅内出血可引起脑底炎症性反应血液机化形成粘连或血液吸收阻塞蛛网膜颗粒,从而影响脑脊液的疏通循环及吸收。各种原因引起的颅内炎症,尤其是脑膜炎如化脓性脑膜炎结核性脑膜炎亦易引起颅内的粘连或阻塞蛛网膜颗粒而引起脑积水。颅脑手术病人亦可因术后颅内积血的吸收及炎症反应而导致脑积水。有些颅内肿瘤如颅咽管瘤、胆脂瘤内容物手术过程中外溢后的反应而引起脑积水改变。

8.3 颅内占位性病变

凡是位于脑脊液循环通路及其邻近部位的肿瘤皆可引起脑积水,如侧脑室内的肿瘤及寄生虫性囊肿等阻塞室间孔可引起一侧或双侧侧脑室扩大;第三脑室内的肿瘤或三脑室前后部的肿瘤如松果体肿瘤、颅咽管瘤等可压迫第三脑室导致三脑室以上脑室系统扩大;四脑室及其周围区的肿瘤如四脑室肿瘤、小脑蚓部及半球肿瘤、脑干肿瘤、桥小脑角肿瘤可压迫阻塞四脑室或导水管出口引起四脑室以上部位的扩大;其他部位病变如半球胶质瘤,蛛网膜囊肿亦可压迫阻塞脑脊液循环通路引起脑积水。

8.4 脑脊液产生过多

如脑室内的脉络丛乳头状瘤或增生,可分泌过多的脑脊液而其吸收功能并未增加而发生交通性脑积水。此外,维生素A缺乏亦可导致脑脊液的分泌与吸收失去平衡而引起脑积水。

8.5 脑脊液吸收障碍

静脉血栓形成

8.6 其他发育异常

无脑回畸形、扁平颅底、软骨发育不全均可引起脑积水。

9 高颅压性脑水肿的临床表现

高颅压性脑水肿多数为继发性,可有明确的病因如蛛网膜下腔出血或脑膜炎等。常发生在发病后2~3周,在原有病情好转后又出现头痛、呕吐等症状,或症状进一步加重,多数病人原因不明或继发于颅内肿瘤等疾病。

高颅压性脑水肿的临床表现以头痛,呕吐为主要临床症状,此外可有共济失调。病情严重者可出现视物不清、复视等症状。病人的头痛呕吐等症状多为特异性,头痛多以双颞侧为最常见。当病人处于卧位时,脑脊液回流减少,因此,病人在卧位后或晨起头痛加剧,采取卧位时头痛可有所缓解。随着病情的进展,头痛可为持续性剧烈疼痛。当伴有小脑扁桃体下疝时,头痛可累及颈枕部,甚至可有强迫头位。呕吐是高颅压性脑水肿除头痛外常见的症状,常伴有剧烈头痛而与头部位置无关,呕吐后头痛症状可有所缓解。视力障碍在脑积水病人中常见,多出现于病情发展的中晚期,由于眼底水肿所致,可表现为视物不清、复视,晚期可有视力丧失。复视主要由于颅内压力增高,使颅内行程最长的展神经麻痹所致。病人可出现共济失调,以躯干性共济失调为多见,表现为站立不稳、足距宽、步幅大,极少表现为小脑性共济失调。脑积水晚期病人可有记忆力下降,尤其是近记忆力下降、智力减退、计算能力差等。

10 高颅压性脑水肿的并发症

高颅压性脑水肿有时可表现出原发病变的症状。如四脑室囊肿或肿瘤可有强迫头位或头位改变后症状好转等,松果体瘤引起的脑积水病人可有眼球上视困难,瞳孔散大或不等大,可伴有性早熟或性征发育迟缓。

11 实验室检查

脑脊液检查压力可升高,生化指标一般正常。但颅内压过高时行腰椎穿刺可能诱发脑疝,需引起注意

12 辅助检查

CTMRI可确定脑室扩大及程度及皮质萎缩的程度,有时可同时了解引起脑积水的原因(图1,2)。此外,CT或MRI还能了解脑积水是急性脑积水还是慢性脑积水,为临床处理措施的应用提供依据。在脑积水的诊断中,应注意与脑萎缩引起的脑室扩大相区别,后者脑室扩大的同时可明显地显示出侧裂或脑沟,甚至可有脑沟及脑裂的明显扩大。另外诊断脑积水应尽可能明确是梗阻性脑积水还是交通性脑积水。

13 诊断

随着CT及MRI的广泛应用,脑积水的诊断已不困难,关键在于有头痛、呕吐等症状的病人,应引起足够重视及时行CT或MRI检查以早期诊断。

14 鉴别诊断

低级星形细胞瘤、脑室内囊肿,可通过MRI进行鉴别,也需要与局限性脑室扩大相鉴别。

15 高颅压性脑水肿的治疗

对于急性高压力性脑积水治疗应以手术治疗为主。手术方法根据可有以下三个方面:①针对病因的手术如切除引起脑积水的颅内肿瘤等手术;②减少脑脊液产生的手术如脉络丛切除术等已少用;③脑脊液引流或分流术,是目前脑积水的主要治疗方法。

除手术治疗外亦可应用药物治疗,主要使用脱水剂如甘露醇、利尿剂如氢氯噻嗪(双氢克尿噻)等增加水分的排出,或以乙酰唑胺(醋氮酰胺)以抑制脑脊液分泌,但药物治疗不宜长期应用。

对颅高压性脑积水引起视力急剧减退或丧失者,应急症处理,行脑脊液分流术,暂无分流条件,应在病房重症监护室内行脑室穿刺,持续外引流。常用穿刺部位:在鼻根后10cm,中线右侧旁开3cm(即额部),头皮局部浸润麻醉颅骨钻孔或锥孔,穿刺额角,可以留置穿刺针,置入硅胶管更好,并在出头皮切口以前在头皮下穿行3~5cm,这可减少颅内感染。这种引流可持续5天。

在脑积水病人病情允许情况下,应选择脑室分流术或切除颅内原发病变解除脑积水。近年来,随着神经影像的发展和显微外科技术的进步,更多地提倡切除原发病灶以解除梗阻性脑积水。

曾有文献提出,肿瘤引起的梗阻性脑积水,可在肿瘤切除前做脑室分流术,可防止出现术前颅高压和术后脑室系统阻塞不缓解产生的危险,但是,也有研究表明:对肿瘤产生的脑积水,在肿瘤切除前分流与否,术后结果相近似,并且,小脑中线部位肿瘤较大时,分流后有出现小脑幕裂孔上疝的可能。如痫灶属于恶性肿瘤,有肿瘤细胞沿分流管扩散到其他部位的危险。在肿瘤切除手术时,先做脑室穿刺,放出脑脊液,这有利于术中的肿瘤暴露,并穿刺骨孔,也可为术后急性脑室穿刺放液、持续性外引流提供方便。

16 预后

对于由于明确病灶引起的高颅压性脑水肿,切除原发病灶解除梗阻后,脑积水可以得到彻底治愈,预后良好。

17 高颅压性脑水肿的预防

积极治疗引起梗阻的原发病灶,有助于防止脑积水的形成和发展。

18 相关药品

维生素A、甘露醇、氢氯噻嗪、氯噻嗪、乙酰唑胺

19 相关检查

维生素A

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