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结缔组织痣

1 拼音

jié dì zǔ zhī zhì

2 英文参考

connective tissus nevus

3 概述

结缔组织痣(connective tissus nevus)少见,为一种主要由胶原纤维构成的错构瘤,可单独存在,也可与其他疾病伴发,呈获得性或先天性。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。无特效疗法,一般不需治疗。

4 疾病名称

结缔组织痣

5 英文名称

connective tissus nevus

6 分类

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 结缔组织肿瘤

7 ICD

L98.8

8 结缔组织痣的临床表现

皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块,颜色淡黄到橘色,表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。在Proteus综合征中,结缔组织痣表现为跖部,偶或掌部表面呈大脑状的肿块

8.1 获得型结缔组织痣

根据损害的数目和主要的真皮纤维成分,分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤。临床上不能区分。

8.2 遗传型结缔组织痣

包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病:家族性皮肤胶原瘤和见于结节性硬化病的所谓胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病,可见广泛性真皮丘疹和斑块,非对称性发生在躯干和四肢。弹力纤维增粗,纤维直径显著不一,有些病例锁链素desmosine超过正常的3~7倍。伴发的全身脆弱性骨硬化,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨骨盆和手部。家族性皮肤胶原瘤的患者,可在背部出现多数对称性无症状的结节。通常在青少年时发病。结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发,可见鲛鱼皮革样斑块,与典型的皮肤损害皮脂腺瘤,甲周纤维瘤和灰白色叶状斑伴发。

9 辅助检查

9.1 遗传型结缔组织痣X线诊断

可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。

9.2 组织病理

活检时可见许多结缔组织痣病例中与正常所见并无明显差异,有些病例则胶原纤维或弹力纤维数目增多。

10 结缔组织痣的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

遗传型结缔组织痣,包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。

11 结缔组织痣的治疗

无特效疗法,一般不需治疗。

12 相关药品

胶原

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