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解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗

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2 解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗的别名

解剖矫治手术

4 ICD编码

35.8402

5 概述

解剖性矫正大动脉异位的定义为两大动脉起源于相应的心室,但相互关系异常。在此畸形中,心房与心室和心室与大动脉连接一致,两大动脉互相关系异常。在心房正位时,主动脉位于肺动脉的左前方;在心房反位时,主动脉位于肺动脉的右前方。无合并畸形时,血流动力学正常。绝大多数此畸形合并室间隔缺损、右心室流出道阻塞和房间隔缺损心脏畸形。

解剖性矫正大动脉异位是一种罕见的先天性心脏病。1895年Theveanin首次报道此畸形,1939年Harris和Fraber首次命名为解剖性矫正大动脉转位。以后有不少争论和混淆。直至1971年Van Praagh发现3例此畸形,划清大动脉转位和异位的界限,正式命名为解剖性矫正大动脉异位。1967年Van Praagh和Sanada分别首次报道为此畸形病人施行体-肺动脉分流术心内修复,但均未成功,直至1973年Kirklin报道2例施行室间隔缺损的修复和漏斗部肌肉切除,术后病人生存。

解剖性矫正大动脉异位中,绝大多数为SDL型,约占90%。心房正位,右心房位于右侧与右心室连接,左心房位于左侧与左心室连接;其解剖特征为主动脉位于肺动脉左前方与左心室连接,两大动脉并列以及流出道异常有主动脉下圆锥或主动脉下和肺动脉下双圆锥(图6.31.1-0-1A)。在右心室无圆锥或圆锥很小时,有三尖瓣与肺动脉瓣纤维连续,而在左心室则无二尖瓣与主动脉瓣的纤维连续。从此可以看出该畸形的心室流入部正常,而流出部反位。ILD型解剖性矫正大动脉异位为SDL型镜像(图6.31.1-0-1B)。解剖性矫正大动脉异位的心脏传导系统正常,房室结位于Kock三角的顶部,心脏传导束走行于缺损的后下方(图6.31.1-0-2)。冠状动脉分布变化较大,异常冠状动脉分布和单支冠状动脉较多。左前降冠状动脉可起源于右或左冠状动脉。最常见的合并畸形为室间隔缺损。室间隔缺损多位于围膜部,为漏斗隔与窦部室间隔对位异常所形成的缺损;如位于主动脉下,有时主动脉横跨室间隔而大部分(>50%)连接至右心室,形成右心室双出口,往往合并肺动脉狭窄。有时漏斗隔靠近左侧,则成为肺动脉下室间隔缺损,肺动脉横跨室间隔而大部分(>50%)起源于左心室,形成左室双出口,并经常合并主动脉下狭窄。虽然大多数室间隔缺损为高位缺损,但也有少数为肌肉或多发性缺损。在合并室间隔缺损病例中,约有一半同时合并肺动脉瓣或瓣下狭窄和肺动脉闭锁,约10%合并主动脉下狭窄。在解剖性矫正大动脉异位中,约有60%合并右心室流出道阻塞,多数为漏斗部狭窄,少数为肺动脉瓣狭窄或两处均有狭窄;约有55%合并轻重程度不同的右心室发育不全;30%左侧并列心耳;30%右位主动脉弓;17%合并肺动脉闭锁,以及合并双上腔静脉、三房心、二尖瓣或三尖瓣关闭不全主动脉缩窄动脉导管未闭等畸形。国内一组5例解剖性矫治大动脉异位中,均为SDL型。3例合并肺动脉下室间隔缺损,直径1.5~3.0cm,其中1例产生严重肺动脉高压。1例合并室间隔缺损和右心室漏斗部狭窄,另1例为右心室双出口伴有左侧大动脉异位和右心室流出道阻塞,其室间隔缺损均为主动脉下围膜部缺损。

在研究解剖性矫正大动脉异位的病理解剖时,必须认识和识别大动脉异位与大动脉转位的区别。后者两大动脉分别跨过室间隔而与不适应的心室连接,即心室与大动脉连接不一致,包括完全性大动脉转位先天性矫正大动脉转位,以及部分心室双入口三尖瓣闭锁的心室与大动脉连接不一致。前者为两大动脉或一大动脉未跨过室间隔而与相应的心室连接,分为两类:①解剖性矫正大动脉异位,心房与心室和心室与大动脉连接一致,而两大动脉互相关系异常。②在右心室双出口和左心室双出口等复杂心脏畸形有一大动脉与心室连接一致,而另一大动脉与心室连接不一致,称为该畸形合并左侧或右侧大动脉异位(图6.31.1-0-3)。

6 适应症

解剖性矫治大动脉异位未合并畸形者,无需外科治疗,合并畸形应手术治疗。

1.室间隔缺损  合并大室间隔缺损,特别是伴有肺动脉高压或主动脉下狭窄引起心力衰竭者,应在小的婴儿甚至新生儿时期施行心内修复手术。

2.合并室间隔缺损和右心室流出道阻塞者,应择期在5岁以后手术。5岁以前手术,往往需要再次手术更换较大的心外管道。婴儿时有严重发绀者,可先做改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。

7 禁忌症

1.大室间隔缺损合并严重肺动脉高压,静息时已产生室内右到左分流和发绀(或)杵状指

2.合并肺动脉狭窄和(或)室间隔缺损而肺动脉发育不全者,仅能应用体-肺动脉分流术。

8 术前准备

1.在新生儿或小的婴儿伴有大室间隔缺损和心力衰竭,应用洋地黄利尿药。有严重发绀的病例,采用吸氧治疗。

2.综合分析超声心动图和心血管造影资料,选用经右心房或右心室径路修复室间隔缺损。合并右心室流出道阻塞和(或)室间隔缺损者,术前准备同种带瓣主动脉。

3.按体外循环心内直视手术前常规准备。

9 麻醉体位

仰卧位。全麻、气管内插管维持呼吸。

体外循环基本方法心肌保护:采用20~26℃深到中度低温体外循环下进行手术。应用4℃冷血心脏停搏液冠状动脉灌注和心脏局部降温,以保护心肌。

10 手术步骤

胸部正中切口,经升主动脉插入动脉灌注管,直接插入上、下腔静脉直角管,经右肺上静脉插入左心减压管。在阻断主动脉和心脏停跳后,施行以下手术。

10.1 1.室间隔缺损修复

经右心室纵切口探查右心室内结构、室间隔缺损的大小和位置以及缺损周围组织。裁剪涤纶补片呈圆形或椭圆形,补片略小于缺损。在围膜部室间隔缺损,应用4-0涤纶线的双头针在缺损边缘做一圈带垫片的褥式缝合,危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘的右心面,以后各针顺序缝穿补片边缘,推下结扎。缝合右心室切口。

(1)在肺动脉下室间隔缺损,也可用带垫片的双头针在缺损边缘做一圈带垫片的褥式缝合。缺损较小者,下缘为肌肉,无损伤心脏传导束的危险;缺损较大者,其后下结构和修复手术与围膜部室间隔缺损相同(图6.31.1-1),避免心脏传导阻滞。在多发性室间隔缺损,则经左心室纵切口做缺损的补片修复。

(2)在合并主动脉下狭窄的病例,应经主动脉切口做主动脉瓣下纤维环的切除或左右冠状瓣环中点向下和后方切除一块肥厚肌肉。

10.2 2.室间隔缺损修复和右心室到肺动脉的心外管道

(1)合并室间隔缺损和肺动脉瓣及其瓣环狭窄者,可经右心室纵切口,切口上端指向肺动脉,切除肥厚的漏斗部肌肉,显露围膜部室间隔缺损(图6.31.1-2A、B)。

(2)修复围膜部室间隔缺损后,做右心室到肺动脉带瓣管道(图6.31.1-3A、B)

(3)仅有漏斗部狭窄,可做漏斗部切除和用心包片加宽肺动脉下右心室流出道,切勿伤及右冠状动脉。

10.3 3.心内隧道和心外管道

此手术适用于解剖性矫正大动脉异位合并右心室双出口或左心室双出口和肺动脉瓣及其瓣环的病例。

11 中注意要点

1.切开心包后,仔细探查解剖性矫正大动脉异位的心脏大血管外观,有无左侧并列心耳、心房异构、单支冠状动脉、动脉导管未闭等合并心脏畸形,特别是在合并单支冠状动脉的病例,应与先天性矫正大动脉转位鉴别。虽然两者可能有相似的冠状动脉畸形或分布,但前者的心房与心室和心室与大动脉连接一致,两大动脉几乎均呈前后关系,心内探查右侧房室瓣为三尖瓣,左侧房室瓣为二尖瓣;后者的心房与心室和心室与大动脉均不一致,两大动脉多呈并列关系,右侧房室瓣为二尖瓣,左侧房室瓣为三尖瓣。

2.修复室间隔缺损时,注意手术危险区与常见室间隔缺损一样,位于缺损的后下缘,此处应缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右心室面防止心脏传导阻滞。在右旋心、左旋心或多发性室间隔缺损的病例,无法经右心房或右心室径路修复缺损完善者,在冠状动脉后1cm做左心室纵切口进行修复。

3.在室间隔缺损合并主动脉下圆锥阻塞者,应做主动脉切口经主动脉瓣口切除肥厚肌肉,注意勿损伤走行于右、无冠状动脉瓣环之间的心脏传导束和主动脉瓣。

4.合并肺动脉闭锁者,应结扎动脉导管未闭和应用右心室到肺动脉带瓣管道。有肺动脉瓣狭窄做瓣膜切开者,术终一定要测压,如右心室/左心室收缩压>0.75时,应再次转流施行右心室到肺动脉带瓣心外管道。

5.在右心室发育不全的病例,如右心室窦部不小,可做一个半心室的修复,即在此畸形室间隔缺损闭合和(或)解除右心室流出道阻塞后加用双向腔肺动脉分流术。

6.在小的儿童应用右心室到肺动脉心外管道时,应将心外管道放在主动脉的左侧,防止管道遭受胸骨压迫而致延迟关胸或产生低心排出量综合征。凡安放右心室到肺动脉心外管道的病例,一律做一侧心包开窗和闭式胸腔引流,避免慢性心包积液和心包填塞症。

7.成人有心房颤动者,可同时施行右侧迷宫手术

12 术后处理

术后常规监测左心房、右心房、肺动脉和桡动脉压以及动脉血氧饱和饱和度。持续机械辅助呼吸12~24h,及时输血充血浆或白蛋白。应用小剂量多巴胺和(或)多巴酚丁胺硝普钠。特别要注意水和电解质平衡。

13 并发症

1.低心排出量综合征  在解剖性矫正大动脉异位合并室间隔缺损和主动脉狭窄的病例,有时手术后出现低心排出量综合征,先用多巴胺和利尿药等治疗,无效者再次手术解除主动脉下阻塞,但手术病死率高。

2.右心室到肺动脉心外管道遭受胸骨压迫而致的右心室排血受阻和低血压,应延期关胸。待术后2~3d,心肌水肿消失后,在无菌条件下关胸。

3.合并多发性室间隔缺损的病例在术后容易产生残余室间隔缺损,曾报道有自身闭合的机会;但残余室间隔缺损较大者,应再手术修复。

4.晚期心外管道阻塞,多发生在术后1~2年,应再次手术更换心外管道。目前应用的同种带瓣主动脉,术后先用华法林抗凝1个月,终生服用阿司匹林,产生心外管道阻塞明显减少。

5.术后产生二尖瓣关闭不全  在同时合并大室间隔缺损和主动脉下狭窄的病例,术中切除主动脉下圆锥时可伤及二尖瓣而产生关闭不全,轻者观察,重者再次手术做二尖瓣修复或置换术。

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