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继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

1 拼音

jì fā yú yán zhòng gān jí huàn de jí hóng xì bāo zēng duō zhèng

2 英文参考

hepatic disease-induced acanthocytosis

3 概述

大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重,常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深,出现肝性脑病,或消化道大出血,患者常在短期内死亡。

继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见,多继发于酒精肝硬化及其他肝脏疾病的晚期。棘刺红细胞的出现,提示肝脏疾患严重,预后不良,大多数患者将于数周或数月内死亡。

理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血,但多数患者肝脏疾患严重,因此极少考虑手术。主要治疗原发病。

4 疾病名称

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

5 英文名称

hepatic disease-induced acanthocytosis

6 分类

血液科 > 红细胞疾病

7 ICD

D59.8

8 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因

见于严重的肝脏疾病。

9 病机

正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇磷脂的含量相等,红细胞膜内和血浆游离胆固醇不断交换,处于动态平衡,而胆固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者,血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高,过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中,使膜内游离胆固醇含量增高。棘刺红细胞形成的机制不清,推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固醇积聚于脂质双层,使膜表面扩张,形成不规则外形及靶形红细胞,选择性地更多聚集在外层,降低外层脂质的流动性,同时使红细胞的变形性减低。这类红细胞经过脾脏时被进一步修饰,去除一些膜,使形态趋于球形,并形成刺状突起,最终变成棘刺细胞。棘刺红细胞易被脾脏扣留而破坏。

10 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的临床表现

大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重,常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深,出现肝性脑病,或消化道大出血,患者常在短期内死亡。

11 实验室检查

1.外周血:可见到少量靶形红细胞,可见许多棘刺红细胞(可达10%~60%)。贫血呈正细胞正色素贫血,血小板白细胞可减少。

2.肝功能损害的相关实验室检查。

12 辅助检查

根据临床表现、症状、体征选择做B超CTMRI心电图X线生化等检查。

13 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的诊断

合病史、临床表现、体征及实验室检查。一般不难确诊。

14 鉴别诊断

继发于肝脏疾患的棘刺红细胞溶血性贫血要与以下疾患相鉴别:

Zieve综合征:与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血

酒精中毒引起的一过性口形红细胞溶血;

棘形红细胞溶血:见于伴有严重低磷血症和低镁血症营养不良性肝脏疾病患者;

④与脾大相关的轻度球形红细胞溶血。

15 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的治疗

理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血,但多数患者肝脏疾患严重,因此极少考虑手术。主要治疗原发病。

16 预后

预后不良。

17 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的预防

肝病早期给予积极治疗,控制病情的发展。

18 相关药品

磷脂

19 相关检查

靶形红细胞

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