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经主动脉切口修复主动脉-肺动脉瘘

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2 经主动脉切口修复主动脉-肺动脉瘘的别名

经主动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损;经主动脉切口修复主动脉-肺动脉窗经主动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损

4 ICD编码

39.5901

5 概述

主-肺动脉间隔缺损又叫主动脉-肺动脉瘘,主动脉-肺动脉窗等,是一种极为少见的心血管畸形,占先天性心脏病0.3%~1%。此病是由于胚胎期动脉干分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全,在升主动脉和肺动脉之间留下之缺陷,而形成此间隔缺损。此类缺损可发生于升主动脉和肺动脉之间的任何部位。Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。Ⅰ型:主-肺动脉间隔近端缺损,相当于半月瓣环上方位置;Ⅱ型:主-肺动脉间隔远端缺损,在升主动脉远侧与肺动脉交通;Ⅲ型:主-肺动脉间隔完全缺损。此外,在临床报道中还有一型更少见的,位于右肺动脉开口水平的主动脉-肺动脉间隔缺损,此类缺损一般开口于升主动脉后壁。缺损口径大小不等,可从数毫米至6cm,一般在2cm左右,缺损呈椭圆形。常合并动脉导管未闭房间隔缺损室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓法洛四联症等心血管畸形(图6.8.1-0-1~6.8.1-0-3)。

主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似,但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干所形成左向右分流,由于缺损口径往往比动脉导管未闭大,所以分流量大,肺动脉血流显著增多,产生动力性肺动脉高压,如不早期手术,则肺小动脉内膜增厚、中层肌肉纤维增生,管腔变小等病变,形成阻力性肺动脉高压。右肺动脉起源于主动脉开口的病例,可出现左侧肺高压,这种引起对侧肺高压原因尚不清楚,有认为与反射机制有关。临床上类似于动脉导管未闭,但症状出现较早、较重,发展较快。可由二维超声心动图、心导管和逆行主动脉造影检查确定诊断(图6.8.1-0-4A、B)。

6 适应

经主动脉切口修复主动脉-肺动脉瘘适用于:

主-肺动脉间隔缺损往往症状较重,病情发展快,多早期因并发充血性心力衰竭肺部感染而夭折。手术矫治是惟一的有效治疗途径,一旦明确诊断,应及早进行手术治疗。

7 禁忌症

血管阻力明显增高,伴不可逆性肺血管阻塞性病变,临床上出现发绀,以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。

8 术前准备

术前除了按一般体外循环心脏直视手术常规准备外,特别注意以下几点:

1.术前要通过二维超声心动图,心血管造影确定诊断,尤其要注意与动脉导管未闭,高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全主动脉窦瘤破裂和冠状动、静脉瘘相鉴别。并注意合并其他心血管畸形。

2.术前进行动脉血氧饱和饱和度测定和心导管检查估价血流动力学状况,包括肺血管阻力。

3.有严重充血性心力衰竭和肺部感染者,应进行内科治疗,控制心力衰竭感染,以提高手术安全性

9 麻醉体位

全身麻醉气管插管维持呼吸。仰卧位

10 手术步骤

胸部正中切口,纵行锯开胸骨,切开心包并悬吊于胸壁上。在缺损上方近无名动脉处小心游离升主动脉,按常规建立体外循环和保护心肌。体外循环开始后用手指前后压捏缺损通道,暂时阻闭分流,以防止大量血液进入肺而发生灌注肺。在幼儿手术时,以采用股动脉插管或应用深低温停循环法较好,以增加手术显露。于缺损上方钳闭升主动脉,心脏停搏后,在升主动脉前壁作2~3cm纵切口。牵开切口显露缺损,辨清冠状动脉开口和主动脉瓣(图6.8.1-1)。

缺损较小,边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合(图6.8.1-2),或用带垫片褥式缝合,在完成最后一针缝合前,须注意向肺动脉腔内注满生理盐水,排尽肺动脉腔内空气后再结扎。全部缝线应穿透主动脉壁。

缺损>1cm者,或缺损距冠状动脉开口近,应选用大小合适的涤纶补片修复。从肺动脉侧进针,先缝置一圈带垫片褥式缝线,逐个穿过补片,推下打结,并排除肺动脉内积气(图6.8.1-3)。缝合主动脉切口(图6.8.1-4)。左室、主动脉排气后开放循环,心脏复苏。

11 中注意要点

1.经主动脉切口缝补时,升主动脉插管位置要尽可能高,靠近无名动脉开口,以便于显露手术野。对婴幼儿病人,以采用股动脉插管或深低温停循环法较好,有利于修复。

2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行,以免损伤肺血管造成大出血

3.体外循环开始后,应设法阻断经缺损之血流,以防止灌注肺发生。

4.修补缺损应辨清解结构,尤其是在缺损位置较低时要注意缺损下缘与冠状动脉开口和主动脉瓣的关系,避免损伤冠状动脉和主动脉瓣。

5.对较大的缺损修复时,要注意右肺动脉开口的位置,避免缝合后造成右肺动脉口狭窄

12 术后处理

1.积极防治肺部并发症。病人在术前多有肺动脉高压,容易发生肺部感染,应特别注意维持呼吸功能和防止肺部并发症。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅,保证供氧,拔除气管插管后,积极协助病人咳嗽咳痰

2.加强心功能及循环支持治疗。此类病人病情重,心功能差,术后多需要应用正性肌力药物,对伴有肺循环高压者应用血管扩张药。

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