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进行性多灶性白质脑病

1 拼音

jìn xíng xìng duō zào xìng bái zhì nǎo bìng

2 英文参考

progressive multifocal leukoencephalopathy

3 概述

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘脑病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。易见于霍奇金病淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病,偶见于其他内脏癌症、结节病以及应用免疫抑制药治疗的患者。

近年发现进行性多灶性白质脑病可见于2%~5%艾滋病患者。乳头多瘤空泡病毒潜伏在肾脏B淋巴细胞,当后者被激活后,病毒随其进入中枢神经系统,在脑部的胶质细胞特别是在少突胶质细胞复制并使这些细胞受累破坏。

进行性多灶性白质脑病开始常无明显症状,发病年龄多在50~70岁。临床表现为多灶性症候,不对称。有缓慢发展的记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍,个性改变等。整个病程中很少有发热头痛

目前尚缺乏治疗进行性多灶性白质脑病(PML)的办法。抗病毒药物疗效并不理想,应用免疫增强剂可能有改善症状的效果。

4 疾病名称

进行性多灶性白质脑病

5 英文名称

progressive multifocal leukoencephalopathy

6 进行性多灶性白质脑病的别名

进行性多病灶脑白质病进行性多灶性脑白质病

7 分类

1.感染内科 > 病毒性感染 > 慢病毒感染

2.神经内科 > 中枢神经系统感染

8 ICD

A81.2

9 流行病学

约60%~80%成人对JCVJC病毒及(或)BKVBK病毒有抗体,对BKV抗体获得年龄(3~4岁)比对JCV的年龄(10~14岁)早,随着艾滋病(AIDS)的出现,进行性多灶性白质脑病(PML)的发生及死亡均有上升。临床多见于50~70岁,男多于女。神经系统症状在原有疾病历时2~4年后迅速出现。

10 进行性多灶性白质脑病的病因

引起进行性多灶性白质脑病的病毒为乳多空病毒科(papovaviridae)中的多瘤病毒(polyoma virus),目前确定的有JC、BK、SV40及与BK病毒序列同源性为95%的AS

进行性多灶性白质脑病(PML)总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对进行性多灶性白质脑病(PML)病人脑组织电子显微镜的研究,发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从进行性多灶性白质脑病(PML)病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。

华盛顿大学医学院神经科Reploeg在Clinical Infectious Disease(2001,33∶191)发表了一篇有关BK病毒的临床综述。综述指出,该病毒是进行性多灶性白质脑病(PML)的病因,BK病毒亦可引起肾、肺、眼和脑疾病。

11 病机

原发感染在儿童时期,病毒潜伏在肾或末梢血单核细胞中,在一定条件下经血流感染中枢神经系统(CNS),也有报道在进行性多灶性白质脑病(PML)及非进行性多灶性白质脑病(PML)病人脑组织中以PCR法可检出JCV-DNA说明存在CNS的潜伏感染,但是如何促使其发生进行性多灶性白质脑病(PML),尚待研究。

病理表现为少突神经细胞受到乳多空病毒的选择性破坏,引起脱髓鞘。脑白质内有多灶性损害,形成脱髓鞘融合区,大脑半球小脑易于受累,特别是皮质下灰、白质交界处。尸解见脑白质有颗粒状黄色软化灶,弥漫而不对称,融合的病灶可达数厘米。组织病理学所见在多灶性脱髓鞘区周围有深染的少突胶质细胞,具毛玻璃样外观,其核肿胀,内含嗜酸性无定型的病毒包涵体,透射电镜上病毒呈结晶状排列,大小为33~39nm;见巨大畸形的星形细胞,具有多形性分叶状核,常呈怪形。有大量泡沫状巨噬细胞,以及组织坏死

12 进行性多灶性白质脑病的临床表现

进行性多灶性白质脑病(PML)开始常无明显症状,发病年龄多在50~70岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及获得性免疫缺陷综合征(AIDS 艾滋病)的病人。进行性多灶性白质脑病(PML)在艾滋病病人的发生率在4%以上。

进行性多灶性白质脑病(PML)的临床表现为多灶性症候,不对称。起病亚急性或慢性,症状及体征则根据大脑半球病灶的部位和数量而不同。起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害。缓慢发展的视觉缺陷(以同向偏盲为常见)、精神障碍、记忆障碍、智力低下、个性改变、偏瘫及感觉障碍,本病小脑,脑干脊髓受累者少见,晚期出现语言障碍,吞咽困难,最终痴呆。从病理证实者看,36%有记忆障碍,35%有视野缩小,33%有单侧或半身轻瘫,6%有癫痫样发作。少数病人有思维不能集中,平衡不好,小脑共济失调也偶见。80%病人在起病后6~12个月死亡,仅极少数患者病程维持数年或呈稳定状态或可见一度好转,存活稍长。整个病程中很少有发热及头痛。

13 进行性多灶性白质脑病的并发症

1.大脑半球病灶的部位和数量而不同;可伴有精神障碍、智力低下,最终痴呆。

2.合并的原发病(白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、艾滋病)表现。

14 实验室检查

1.CSF检查结果正常。

2.进行性多灶性白质脑病(PML)主要依靠脑组织活检,包括电镜或免疫电镜观察病毒颗粒。

3.采用聚合酶链反应(PCR)检测CSF中病毒DNA有益确诊。

15 辅助检查

脑脊液正常,脑电图呈非特异性慢波或局灶性慢波。脑CT扫描可见大脑白质内多发低密度灶,脑MRI可显示更多的异常信号区。

CT扫描和磁共振在艾滋性痴呆时可以显示白质多有灶性异常。

16 进行性多灶性白质脑病的诊断

脑组织活检为确诊进行性多灶性白质脑病(PML)的惟一手段。组织病理的典型改变,少突胶质细胞中的包涵体,电镜检查可见到乳多空病毒颗粒,免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF中检出JC序列可达75%,用SV40作交叉反应可检出60%。

17 鉴别诊断

进行性多灶性白质脑病(PML)与脑部其他脱髓鞘疾病相鉴别,需与艾滋病痴呆症相鉴别。主要靠病理与病原学检查。

18 进行性多灶性白质脑病的治疗

目前尚缺乏治疗进行性多灶性白质脑病(PML)的办法。抗病毒药物疗效并不理想,应用免疫增强剂可能有改善症状的效果。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶(cytosine arabinoside)静点或鞘内注射,5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(IUDR)及齐多夫定可改善临床症状,已在临床试用,可延缓病情进展。

19 预后

进行性多灶性白质脑病(PML)的晚期可出现意识障碍,多数病例于起病后6~12个月内死亡。

20 进行性多灶性白质脑病的预防

1.积极治疗原有基础疾病如艾滋病、霍奇金病等,提高机体免疫力。

2.给予患者支持疗法,延长存活期。

3.目前尚无疫苗用于预防进行性多灶性白质脑病(PML)。

21 相关药品

干扰素、氧、齐多夫定

22 相关检查

干扰素

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