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巨细胞动脉炎

1 拼音

jù xì bāo dòng mài yán

2 英文参考

giant cell arteritis

3 概述

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis)简称GCA,是一种广泛的血管疾患,过去称颅动脉炎(cranial arteritis)、颞动脉炎(temporal arteritis)、肉芽肿性动脉炎,后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累,故依其病理特征命名为巨细胞动脉炎。属于肉芽肿性动脉炎的特殊型。临床表现多由血管闭塞性变化引起。

本病几乎仅见于中、老年人,年龄都在50岁以上,女性多于男性,临床上,常有风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于颞动脉受累,可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、颜面痛症状触诊可扪及颞动脉呈结节状增粗。眼动脉被累及时可引起视神经乳头贫血梗死而使患者失明。全身症状有发热、食欲缺乏和体重减轻。

巨细胞动脉炎(GCA)常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发平,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。巨细胞动脉炎(GCA)对糖皮质激素治疗反应较好,可迅速控制病情,减少和防止失明等严重并发症。一般预后较好,少数轻型病例具有一定自限性。

4 疾病名称

巨细胞动脉炎

5 英文名称

giant cell arteritis

6 巨细胞动脉炎的别名

巨细胞性动脉炎;肉芽肿性动脉炎

7 分类

皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管

8 ICD

M31.6

9 流行病学

巨细胞动脉炎(GCA)发病似有地域性变化,在北半球随纬度增加而增加。多发于老年人,平均发病年龄70岁(50~90岁)。女多于男(2:1)。

10 巨细胞动脉炎的病因

巨细胞动脉炎(GCA)的病因未明。家族发病情况调查发现,巨细胞动脉炎(GCA)的一级亲属中发病较多,且多为HLA-DR4和CW3,提示有基因易感性。巨细胞动脉炎(GCA)炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感

11 病机

巨细胞动脉炎(GCA)炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感。研究发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以T细胞为主,此外,标本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高,均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。

病因未明,虽为肉芽肿性炎症,但从病灶中从未分离微生物,从病变上看,本病似乎是机体对动脉壁某种成分(弹性蛋白)的一种免疫反应。有人报道,有的患者的动脉抗原可引起细胞介导的免疫反应,以及用皮质激素治疗有效等支持这种观点。关于遗传因素,有报道在兄弟姊妹之间的发病率比普通人群高10倍。

主要侵犯颅动脉,尤其是颞动脉,但可累及全身的中等大的动脉。肉眼观,被累血管呈结节状增粗,变硬。镜下,早期见动脉中膜SMC变性坏死,伴有弹性纤维破坏及炎性细胞浸润。内弹性膜几乎都发生断裂、破坏,引起肉芽肿性炎症反应,其中含有多核巨细胞、类上皮细胞,以及淋巴细胞、单核细胞浸润(图1,图2)。内膜常见纤维化,管腔可陷于高度狭窄,可并发血栓形成,并见机化、再通现象。愈复期炎性浸润及巨细胞消失,整个动脉壁陷于纤维化。

图1 巨细胞性动脉炎

跟腱旁小动脉中膜被破坏,代之以含许多巨细胞的肉芽组织,管腔高度狭窄HE。

图2 巨细胞性动脉炎

同上病例。动脉中膜弹力性纤维被破坏。半薄切片,甲苯胺蓝染色。

12 巨细胞动脉炎的临床表现

巨细胞动脉炎(GCA)为泛发性动脉炎,中等和大动脉常受累。以颈动脉分支常见,如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。

多发于老年人,平均发病年龄70岁(50~90岁)。女多于男(2:1)。常突然发病,但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状,如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。部分病人表现为风湿性多肌痛(PMR)症候群。与受累动脉炎相关的症状是巨细胞动脉炎(GCA)的典型表现。

12.1 头痛

头痛是最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛或浅表性灼痛,疼痛局部有时可触及表面发红的疼痛性结节或呈结节样暴胀的颞浅动脉等。

12.2 皮肤损害

受累头皮可因缺血而发炎肿胀,随病情进展可出现大疱溃疡、坏死。常见老年性紫癜、老年动脉性小腿溃疡及坏死。

12.3 其他颅动脉供血不全症状

出现典型的间歇性运动停顿,复视眼睑下垂视力障碍等。约10%~20%患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍、黑矇等先兆。失明是严重并发症之一。

12.4 其他动脉受累表现

出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时,可听到血管杂音,搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。

12.5 中枢神经系统表现

巨细胞动脉炎(GCA)可有抑郁、记忆减退失眠等症状。

13 巨细胞动脉炎的并发症

失明是巨细胞动脉炎(GCA)的严重并发症之一。

14 实验室检查

有轻至中度正色素正细胞性贫血,血清白蛋白轻度减低,血清转氨酶碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快(活动期常高达100mm/h)和C-反应蛋白定量增高。

15 辅助检查

组织病理:受累动脉病变呈节段性跳跃分布,表现为以弹性基膜为中心的全层动脉炎。可见局灶或弥漫性肉芽肿性浸润。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性,偶见嗜酸性粒细胞中性粒细胞。纤维蛋白沉积少见。

巨细胞动脉炎(GCA)与风湿性多肌痛(PMR)均无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血甭蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快(巨细胞动脉炎活动期常高达100mm/h),和C-反应蛋白定量增高。

15.1 动脉活组织检查

颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊巨细胞动脉炎(GCA)最可靠的手段。颞浅动脉活检阳性率在40~80%之间,特异性100%。由于巨细胞动脉炎(GCA)病变呈节段性跳跃分布,活检时应取足数cm长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全,一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。

15.2 颞动脉造影

颞动脉造影对巨细胞动脉炎(GCA)诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指示。

15.3 选择性大动脉造影

疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。

16 巨细胞动脉炎的诊断

凡50岁以上老年人,出现无明显原因的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h;伴有新近发生的头痛、视力障碍或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性运动障碍、耳鸣眩晕等;或出现风湿性多肌痛(PMR)症候群等均应疑及巨细胞动脉炎,抓紧作进一步检查,如颞动脉造影、颞动脉活栓,以确定诊断。如条件不允许,可在排除其他风湿性疾病等情况后,试行糖皮质激素治疗。

为确立诊断,可采用下列检查:

16.1 动脉活组织检查

颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊巨细胞动脉炎(GCA)最可靠的手段。活检时应取足数厘米长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率。

16.2 颞动脉造影

颞动脉造影对诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变。

16.3 选择性大动脉造影

疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影。如条件不允许,可在排除其他风湿性疾病等情况后进行糖皮质激素试验性治疗。

17 鉴别诊断

应与其他血管炎性疾病进行鉴别:

17.1 结节性多动脉炎

结节性多动脉炎主要侵犯中小动脉,如肾动脉(70%~80%)、腹腔动脉或肠系膜动脉(30%~50%),很少累及颞动脉。

17.2 过敏性血管炎

过敏性血管炎主要累及皮肤小血管、小静脉毛细血管,有明显的皮损如斑丘疹丘疹紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。

17.3 Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征。

17.4 主动脉弓动脉炎

主动脉弓部动脉炎病变广泛,常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张等,侵犯主动脉的巨细胞动脉炎(巨细胞动脉炎(GCA))少见。

17.5 其他

应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。

18 巨细胞动脉炎的治疗

巨细胞动脉炎(GCA)常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发平,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。

糖皮质激素一般主张采用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间顿服或隔日疗法。非甾体类抗炎药如吲哚美辛消炎痛)等可减轻或控制部分症状,但不能防治失明等缺血性并发症。糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体类抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂环磷酰胺甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤总甙30~60mg/d治疗。

19 预后

巨细胞动脉炎(GCA)对糖皮质激素治疗反应较好,可迅速控制病情,减少和防止失明等严重并发症。一般预后较好,少数轻型病例具有一定自限性。

20 相关药品

泼尼松、吲哚美辛、环磷酰胺、甲氨蝶呤

21 相关检查

血清白蛋白

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