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口腔颌面部浆细胞肉瘤

1 拼音

kǒu qiāng hé miàn bù jiāng xì bāo ròu liú

2 英文参考

oral and maxillofacial plasma cell sarcoma

3 概述

浆细胞肉瘤(plasma cell sarcoma)又称骨髓瘤(myeloma),为起源于髓腔网状组织恶性肿瘤,多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”,单发者称“浆细胞瘤”,发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma)。

肿瘤以广泛性溶骨破坏伴顽固性贫血、高血钙、肾功能紊乱和抗感染能力降低为特征。

4 疾病名称

口腔颌面部浆细胞肉瘤

5 英文名称

oral and maxillofacial plasma cell sarcoma

6 口腔颌面部浆细胞肉瘤的别名

口腔颌面部骨髓瘤

7 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 口腔颌面部恶性肿瘤 > 淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变

8 ICD

C90.2

9 流行病学

从统计资料看,远东人群的发病率远比欧美人群为低,欧美地区的发病率约为2/10万。我国虽不如欧美各国常见,但近年有增多的趋势。自1889年首次报道以来,病因仍不清楚,估计与放射性污染化学致癌物刺激有关。

发生于颌面骨的浆细胞肉瘤不常见,据五所院校口腔病理科的标本统计分析,7643例口腔颌面部恶性肿瘤中仅有10例多发性浆细胞肉瘤,只占0.13%。在全身恶性肿瘤中也不过1%。

10 口腔颌面部浆细胞肉瘤的病因

浆细胞肉瘤的致病因素不明。多发性浆细胞肉瘤可来自单发性浆细胞瘤的基础上。换句话说,单发性浆细胞瘤常常是多发性浆细胞肉瘤的早期病变。

11 口腔颌面部浆细胞肉瘤的临床表现

单发性浆细胞瘤常见于成年人,平均发病年龄约55岁。男:女约为3:1。发生于骨的浆细胞瘤多见于椎体;髓外浆细胞瘤发生于头颈部者,多位于扁桃体、上颌窦及腮腺区。初起症状为局部疼痛骨髓外浆细胞瘤可呈现软组织肿块,周界清晰。

多发性浆细胞肉瘤常发生于更大年纪的人,据国外资料,其中位发病年龄达70岁;极罕见发生在40岁以前。男:女为2:1。任何骨均可患浆细胞肉瘤,但常累及扁骨,如颅骨、盆骨、肋骨等;约30%可累及颌骨而首诊于口腔科。剧烈的疼痛往往为首发症状。以后出现肿块。多发性浆细胞肉瘤可继发骨髓性白血病,如血小板生成障碍可在皮肤及口腔黏膜出现紫癜白细胞减少可导致感染和发热;由于骨质溶解可出现高钙血症。多发性浆细胞肉瘤的肿瘤性浆细胞,可持续分泌轻链蛋白(light chain proteins),从而晚期病例可遭致肾衰竭;也可由于轻链蛋白的沉积而在软组织,如口腔黏膜、眶周皮肤等处出现淀粉样变(amyloid)损害而被称为“骨髓病相关性全身性淀粉样变”。

12 口腔颌面部浆细胞肉瘤的并发症

由于骨质的损害,晚期病例可出现病理性骨折,病员全身情况恶化,进行性贫血,直至死亡。

13 实验室检查

肉眼可见髓腔被胶冻状紫红色或暗棕色瘤结节充塞。松质骨破坏后可形成囊腔。骨皮质变薄,也可发生广泛的溶骨性破坏,肿瘤组织可伸延至周围软组织。

肿瘤组织内细胞很丰富,但细胞间无支持性间质或很少。瘤细胞大小形状比较一致。形成类似浆细胞,呈圆形或椭圆形,核偏于一侧,中含核仁样小体,核染色质颗粒主要集中在核的边缘。细胞质丰富,核周围的细胞质常淡染。有时可见双核细胞或一些呈异型性的细胞。浆细胞可产生免疫球蛋白,半数以上可产生IgG,其次为IgA,Bence-Jones蛋白和IgD

化验检查多有进行性贫血、红细胞减少、血浆球蛋白增加、白蛋白与球蛋白的比例倒置、血清钙增高、总蛋白量增加。多发性病员尿中可查出称为Bence-Jones的轻链蛋白。骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可证实诊断。

14 辅助检查

X线检查可见受累骨中多个大小不等的圆形溶骨性凿孔状(punched-out)缺损,边缘清晰,周围无骨膜反应,较大的缺损可穿破骨密质,或伴病理性骨折。

15 口腔颌面部浆细胞肉瘤的诊断

浆细胞肉瘤除临床症状为主要诊断依据外,X线摄片及化验检查均有重要意义。

X线检查可见受累骨中多个大小不等的圆形溶骨性凿孔状(punched-out)缺损,边缘清晰,周围无骨膜反应,较大的缺损可穿破骨密质,或伴病理性骨折。

化验检查多有进行性贫血、红细胞减少、血浆球蛋白增加、白蛋白与球蛋白的比例倒置、血清钙增高、总蛋白量增加。多发性病员尿中可查出称为Bence-Jones的轻链蛋白。骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可证实诊断。

16 鉴别诊断

浆细胞肉瘤的骨质破坏不典型时,须与骨源性肉瘤相鉴别。其主要鉴别点是骨源性肉瘤多为局灶性,很罕见为多发性骨质破坏。

17 口腔颌面部浆细胞肉瘤的治疗

浆细胞肉瘤大多为多发性全身性疾病。故应以全身治疗为主,即以化学治疗为主的综合治疗。常用抗癌药为环磷酰胺长春新碱肾上腺皮质激素等。最好用2~3种药联合化疗。单发性的浆细胞瘤可以手术彻底切除后辅以放疗或化疗。浆细胞肉瘤对放射线较敏感,如肿瘤仅局限在1~2处时,放射治疗也可作为首选方法

单发性浆细胞瘤预后较好,约1/3的病例在长达10年后仍可无多发性骨髓瘤的征象。多发性浆细胞肉瘤预后差,近年的报道认为其5年生存率仅为25%左右。

18 预后

单发性浆细胞瘤的恶性程度低,预后较好,约1/3的病例在长达10年后仍可无多发性骨髓瘤的征象。其他病例经过长期观察,可发展为多发性浆细胞肉瘤,且25%的病例可在2~3年之内出现弥散性病变。

多发性浆细胞肉瘤的预后很差。过去报道的5年生存率仅约10%;近年一些报道其5年生存率也不过25%。多数病例在出现第一症状后的中位生存期为30~36个月。

19 相关药品

环磷酰胺、长春新碱

20 相关检查

浆细胞、血清钙

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