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类脂质渐进性坏死

1 拼音

lèi zhī zhì jiàn jìn xìng huài sǐ

2 英文参考

annular atrophic plaques

3 疾病别名

又称糖尿病性类脂质渐进性坏死

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

类脂质渐进性坏死的发病原因有两种可能。一是与糖尿病有关,是糖尿病小血管病变的结果;另一种可能由于免疫复合物血管炎引起。以中年多见,好发于胫前,对称或不对称。皮损初为暗红色丘疹,逐渐扩大形成红黄色及褐色斑块,卵园形或不规则,境界清楚,质硬,表面光滑,常有毛细血管扩张,中央可凹陷,外观似硬斑病。少数病例有溃疡。可有血糖升高。

6 疾病描述

本病又称糖尿病性类脂质渐进性坏死。临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块,常伴发糖尿病为特征。多见于妇女。

7 症状体征

最早皮疹为境界清楚、隆起的红色丘疹,直径2mm,上有轻度鳞屑,压之不褪色,以后皮损发展形成不规则圆或卵圆形硬皮病样斑块,边缘清楚,表面光滑呈釉状,中央凹陷呈硫磺色,构成硬的黄色斑块,外围紫红或淡红边缘,在黄色部位有无数毛细血管扩张和小而深色的斑,常有鳞屑或结痂。约有1/3病例可发生溃疡,溃疡呈穿凿性,易复发,常被误认为梅毒树胶肿。深部皮损可与脂膜炎相混淆,浅表的环状损害与环状肉芽肿相类似。若皮损伴有显着的脂肪浸润,尤其不在腿部的损害,易被误认为黄瘤。本病皮损常为一个或数个,好发于两侧胫部,大腿、踝部、足部及腿后也可累及。约15%患者皮损可发生于手、臂、躯干和头部。头部常形成萎缩性损害,可致秃发。本病大都发生在女性,多数合并有糖尿病。

皮损数目及进展速度各不相同。常为渐进性发展,亦可长期静止或结瘢痊愈

8 疾病病因

本病发病有两种可能。一种认为与糖尿病有关,主要见于具有糖尿病素质者,伴有糖尿病性微血管病,致使糖蛋白在小血管壁沉积,逐渐引起血管闭塞,组织坏死。能证明本病患者中有2/3~3/4患有糖尿病。另一种认为与糖尿病无关,因糖尿病患者中伴发本病者仅0.3%,且证实本病的病程与糖尿病的严重程度、病期和被控制的情况无关。

9 病理生理

病机制:本病的发病,Ullmann等以直接免疫荧光发现在受侵皮损的血管壁有IgMIgAC3纤维蛋白原沉积。并在表皮真皮联合处见纤维蛋白原呈带状沉积,在渐进坏死区见纤维蛋白原呈块状沉积,表示本病的发病机制是免疫复合物性血管炎。

本病任何年龄皆可发病,但最常见于青年和中年人。在本病无糖尿病者中发病年龄较迟,幼儿很少发生。但有报道发生在新生儿者。

病理变化:主要病变在真皮内,见境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区,混以片状淋巴细胞和组织细胞构成肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅状排列,但不如环状肉芽肿或类风湿结节明显。本病浸润常为肉芽肿性而非组织细胞性。上皮样细胞的聚集可以结核样或结节病状,并可见异物巨细胞和朗格汉斯巨细胞。坏死区的小血管显内膜增厚和纤维化。表皮变薄或溃破,皮肤附属器也可被破坏。Rollins等认为糖尿病性与非糖尿病性在组织学上有所不同。在糖尿病性者易见血管病变及坏死区周围栅状改变,而肉芽肿性反应较常见于非糖尿病性患者。

10 诊断检查

根据中青年女性,下肢胫前逐渐出现硬皮病样损害及皮损病理学特征常可确诊,但需与硬皮病、硬红斑胫前粘液性水肿、慢性萎缩性肢端皮炎相鉴别。

11 治疗方案

有糖尿病者治疗糖尿病。即使糖尿病被控制后皮损也不能完全消退,但可有不同程度的改善。皮损内注射皮质类固醇,尤其曲安萘德有良效。顽固的或溃疡性皮损,可切除后植皮,但常可在植皮处或其边缘复发。Dubin报告在皮损中央贯穿血管结扎有效。有人报告每天用双嘧达莫225 mg和阿司匹林1 g联合治疗有效。

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