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淋巴管平滑肌瘤

1 拼音

lín bā guǎn píng huá jī liú

  肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)

好发于16-68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之0.029~1。

2 一、病因

不明。许多研究认为本病与结节硬化综合症有关。

3 二、发病机制:

目前不明

4 三、病理:

肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构,表现为大小不等的囊肿,直径约1cm左右。

镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜肺泡壁和胸膜,肺泡毛细血管不累及。

病变后期,由于肌细胞聚积,胶原沉积增加形成结节及水肿出血和巨嗜细胞减少。

破坏的肺泡可相互融合形成囊,囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮,增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管,使这些壁增厚及结构紊乱。

5 四、临床特征:

1. 呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状

2. 反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3. 干咳、较少见的有胸痛胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣

4. 肺外症状有乳糜尿, 乳糜心包积液, 乳糜腹水

5. 其它:有些患者中可发现子宫纤维瘤肾血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改变:常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍

6 五、影像学上的特点:

CT:两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔,边缘清晰,正常肺小叶结构被囊腔淹没,大多数囊腔数毫米至5cm大小,常为1cm左右,壁厚薄均匀,无明显的间质纤维化和结节影,可有纵隔淋巴结肿大,可同时伴有气胸乳糜胸,均匀地分布于肺实质,无好发于肺外周的趋势,囊壁光滑,密度稍增高。

7 六、治疗:

目前无特效治疗方法

(1)对症及支持治疗

(2)激素治疗

(3)肺移植

8 七、预后:

本病预后较差,大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭

肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似,前者多见于育龄妇女,常伴有乳糜胸。

治疗:

1:对症处理;

2:激素治疗。据报道 应首选孕激素黄体酮,其次为糖皮质激素

3:卵巢摘除;

4:肺移植

预后不佳,多数与出现症状后10年内死亡。

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