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美尼尔氏病

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1 拼音

měi ní ěr shì bìng

2 英文参考

Meniere’s disease[21世纪双语科技词典]

3 西医· 美尼尔氏病

美尼尔氏病(Meniere disease)又称耳性眩晕。是一种特发性内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕,波动性感音性听力损失,耳鸣耳胀满感[1]。其主要症状为发作性眩晕,伴有恶心呕吐、耳鸣和听力逐渐减退。一侧性病变约占90%,两侧性者约占10%。本病病因至今尚不够明确,一般多认为迷路动脉痉挛导致的迷路以及耳蜗水肿。在治疗方面,对发病不久或轻症病人先采用药物疗法,多数病人可以减轻或痊愈。对严重和顽固性发作影响工作和生活者才可应用手术治疗。目前,手术的要求是在保留听力的基础上消除或缓解眩晕。早在1904年Frazier最先采用经颅后窝行听神经切断术治疗耳性眩晕,本法的缺点是手术后患侧听力完全丧失。McKenzie1931年提出仅切断听神经上半部的前庭神经纤维,可以避免听力丧失。Dandy 1932年采用此法治疗624例病人,取得较好的效果。Hause 1961年首先采用显微外科技术经颞下入路,以钻磨除内听道顶部,行前庭神经切断术,由于其手术操作比较复杂,术后并发症较多,临床上未能推广应用。Silverstein 1990年报道115例经迷路后入路、经乙状窦后-内耳道入路,以及经乙状窦后-迷路后联合入路的三种途径。并认为经乙状窦后-迷路后联合入路较好,切除骨质少,手术时间短,听力保存亦较好,眩晕治愈率达93%,并发症少。

法国人Menie’re于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕,第5日后死亡,经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致,只有他详述了该病,并接受Flourens(1842年)的迷路生理概念,肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症。现在回想他所报告的女孩很可能是患白血病并发内耳出血所致。此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为美尼尔综合征或复杂症(Syndrome or Symptom Complex)。1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现,其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张,故又称为迷路积水或内淋巴积水症,又有称其为耳性眩晕者,命名相当混乱。1962年国际会议议决只保留美尼尔氏病病名,其余名称一律废除。事实上内淋巴积水并非美尼尔氏病所特有,据Belal报告内淋巴积水47例57耳,有美尼尔氏病症状者仅9例11耳,占1/5左右,所以两者并非同义词。

3.1 美尼尔氏病的病因

美尼尔氏病的病因是多方面的,一般认为有以下因素:

3.1.1 内耳血液循环障碍

很多证据说明是由于植物神经系统紊乱,引起内耳血管痉挛,造成血管纹血流量下降,内淋巴液分泌减少,中间代谢产物聚集,蜗管内渗透压增高,外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透而形成积液。因美尼尔氏病人对内因性或外因去甲肾上腺素血压反应力减退,可能是含有α肾上腺素效应器发生障碍所致,颈椎病影响椎基动脉系统循环亦可诱发本病,情绪激动和劳累过度等往往可作为诱发因素。

3.1.2 先天发育异常

先天性解剖异常如耳发育不良,乙状窦前移,耳蜗导水管闭塞,内淋巴导管狭小或闭塞,内淋巴囊发育很小或缺如,椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道发育狭窄或闭锁,均可发生此症。

3.1.3 内分泌紊乱和代谢异常

Iwata(1958年)首次提出本症是脑垂体肾上腺间内分泌失调引起的综合征。醇及类脂质代谢紊乱,血浆渗透压增高,电解质及蛋血成分发生改变,主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。因此血液稠度增加,高血脂及低纤维蛋白等,均可诱发本症。此外肾上腺皮层机能减退、甲状腺功能减退,可引起植物神经系统功能紊乱,由此引起内耳血循环障碍,可产生迷路积水。

3.1.4 颅脑外伤

外伤引起颞骨骨折、内耳出血,造成耳蜗导管或前庭导管堵塞,内淋巴循环障碍,而产生积水现象。

3.1.5 内耳免疫反应

Quinke(1893年)曾提出本病与血管神经性水肿有关。Duke(1923年)提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关,以食物性过敏原小麦牛肉牛奶、鸡蛋等多见,而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病,去除某种过敏食物症状即可得到缓解。据Pulec报告162例美尼尔氏病中,Ⅰ型变态反应占14%。据动物实验,朴沢二郎用鸡血清和结核菌素注射茎乳孔内致敏后发现,体液免疫介导的第Ⅲ型变态反应抗体抗原反应)可引起前庭膜通透性增高,血管纹分泌增强,而产生内淋巴积水。内耳局部产生抗体的事实,已为临床界所接受。据研究,自身抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原。据Hughes(1983年)报告,自身免疫诱发的美尼尔氏病约占10%,而Shea(1982年)报告估计为50%。

3.1.6 其他

慢性扁桃体炎、鼻副窦炎、阑尾炎胆囊炎等病灶的细菌毒素病毒感染梅毒等,均有可能通过中毒损伤和免疫反应等而导致管壁通透性增加,引起迷路积水。

综上所述,迷路的神经血管功能紊乱是本症发病的基础,原因是多方面的,有关发病机理尚未彻底查清,有待今后继续研究。

3.2 美尼尔氏病的病理改变

内淋巴病的生成和吸收循环,与淋巴液在内耳的纵流和横流的平衡有关,其中纵流起主导作用。内淋巴由耳蜗的血管纹和前庭系统的椭圆囊暗细胞所产生,由内淋巴囊进行吞噬和吸收。横流是外淋巴,经前庭膜渗透入蜗管可变成内淋巴液,由各蜗回血管纹进行有选择性的吸收。内淋巴囊目前已被公认是重要的吞噬和吸收组织,在迷路积水中起重要作用。该囊可吸收内淋巴液,参与粘多糖蛋白质的代谢,并能产生吞噬细胞控制内淋巴液的压力。如果内耳发生神经血管机能紊乱,就可引起内淋巴液的产生过多或吸收过少,而导致内淋巴积水。内淋巴液压增高到某种程度,就可发生前庭膜破裂,使内外淋巴液混合。富含钾离子肉淋巴液进入外淋巴腔隙内,可致前庭感受器发生钾离子中毒而抑制感觉细胞兴奋,临床上可出现耳鸣、耳聋和发作性眩晕。2~3小时后钾离子浓度减少,眩晕也随之减轻,逐渐恢复正常。膜迷路如此反复破裂和修复,便是美尼尔氏病的全过程。由于蜗顶基底膜较蜗底者宽,内淋巴压力增高后,首先影响蜗顶基底膜,也可能是肉淋巴液首先经蜗孔进入蜗顶前庭阶,致毛细胞发生钾中毒,故早期多出现低频听力丧失。美尼尔氏病的病理组织变化要点为:①膜迷路积水,蜗管扩张,以顶转最甚;②重度扩张时前庭膜膨出达前庭阶,有时蜗管可占据整个前庭阶,甚至蜗管盲端经蜗孔疝入鼓阶;③膜性前庭扩张主要发生在球囊,其体积可扩大到4~5倍,可贴附在镫骨足板之下。前庭膜破裂可形成瘘管皱褶或塌陷,椭圆囊被推向内上,可突入某个半规管的壶腹端内,使壶腹嵴扭曲或破裂。④耳蜗中转外毛细胞有散在丧失,中转和顶转血管纹有散在萎缩,前庭闻细胞多损伤,内淋巴囊不见膨大而是上皮皱褶消失,细胞变形,囊壁纤维化。

3.3 美尼尔氏病的流行病学资料

发病率  因各家诊断标准不同,所报告的发病率悬殊较大。Cawthorne(1954年)统计2000例眩晕患者,60%为美尼尔氏病;Willams(1958年)统计632例眩晕,美尼尔氏病占17.5%;国内301医院统计9000例眩晕者发病率为11%;日本永享报告626眩晕患者发病率为17%。单侧患者较多,据Walsh(1956年)报告127例,单耳患者占83.5%。发病年龄多在30~50岁,青少年较少,占7%~10%,男女性别无大差异,有人报告男性患者多见,寒冷地区居民患者较少。据Matsunaga(1976年)统计,发展中国家和都市人口中发病率较高,近年来文献指出此病有增加趋势,可能与空气污染和化学药物中毒等因素增加有关。

3.4 美尼尔氏病的临床表现

侧耳鸣、耳聋伴有突然性眩晕发作是本病的特点。早期可在一次大发作后长期安然无恙,有的可数日或周反复发作,间歇期长短不定。间歇期内除有耳鸣、耳聋外,一般正常。早期发作过后耳鸣、耳聋亦可完全恢复正常,多次发作后就会逐渐出现不可逆的耳鸣和感音性耳聋。发作前常有耳鸣加重,发闷,甚至感觉耳后发热和钝痛先兆。情绪激动可以诱发,月经前期妊娠后期易于发病。主要症状表现如下:

3.4.1 耳鸣

早期为低音调耳鸣,随后变为高音调、持续性,似发电机鸣声,发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆,早期双侧耳鸣者较小,仅占10%~15%。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程长短成正相关

3.4.2 耳聋

初期为单耳低频感音性聋者占85%,中期或晚期则为平坦或下降型耳聋。早期发作过后听力可部分或完全恢复,久病后听力不再恢复,个别病人一次发作过后听力即完全丧失。一般对高声过敏有重振现象,有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色,即复听(Diplacusis)现象。语言辨别力很差,如两耳均被累及,则很难配戴助听器

3.4.3 眩晕

常在耳鸣先兆之后,出现突然旋转性头晕眼花,向患侧方向旋转或晃动,不能站立,常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位,重则有恶心、呕吐,面色苍白,出冷汗个别可突然晕倒在地,但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛意识障碍,发作时限由数分钟到数日不等,很少超过1~2周者,症状逐渐减轻,直到完全消失。有的在大发作之后还有轻微的小发作,如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒等。间歇期为数小时、数日、数月,甚至数年不发。经常反复发作者,耳鸣、耳聋不再恢复。上述三症根据损害部位不同而异,局限损害耳蜗者以耳鸣、耳聋为主,眩晕很轻;如以前庭损害为主,则以眩晕症状为主。根据Mawson(1963年)统计,前庭耳蜗症状同时发生者占50%,耳鸣、耳聋为首发症状者占25%,以眩晕为首发症状者占25%。一般说来,耳鸣、耳聋和眩晕三症常同时出现,但有轻重不同,此即本症诊断特点的“眩晕三联症”。因球囊膨胀后贴附在镫骨足板下,有时呈纤维性粘连,加压外耳道有时可诱发眩晕倾倒感,此即Hennebet征。如以强声刺激变可诱发眩晕感,称为Tullio现象。

3.4.4 耳内胀满感

约40%的病人发病前感耳内胀满和有压迫感,胀满的程度与积水的多少成正相关。国外有些学者报告有7%~20%的患者伴发偏头痛。国内则很少见。

3.4.5 迷走神经核激惹症状

前庭兴奋刺激经前庭神经核扩散到迷走神经核,故发作期中可有恶心、呕吐,面色苍白,出冷汗脉搏缓慢,甚至晕厥,亦有表现为腹痛腹泻而被误诊急腹症者,亦有发生同侧鼻塞、流鼻水等血管运动性鼻炎症状者。

3.5 美尼尔氏病的诊断

询问病史甚为重要,具有典型三联症者诊断不难,对只有耳鸣耳聋而无眩晕,或只有眩晕而无耳鸣耳聋者,诊断较难,必须详细检查,排除其他疾病,有时需要长期随访观察才能达到确诊。据Pulec(1977年)报告120例,经5年随访,发现46%具有特殊诱因:过敏14%,肾上腺皮质功能不全7%,甲状腺功能低下2%,性激素不足2%,血管供血不全3%,先后天性梅素6%,混合性病因者12%。有条件者应进行系统的内分泌功能、糖耐量、梅毒抗体和皮肤过敏原试验等。对间歇期的可疑病人,应常规进行甘油试验:患者禁食2小时后,口服50%甘油溶液剂量按3ml(1.5g)/kg计算,一次顿服,服药前进行一次纯音及语言测听检查,服药后每隔一小时测听一次,共3次。注意250、500、1000Hz气导听力有无提高,提高12%以上即为阳性。如早期病人间歇期中听力已恢复或重度病人听力损害成为不可逆转时,试验可能为阴性,一般无假阳性现象。服用大量甘油可出现恶心、头痛反应,近年来主张采用半量口服,不减效果。亦有人采用利尿灵(Frusemide)代替甘油进行试验,具有阳性率最高副作用少的优点。如早期病人听力正常,在甘油试验前可进行负载试验,即令病人每天口服食盐2g,连服14天,使听力下降后再依上法进行甘油试验。据Dobie(1982年)报道196例甘油试验,阳性者64.8%,阴性者26.5%,可疑者8.7%,病程15年以上者比15年以下者阳性率高一倍,晚期病人阳性率不及26%,故试验阴性者不能排除美尼尔氏病。甘露醇虽然有很强的脱水作用,但分子太大,不能透过淋巴膜壁,故不能进行此等试验。

3.5.1 诊断要点

1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20分钟至数小时。常伴自主神经紊乱和平衡障碍。无意识丧失[1]

2.波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重[1]。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象[1]

3.伴有耳鸣和(或)耳胀满感[1]

4.前庭功能检查可有自发性眼震和(或)前庭功能异常[1]

5.须排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变[1]

3.5.2 辅助检查

发作期可有自发性水平鼻塞、亦有水平旋转型,快相向患侧,闭眼时尤为明显。发作后期眼震方向转向健侧,呈麻痹型眼震,尔后逐渐消失。在发作中很难进行逐项检查,常在间歇期中进行下述检查:

3.5.2.1 听觉功能检查

显示为典型的耳蜗性病变。

1.纯音测听  早期呈低频感音性耳聋,中期多呈平坦型,发作期加重,发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线,晚期呈稳定下降型曲线,发病后5~10年听力损失多在50~70dB间。

2.语言测听  语言听阈和纯音听阈有很好的相关性,由于声音畸变,语言辨别率可下降到40%~70%。据Stahle(1976年)对356例病人随访年,一般语言接受阈为62dB,分辨率为52%,纯音丧失平均在55dB。

3.阈上功能检查  双耳交替响度平衡试验(ABLB)阳性。音强辨差阈(DLI)低于0.6dB,短增量敏感指数(SISI)升高达80%以上,提示有听觉重振现象。

4.阻抗测听检查  鼓室力A型无音衰及声反射衰减,镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下,称Metz阳性,亦提示有重振现象。

5.Bekesy自描测听  呈Ⅱ型曲线。

6.耳蜗电图  SP/AP振幅比值>37%,Gibson报告SP-AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义。

3.5.2.2 前庭功能检查

早期前庭功能可以正常,随着频繁发作其功能逐渐减退,到晚期则可完全丧失。

1.Hallpike冷热变温试验  此法最常用,约有1/3的病人反应正常,1/3反应较弱,另1/3完全丧失。Cawthorne等对900例进行冷热变温检查,管轻瘫者640例,优势偏向者75例,二者合并出现者108例,记录不详者26例。可见管麻痹和优势偏向者最多。在患病的头5年里前庭功能损害最严重,而且和耳蜗功能损害是一致的。有时在门诊上为简化检查,采用冰水2ml冲洗鼓膜后上象限处,亦能得到定性结果。

2.眼震电图检查  眼震多为水平型,重者为水平旋转型,急性期向对侧,尔后转向同侧,称为恢复性眼震。Myerhoff(1981年)对211例进行ENG检查,发现反应正常者21%,管轻瘫者65%,优势偏向者14%。反应正常者不能排除本症存在。扫视、视跟踪试验和视动检查正常,旋转试验和直流电刺激检查,功能减弱或正常。最近有人用正弦谐波加速度(SHA)前庭功能检查,刺激能够重复和控制,可获得相位增益、相位退延及优势偏向三种参数,以相位迟延最敏感,与相位迟延最敏感,与相位增益联合应用最为理想

3.其他  神经系统检查无异常。耳鼓膜正常。颞骨断X线摄片,据Cole(1972年)报告250例中,25例(10%)呈现两侧迷路耳硬化病变。同时亦可排除听神经瘤的内听道扩大。

3.6 需要与美尼尔氏病鉴别的疾病

须排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等[1]

3.6.1 李莫综合征(Lermoyez Syndrome)

为Lermoyez(1919年)首次报道,先有耳鸣、耳聋,尔后突然发作眩晕,随后听力好转,与美尼尔氏病先有眩晕尔后耳聋耳鸣稍有不同。现认为是美尼尔氏病之变异,比较少见,可能是内耳植物神经系统功能紊乱所致。治疗方法与前者相同。

3.6.2 药物耳中

迟发性前庭损害,易与本病混淆。但其耳鸣、耳聋有明显用药史,如应用氨基糖甙类奎宁水杨酸和抗癌类药。

3.6.3 位置性眩晕

在某一特定体位时发病,变换体位即好,无耳鸣、耳聋,前庭功能可能正常。

3.6.4 突发性聋

无任何诱因,突然发病,一次性听力严重损失,以高频为主,甚至全聋,有时可伴以严重眩晕。发病前无耳鸣、耳聋史,3~7天后眩晕好转,但听力很难恢复。

3.6.5 前庭神经元炎

无耳鸣、耳聋,突然眩晕发作,可有受凉发作,可有受凉感冒史,有向健侧自发性眼震,患侧前庭功能减弱或丧失,有时白细胞升高。

3.6.6 椎基动脉供血不足

颈椎畸形骨质增生高血压或动脉硬化,均可诱发脑干前庭中枢或内耳供血不足,因症状比较复杂,应进行心血管检查、血液分析和颈椎CT或X线摄片等检查。

3.6.7 听神经瘤

早期单侧耳鸣、耳聋,偶有头晕现象,少有旋转感觉。听力检查为蜗后性损害,如出现音衰,Ⅰ-Ⅴ波间期延长,波Ⅴ消失,内听道X线摄片显示扩大,CT检查可见肿瘤图象,可资鉴别。

3.6.8 慢性脑干缺血

中青年患低血压,站立时可发生头晕倾倒。老年时因动脉硬化缺血,可致双耳耳鸣和耳聋,起床或站立时常有摇摆不稳感,但非发作性眩晕,前庭功能多属正常范围。

3.7 美尼尔氏病的治疗方案

3.7.1 一般性治疗

发作期卧床休息,低盐低脂肪饮食,避免声光刺激[1]

应采用低盐低脂肪饮食,食盐量每日不过1g,注意锻炼身体,增强体质劳逸适度,居室宜通风而色暗灰,避免精神刺激,忌烟酒。

3.7.2 药物治疗

早期可用药物治疗,可酌情采用下列药物。

3.7.2.1 镇静药

乘晕宁50mg,每日3次,可制止眩晕和恶心、呕吐;盐酸氯丙嗪25mg,每日3次,有嗜睡镇静作用;安定2.5~5mg,每日3次,有较好的镇静和安眠作用。

3.7.2.2 血管扩张药

(1)烟酸50~100mg,每日3次,饭前半小时口服,可长期服用,剂量控制在服药后面部发红、发热为度。

(2)山莨菪碱654-2)  可松弛平滑肌,解除小血管痉挛。口服效果较差,多用5~10mg肌注,或30~40mg静脉滴注。

(3)妥拉苏林(Tolazoline)  为α阻滞剂,有扩张血管解除痉挛作用。每次25mg,每日3次口服,亦可肌注。胃溃疡心脏病者忌用。

(4)血管舒缓素(Padutin)  为一种扩张血管的激素,每次10U,溶于1.5ml注射用水内,肌注。高血压、心脏病者忌用。

(5)5%碳酸氢钠  每次40~50ml静脉注射,或250ml静脉滴注。可中和组织内酸性代谢产物,释放CO2,可扩张内耳微血管,改善微循环

(6)罂粟碱  有明显的松弛平滑肌作用,对脑血管和冠状动脉亦有较好作用,每次30mg静脉滴注。

(7)脑益嗪  每次25~50mg,每日3次,或20~40mg静脉滴注。能扩张毛细血管,降低血管脆性。

(8)7%CO2和95%O2混合气体吸入  可扩张微血管,增加内淋巴液中氧分压,降低pH值,亦可单独采用7%CO2吸入,每次5分钟。

3.7.2.3 扩张微血管降低血粘稠度中药

(1)丹参  可扩张血管,降低血浆粘稠度,减少纤维蛋白原含量,口服或静脉滴注。

(2)川芎嗪  能扩张小血管,减少血小板聚集,每次40~80mg静脉滴注。

(3)毛冬青甲素  可降低血小板的聚集,对抗血栓形成

3.7.2.4 钙通道阻滞剂

细胞内钙超载可引起血管收缩,红细胞变形能力减退,末稍微循环障碍,是引起眩晕的原因。西比灵(Sibelium)是一种选择性钙离子阻滞剂,可防止细胞内钙超载,能改善耳蜗微循环,降低前庭兴奋性,增强神经元缺氧耐受性,无一般阻滞剂抑制心肌和降血压副作用,每次10mg,每日1~2次口服。

3.7.2.5 脱水剂

多用在发作期。

(1)醋唑磺胺(Diamox)   抑制细胞内碳酸酐酶,减少钠、氢离子交换,使钠、钾离子易于排出,减少内淋巴液中的含量。每次250mg,每6小时一次口服,或500mg静脉滴注。长期服用时,应同时口服氯化钾1g,每日3次。

(2)双氢克尿塞  25mg,每日3次,久用可使血钾减少。氨苯喋啶亦能利尿,久用可使血钾升高,一般用50~100mg,每日3次。两药可减量同时服用。应定期查血钾、钠离子。

(3)二硝酸异山梨醇  具有甘露醇和尿素作用,易为肠道吸收,可用85%溶液按1.6ml/kg配制静脉滴注,或配成70%溶液口服,每次30ml,每日3次。可服用一个月无任何副作用。

3.7.2.6 前庭抑制剂

1)地西泮片:口服,2.5~5mg,一日3次[1]。孕妇、妊娠期妇女禁用地西泮[1]

2)苯海拉明:口服:25mg,一日3~4次[1]。肌内注射:20mg,一日1~2次,极量为一次0.1g,一日0.3g[1]

苯海拉明可引起头晕、头痛、嗜睡等不良反应,驾驶员及从事精细工作等人员慎用[1]

3)地芬尼多:口服,25~30mg,一日3次[1]

4)倍他司汀:口服,成人4mg,一日2~4次[1]

3.7.2.7 抗胆碱药

山莨菪碱口服或肌内注射,每次5~10mg[1]

山莨菪碱有口干、嗜睡、视力模糊等副作用,青光眼前列腺肥大患者禁用[1]

3.7.2.8 前庭功能破坏剂

适用双耳患者或身体条件差无法手术者。用硫酸链霉素1g肌注,每日3次,3~4周后病人走路不稳。用药期间应每日做冷热水试验或隔日做纯音测听一次,如听力减退或30℃冷水刺激无反应,即应停药,肾功不好者忌用。亦可用25%溶液0.6ml鼓室内注射,或用庆大霉素鼓室内注射,每日5次,每次注入12mg(0.3ml),并可用波立兹气球加压外耳道,促进药液进入鼓室,平均用药3~4天,冷热水功能试验即为阴性。

3.7.2.9 激素治疗

适用于肾上腺皮质功能不全者。Arenbery(1977年)用地塞米松治疗75例,症状减轻者90%。Ariyasu(1990年)用强的松治疗10例,另10例服安慰剂做对照,治疗组10列中24小时后症状明显缓解者9例,对照组缓解者仅3例。强的松剂量为第一天32mg,2~4天16mg,以后每天减4mg,至停药,亦有报告此药无效者,现已很少应用。

3.7.2.10 急性发作期处理

重点治疗眩晕、恶心、呕吐反应。应急措施除酌情采用上述药物治疗外,还可采用下述方法:

(1)冷水灌注外耳道法  按变温前庭刺激原理,以30℃冷水或冰水5~10ml灌洗外耳道(发作时眼震快相所指向的耳道),使刺激后眼震方向指向对侧,以对抗前庭性刺激反应,可使眩晕迅速好转。此法简便易行,收效较快。

(2)封闭疗法  采用0.1%普鲁卡因利多卡因,按1~1.5mg/kg计算,溶于5%~10%葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,可解除血管痉挛,制止眩晕发作。发作期中亦可采用利多卡因0.5~0.8ml鼓室内注射,能收同样效果。

3.7.3 手术治疗

长期保守治疗无效者,可采用手术治疗。据Pulec(1977年)随访120例,在5年内查明病因后用药物治愈占46%,只有54%需要手术治疗。因目前手术绝大多数属破坏性手术,故手术适应症应从严掌握。最近Rubin报告手术仅占10%,Clemis报告手术占5%。近年来Shea曾提出如下治疗方案,可资参考:

第一期:耳蜗积水,耳内胀满,耳鸣,有波动性耳聋,用低盐饮食、药物治疗。

第二期:耳蜗前庭积水,胀满感,眩晕,耳鸣,波动性聋,用药物治疗,或行内淋巴囊减压术。

第三期:严重眩晕、耳鸣,非波动性聋,药物治疗,链霉素滴注或行前庭神经切断术。

第四期:严重内淋巴积水,耳鸣,非波动性耳聋,有不稳感,很少眩晕发作,不用治疗,可配助听器。

第五期:听力完全丧失,有不稳感,无眩晕发作,不用治疗,可行电子耳蜗埋植术。

我们的手术适应症为:①耳鸣、耳聋、眩晕反复发作,严重影响生活和工作,经积极药物保守治疗半年以上无效者。②语言频率纯音听力丧失30dB以上,语言辨别率低于50%,如为两侧患者,更应及早进行保守性手术治疗。③单侧患者听力纯音丧失40~50dB,反复眩晕,频繁发作者,适于前庭神经切断。

本症手术种类繁多,现将有代表性的手术方法介绍如下:

1.迷路破坏性手术  Mollison(1931年)首先应用迷路凿开(或切除术)进行治疗。适用于晚期听力很坏的病人,如纯音听力丧失50dB以上者。采用局麻或全麻,于耳后切开,凿开乳突,找到鼓窦,用小切削钻头扩大鼓窦,暴露砧骨短脚,在其内侧上方找到外半规管,用钻相继将其上、后半规管骨迷路磨开,然后用钩针或牙科根管治疗针插入三个壶腹内,将膜迷路完全钩出,有时可在水平半规管磨开2mm×4mm小洞口,暴露膜迷路后,用针管将无水酒精注入膜管内,以使充盈。勿注入过多,以免溢出管外,损伤前方面神经管。此法亦可用耳内切开,翻开鼓膜取出镫骨,用钩取出道迷路,有时也可用电钻将两窗间骨壁去除,以便于清除膜迷路。还可再用链霉素或新霉素粉填入前庭腔内,以进一步彻底破坏前庭末梢组织。60年代后期不少学者在此手术基础上改行选择性破坏前庭而保留耳蜗功能,即将水平半规管骨壁磨薄到0.25~0.5mm,不暴露膜迷路,然后采用负160℃冷冻破坏;亦可将超声波发生器头置于该处进行破坏。治疗中助手应密切观察病人眼球震颤方向,以使快相由同侧转向对侧为止。如此能较长期的保留听力,80%左右的眩晕不再发作。远期随访听力难以维持(图1)。

图1  迷路破坏术

(1)将两窗间骨壁磨除  (2)用钩针破坏三个半规管壶腹嵴

2.膜迷路闭塞术或内淋巴间隙堵塞术  依上法凿开乳突,在水平半墔管开窗暴露膜迷路,用明胶海绵小块或自家耳屏骨碎片塞入前庭内,不破坏膜迷路,仅闭锁内淋巴间隙,能较长期制止眩晕发作而保留残余听力。

3.内淋巴囊减压术  1926年由Portmann创用,采取耳后切口,凿开乳突,将迷路后乙状窦前骨质尽量去除,暴露小脑前硬脑膜及内淋巴囊,确定囊壁后用纤刀纵行切开,为防止愈合需保持长久引流,可用银夹将切开囊壁夹持,或用特制之引流薄膜、小管等置囊腔内,可将内淋巴液引流到乳突腔或蛛网膜下腔内。最近有人认为不用切开引流,仅单纯切开暴露内淋巴囊即能取得疗效。据近年报道,手术治愈率在60%~70%。因不是破坏性手术,适用于早期有波动性听力的病人,可做为一种首选手术(图2)。

图2  内淋巴囊乳突腔分流术

4.球囊切开或造瘘术  耳内切开,按镫骨手术法则翻开鼓膜,暴露镫骨足板,用微型手钻在底板上钻孔,以备好之帽钉(横截面0.4mm×0.4mm,厚0.1mm,长1.3~2.1mm)由钻孔内插入嵌在足板上,使贴附在足板下的膨大球囊能在帽钉的装置下稍有膨大即触及帽钉而被刺破,能长期进行反复刺破,达到制止眩晕发作目的。缺点是可引起内淋巴瘤,造成神经性聋。适用于听力较差而内淋巴囊减压术失败者。

5.内淋巴分流术  按镫骨手术方法翻开鼓膜,Pulec用特制白金小管由圆窗处穿刺基底膜,使蜗管和鼓岬相通。亦可依Schuknecht法用直径300μm、长3mm直角钩针,经圆窗膜刺向卵圆窗达镫骨足板下,经骨螺旋板到球囊做一人工通道,造成永久性内外淋巴瘘孔,以使内淋巴分流入外淋巴间隙。因损害听力过甚,仅适用于听力严重损害者。

6.颈交感神经节(星状节)切除术  术前应做星状节封闭术,以观察患者眩晕和听力有无改善,有效者方为手术适应症。局麻或全麻,于锁骨上一横指,相当于胸锁乳突肌止点处水平切开6cm,切断胸锁乳突肌外侧及颈外静脉,暴露前斜角肌及膈神经,找到于锁骨下动脉背侧分出之椎动脉,在椎动脉内侧锁骨下动脉上内,于第7颈椎体前面,找出交感神经星状节,将上下两端神经支切断并去除神经节,旨在使副交感神经功能亢进,解除内耳血管痉挛,达到血管扩张、增进内耳血循环目的。适用于早期两侧听力损害者。

7.前庭神经支切断术  早在1908年,Frazer曾用切断听神经治疗耳性眩晕,1932年Mekenzie始改用前庭支切断,以保存其听力。当时采用枕下经路开颅术,现耳科医师已采用迷路或乙状窦后进路和颅中窝内听道开放术。

(1)迷路后进路  局麻或全麻,耳后切开,凿开乳突,将迷路后与乙状窦前之骨板尽量切除,暴露硬脑膜,并将硬脑膜呈“U”形切开翻转向前,吸除脑脊液,即进入桥小脑角,找到第七、八颅神经,因手术野很小,为0.5cm×0.7cm,很少超过1cm2,照明和探查都比较困难。为方便,现多采用乙状窦后进路,在乳突后缘做“∩”或斜直线切口,将乙状窦后枕骨切除3cm×4cm,切开脑膜进入桥小脑角,视野可较前大2~3倍。在显微镜下操作,分离开面听神经,再识别出听神经的前1/2纤维,即前庭神经,用剪刀剪断即可。

(2)颅中窝进路  此术为House(1960年)创用,于局麻或全麻下进行。取半坐或侧卧位,于耳屏前1cm颧弓上6cm纵行切开,深入颞骨,将颞骨切开3cm×4cm的骨窗,于颅底分离硬脑膜,由外向内,找到棘孔、半月裂孔和弓状隆起三大标志。棘孔即脑膜中动脉入颅处,其后0.5~1cm即面神经裂孔,岩浅大神经由此穿出。于该处向外逐层用电钻磨去3mm即为膝状节,再由该节后面沿面神经长轴磨去内听道顶壁,即可暴露内听道硬脑膜,行“匚”状切开,在显微镜下查找内外排列的面神经和上前庭神经支,下方即为下前庭支,内下方为耳蜗支。此时可单纯将上下前庭支切断而不损害耳蜗支和面神经,有时还可将前庭神经切除以免再生。此法易损伤面神经,技术要求较高,推广使用有一定困难。

8.其他  Rosen(1954年)应用鼓索神经切断术,Arslan(1971年)应用氯化钠粒放置圆窗膜等方法,因疗效不肯定或破坏耳蜗功能过甚,而被淘汰。Tumarkin(1966年)指出,鼓室负压可引起内耳神经血管紊乱,产生美尼尔氏病,经鼓膜穿刺或插管引流即可治愈。Hall(1977年)统计美尼尔氏病人,近1/3鼓室呈负压状态,有时鼓室插管可取得戏剧性的疗效。

综上所述,本症手术治疗方法很多,各有利弊,可酌情选用。手术疗效最好者当推前庭神经支切断术,可使95%的眩晕消失,但不能根治内淋巴积水,日后听力仍将继续恶化,有待继续研究根治方法。

4 中医·美尼尔氏病

美尼尔氏病又称梅尼埃病、膜迷路积水。指由于内耳的淋巴代谢失调,内耳膜迷路积水所引起的疾病[2]。属祖国医学“眩晕”范畴[2]。病因目前尚未清楚[2]

4.1 诊断要点

①阵发性突发眩晕、耳鸣、耳聋及耳闷,持续数分钟或数周突然消失或逐渐减轻,可一日发作数次或数年发作一次,间歇期可无症状或有听力减退[2]

②耳鸣常为先兆[2]。随之听力减退,多为一侧,发病时耳聋加重,听力呈波动性改变,眩晕多为旋转性,伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗或血压下降,但神志清醒。有时有自发性眼震,呈水平旋转型,方向不定[2]

③鼓膜正常[2]

④甘油试验阳性[2]

⑤听力检查及前庭功能检查等有助于诊断[2]

⑥排除神经源性眩晕、眼原性眩晕、颈原性眩晕以及晕厥、头昏等病症。[2]

4.2 针灸治疗

4.2.1 方一

针灸治疗以印堂内关、安眠2等为主穴;酌配听宫风池合谷太冲。主穴每次必刺;耳鸣、耳聋重者配听宫、风池。快速进针,待取得针感时按平补平泻法捻针l~2分钟,留针20~30分钟。眩晕甚可加合谷、太冲,中强刺激,留针10~15分钟。[2]

4.2.2 方二

主穴风池、百会、印堂、合谷、大冲,备穴内关、足三里三阴交委中强间。风池是足少阳阳维阳蹻三径的会穴,能祛风醒脾,是眩晕的通用穴;印堂可以安神,每次留针半小时,间歇捻转;足三里可还可用艾灸健脾化痰

4.3 方药治疗

常用半夏9g、天麻9g、生白术9g、当归9g、川芎6g、云苓12g、炒枳实6g、鲜竹茹12g、石菖蒲3g、党参9g,水煎服,每日一剂。亦可用五味子9g、山药肉9g、酸枣仁9g、当归9g、桂圆肉15g、甘草6g,水煎服。

5 参考资料

  1. ^ [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南:2012年版[M].北京:人民卫生出版社,2013:299-300.
  2. ^ [2] 高忻洙,胡玲主编.中国针灸学词典[M].南京:江苏科学技术出版社,2010:539.

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