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内脏利什曼病

1 拼音

nèi zāng lì shí màn bìng

2 英文参考

visceral leishmaniasis[WS/T 471—2015 寄生虫病诊断名词术语]

3 概述

内脏利什曼病(visceral leishmaniasis)又称黑热病(kala-azar),是经白蛉或罗蛉传播,由杜氏利什曼原虫(Leishmania donovani)、婴儿利什曼原虫(Leishmania infantum)或恰氏利什曼原虫(Leishmania chagasi)寄生人体巨噬细胞内引起的一种寄生虫病[1]。主要临床表现以长期不规则发热、肝脾大贫血白细胞下降和高丙种球蛋白血症为特征[1]

患者主要为2 岁以下的婴儿。本病常见的症状有发热,典型者呈双峰热型,也可呈弛张热型或稽留热型。常伴有出汗、疲乏、全身不适及无力。全身淋巴结轻度肿大及肝、脾肿大,后者尤为明显。有时皮肤可出现斑丘疹,红斑或色素减退斑。

由不同虫种引起的利什曼病的临床表现也不同, 可分为内脏利什曼病(visceralleishmaniasis,VL),皮肤利什曼病(cutaneous leishmaniasis,CL)和黏膜皮肤利什曼病(mucocutaneous leishmaniasis,ML)叁种。内脏利什曼病也称黑热病(kala-azar),是由杜氏利什曼原虫(Leishmania donovani)所引起的全身性疾病,以长期发热、肝脾肿大、末梢血白细胞数减少和血浆球蛋白增高为其主要临床特征。

4 内脏利什曼病的别名

内脏利什曼原虫病,黑热病,kala-azar,black sickness,Burdwan fever

5 疾病代码

ICD:B55.0

6 疾病分类

感染

7 流行病学

内脏利什曼病呈全球性分布,主要见于亚洲的中国和次大陆及中东一些国家,非洲和欧洲地中海沿岸国家,以及南美巴西、秘鲁等国。我国的辽宁、河北、北京、天津、山西、山东、河南、安徽、江苏、陕西、四川、湖北、甘肃、新疆、内蒙均曾有本病的流行。建国后开展大规模防治工作,至1958 年已基本控制了本病的流行,但在新疆、甘肃南部和四川北部仍有散发病例发生。在流行病学上本病可分为人源型(平原型)、犬源型(山丘型)和自然疫源型(荒漠型)叁大类型,前两型的传染源为病人和犬,后型主要为野生动物如野鼠等。我国的主要传播媒介是中华白蛉,在新疆则为长管白蛉。荒漠型内脏利什曼病主要见于新疆及内蒙,患者主要为2 岁以下的婴儿,外来人群的成人感染者可以表现为淋巴结型利什曼病,传播媒介为野栖蛉种吴氏白蛉和亚历山大白蛉。人类对本病有普遍的易感性,但10 岁以下儿童更为易感。营养不良等因素也有利于本病的发生,而免疫状态的低下可使本病的病情更为严重。

8 症状体征

8.1 潜伏期

内脏利什曼病的潜伏期为3~3.5 月,有的可达5.5 个月或更长。

8.2 临床症状与体征

内脏利什曼病常见的症状有发热,典型者呈双峰热型,也可呈弛张热型或稽留热型。常伴有出汗、疲乏、全身不适及无力。全身淋巴结轻度肿大及肝、脾肿大,后者尤为明显。有时皮肤可出现斑丘疹,红斑或色素减退斑,刮片可找到无鞭毛体,皮疹也可在治疗后出现,后者则称为黑热病后皮肤利什曼病(PKADL,post kala-azar dermal leishmaniasis)。末梢血液白细胞明显减少,继之出现贫血、鼻出血齿龈出血或皮肤瘀点。感染较重的患者面部、四肢等处皮肤逐渐呈暗黑色,因而本病也被称为黑热病。

8.3 临床类型

李宗恩及钟惠澜(1935)将本病的早期临床表现分为以下临床类型:

(1)结核型:缓慢发病,午后发热,盗汗咳嗽,食欲缺乏,常被误诊肺结核

(2)伤寒型:约有1/3 的病例先有发热,头痛等症状,继之体温上升至39~40℃,持续不退,并有便秘腹胀,脾肿大及末梢血液白细胞数减少,很类似伤寒病。

(3)波浪热型:有时患者热型呈波浪状,出汗多,脾肿大及末梢血液白细胞数减少,类似布氏杆菌病,但无关节疼痛

(4)疟疾型:发冷、发热及出汗,类似疟疾之发作,可每日或间日发作一次一般只连续2~3 天,但也可持续数周。

(5)双峰热型:约1/3 的早期病例呈双峰热型,即24h 内体温有两次升降,一次在清晨,另一次在午后或夜间。

(6)呼吸道感染型:不少病例的初期症状类似上呼吸道感染,其中有些病例可类似流感。

(7)胃肠型:常见于儿童,表现为胃肠道不适,轻度腹泻、便秘、腹痛等。

9 病因

引起内脏利什曼病的病原体是杜氏利什曼原虫指名亚种、杜氏利什曼原虫婴儿亚种和杜氏利什曼原虫恰氏亚种,也有学者认为这叁种均是独立的虫种。近来也有报告热带利什曼原虫(L.tropica)偶也可引起内脏利什曼病。利什曼病原虫的生活史包括前鞭毛体(promastigote)和无鞭毛体(amastigote)(以前称利朵体)两期,前者见于白蛉体内及培养基内,后者见于哺乳动物宿主体内。前鞭毛体呈锥形,前端较宽,后端较尖细,大小为15~25μm×1.5~3.5μm,有鞭毛一根自前部顶端伸出体外,核位于中央,动基体位于前部。无鞭毛体呈椭圆形,大小为2.9~5.7μm×1.8~4.0μm,内有核及动基体。当白蛉叮咬时,病人或储存宿主体内的无鞭毛体进入白蛉胃内,转化为前鞭毛体,经7 天左右的发育和繁殖后,前鞭毛体进入白蛉喙部。此时白蛉如再叮咬人或其他动物宿主时,前鞭毛体进入其体内,为吞噬细胞所吞噬,转变为无鞭毛体并进行繁殖,且被带至网状内皮系统器官继续繁殖。各种利什曼原虫的形态除大小外,并无明显差异,只能依据同工酶电泳DNA 分析方法来鉴别虫种。

10 病理生理

当杜氏利什曼原虫前鞭毛体自白蛉喙部进入人体后,即为宿主的吞噬细胞所吞噬。前鞭毛体表膜上的糖蛋白Gp63 可与巨噬细胞表面的C3受体结合,而其表膜上另一大分子膦酸酯多糖(lipophosphoglycan,LPG)则可激活补体,使C3 沉着在虫体表面,并通过CR3 (C3biR)受体而使虫体附着于巨噬细胞,而使之被吞噬。前鞭毛体转变为无鞭毛体,并在巨噬细胞内繁殖,直至将吞噬细胞胀破,无鞭毛体又为其他吞噬细胞所吞噬,并继续繁殖。网状内皮系统大量增生,导致淋巴结肿大和肝、脾肿大。

病理学变化主要为肝大,枯氏细胞增生,胞浆内充满大量无鞭毛体,常有浆细胞浸润。脾肿大,髓索中有大量吞噬细胞和网织细胞增生,并有浆细胞浸润,窦内皮细胞增生,吞噬细胞内有大量无鞭毛体。脾小结数量明显减少,结构不清,且显着萎缩,中央动脉周围淋巴胸腺依赖区内小淋巴细胞几乎全部丧失。各类血细胞的减少与脾功能亢进有关。

11 诊断检查

11.1 诊断

本病的诊断主要依据:

1.流行病学史 来自流行区的长期发热患者,均应考虑本病的可能性。

2.临床表现 长期发热、肝脾肿大,并伴有末梢血液白细胞数减少及血浆球蛋白明显增高者,应疑及本病而作进一步检查。

3.血清免疫学分子生物学检查阳性

4.寄生虫学检查 患者骨髓涂片中找到利什曼原虫无鞭毛体是确诊本病的主要依据,在临床疑似病例而骨髓涂片阴性时,可作脾穿刺涂片检查,其阳性率较骨髓穿刺为高。

11.2 实验室检查

患者末梢血液白细胞数及粒细胞减少,继之血小板数及红细胞数也均下降。血浆中球蛋白量明显增多,故球蛋白水试验也呈阳性。麝香草酚浊度试验也阳性。血沉增快。

1.血清免疫学检查 常用的有直接凝集试验(DAT),补体结合试验(CFT),间接荧光抗体技术(IFAT)及酶联免疫吸附试验(ELISA),其中以DAT、IFAT 及ELISA较为敏感,ELISA 与麻风患者有交叉反应。血清循环抗原(CAg)的检测对本病的早期诊断和疗效考核具有重要价值。

2.分子生物学检查 以PCR 检测患者体内利什曼原虫的KDNA,其有特异性与敏感性均高,且可有早期诊断与考核疗效的价值。

其他辅助检查:晚期脾功能亢进,B 超显示肝、脾大。

12 鉴别诊断

内脏利什曼病应与结核病(常有肺部或其他部位的结核病灶,抗结核治疗有效)、伤寒(相对缓脉中毒症状明显,肥达反应阳性、血培养阳性),布氏杆菌病(有牛、羊、猪等家畜的接触史,头痛明显,关节疼痛,血清布氏杆菌凝集试验阳性)等病相鉴别。

13 治疗方案

13.1 一般性治疗

患者应卧床休息,增强营养保持液体和电解质平衡,预防和治疗继发感染,以及高热时的对症处理如物理降温等。

13.2 病原性治疗

目前仍以五价锑剂为治疗本病的首选药物,常用者为葡萄糖酸锑钠。成人总剂量为100mg/kg,儿童为120~150mg/kg,分6 天静脉或肌内注射,成人1 次/d,儿童则可分为2 次/d 注射。国外用药剂量较大,世界卫生组织(WHO)推荐20mg/(kg·d)的20 天疗法。脂质体葡萄糖酸锑钠的杀虫效果较好,但因对猴有较大毒性而停产。副反应有咳嗽、恶心、鼻出血、腹痛、腹泻、腿痛等。严重心、肝、肾脏病患者禁用。抗锑剂或锑剂过敏的患者则可应用喷他脒(pentamidine),剂量为4mg/(kg·d),总量成人为2.1~6.5g,儿童为0.7~1.4g。本药的副反应较多,肌注有局部疼痛、硬块,静脉注射易引起血压下降、面部潮红,此外尚有头痛、心悸胸痛、腹痛、恶心等。偶可引起肝、肾功能损害(可逆性),低血糖症或高血糖症,也可诱发糖尿病。南美一些国家应用两性霉素B治疗抗锑或锑剂过敏的患者,获得良好的疗效。两性霉素B 对肾脏有明显的损害,治疗以小剂量开始,一般认为总剂量<20mg/kg 对内脏利什曼病患者是安全的,WHO 推荐的治疗总剂量为1~3g。Davidson 等(1994)以脂质体amphotericin B总剂量20mg/kg 和30mg/kg,分别用药21 天和10 天,治疗31 例免疫状态正常的病例均获治愈,并无明显的毒副反应,另治11 例免疫功能受损的病例,其中8 例复发。

14 并发症

肺炎多见于儿童病例,预后较差。成人病例常可见到急性粒细胞缺乏症,如不及时治疗,多在2 周内死亡。走马疳坏死口腔炎是很严重的并发症,由于抗生素的广泛应用,现已甚为罕见。

15 预后及预防

预后:本病的早期诊断及治疗与预后密切相关,未经治疗,绝大多数患者死于继发感染。

预防:预防措施包括普查普治病人,消灭贮存宿主犬,以及喷洒杀虫剂消灭白蛉,对控制人源型及犬源型内脏利什曼病的流行具有较好的效果。对野生动物源型内脏利什曼病的控制比较困难,主要在于消灭野生白蛉媒介及提高个体抵抗力。

16 特别提示

主要预防措施是治疗患者和捕杀病犬。同时在白蛉活动季节喷洒DDV,敌百虫等药物以杀灭白蛉、防止其孳生。

17 参考资料

  1. ^ [1] 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会.WS/T 471—2015 寄生虫病诊断名词术语[Z].2015-09-17.

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