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片层状鱼鳞癣

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1 概述

片层状鱼鳞癣(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传

出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者睑外翻(图1)。

外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸阿维A酯依曲替酯)。

2 疾病名称

片层状鱼鳞癣

3 英文名称

lamellar ichthyosis

4 片层状鱼鳞癣的别名

lamella ichthyosis;recessive congenital ichthyosis erythroderma;板层状鱼鳞病;隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

5 分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病

6 ICD

Q80.2

7 病因

片层状鱼鳞癣为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

8 病机

发病机制还不很清楚。

9 片层状鱼鳞癣的临床表现

出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。

10 辅助检查

组织病理:显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润

11 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

12 片层状鱼鳞癣的治疗

外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。

13 相关药品

维A酸、异维A酸、阿维A、阿维A酯、依曲替酯

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