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铜蓝蛋白

1 拼音

tóng lán dàn bái

2 英文参考

ceruloplasmin,CER

3 概述

铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。电泳位置在α1和α2-球蛋白之间(一般把它划为α2球蛋白)。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。

CER具有氧化酶的活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。最近研究认为CER可催化Fe2 氧化为Fe3 。对于CER是否是铜的载体存在不同看法。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER,而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的,在肝中渗入CER载体蛋白(apoprotein)后又经唾液酸结合,最后释入血循环。在血循环中CER可视为铜的没有毒性代谢库。细胞可以利用CER分子中的铜来合成含铜的酶蛋白,例如单胺氧化酶抗坏血酸氧化酶等。

近年来另一研究结果认为CER起着抗氧化剂作用。在血循环中CER的抗氧化活力可以防止组织脂质过氧化物和自由基的生成,特别在炎症时具有重要意义。

CER也属于一种急性时相反应蛋白

血浆CER在感染创伤肿瘤时增加。其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断,即患者血浆CER含量明显下降,而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统症状,如不及时治疗,此病是进行性和致命的,因此宜及时诊断,并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。血浆CER在营养不良、严重肝病肾病综合征时亦往往下降。妇女妊娠期、口服避孕药时其含量有明显增加。

4 铜蓝蛋白的别名

铜氧化酶

5 铜蓝蛋白的医学检查

5.1 检查名称

铜蓝蛋白

5.2 分类

血液生化检查 > 蛋白质测定

5.3 取材

血液

5.4 铜蓝蛋白的测定原理

铜蓝蛋白与其相应特异抗体产生免疫复合物的浊度用透射法测定,其浊度高低与血清中CP浓度成正比。

5.5 试剂

免疫扩散测定。

5.6 操作方法

同免疫扩散测定。

5.7 正常值

0.21~0.53g/L,新生儿较高,至14岁时降至正常水平。

5.8 化验结果临床意义

(1)诊断肝豆状核变性:患病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。

(2)慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法,从理论上讲,肝细胞受损害时血中浓度应降低,但RUSSO等测定54例慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋蓝蛋白无一例降低,反而有近一半病例升高,与肝豆状核变性时截然不同。

(3)有助于鉴别肝硬化和肝癌,原发性肝癌时血清铜蓝蛋蓝蛋白高于正常的几率为>8.3%,肝硬化时高于正常的几率为12.6%。

(4)其他:重症感染、贫血时升高;妊娠、口服雌性激素或某些避孕药,胆道梗阻时也可增高;肾病综合征和营养不良时常降低。

5.9 附注

口服避孕药和妊娠后期,可使铜蓝蛋白测定升高。

5.10 相关疾病

肝豆状核变性、肝硬化、原发性肝癌、肾病综合征

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