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先天性小眼球合并眼眶囊肿

1 拼音

xiān tiān xìng xiǎo yǎn qiú hé bìng yǎn kuàng náng zhǒng

2 疾病概述

先天性小眼球合并眼眶囊肿(congenital microphthalmus with cyst)为发育异常所致。在胚胎发育到3~5周时,胚裂不能闭合神经上皮增殖通过开口突入眼眶形成囊肿。是一种先天发育异常性眼科疾病。

3 疾病分类

眼眶科

4 疾病病理

眼球后部下方与囊肿连接处无明显界限。囊壁有类似巩膜之胶原纤维组成。囊的内层为视网膜,但其变化较大,各层结构不清。

5 症状和体征

多见于儿童,出生时即可发现患侧眼球小,或看不见眼球,患眼视力差或无视力。扪诊常可在眼球下方扪及囊性肿物。囊肿多发生于眶内下角眼球后,使下险隆起。囊肿前常有无功能的小眼球。常为单侧性,也有双侧性。眶内囊肿表现为灰黄色,可透照,囊肿内容物与玻璃相似。可合并其他眼部畸形

6 影像检查

1、B超检查:肿瘤内为低回声区,有时能显示眼球与囊性肿瘤相通的孔,A超显示肿瘤内为液平段。

2、CT检查:眼球直径小,偶有钙化斑球后囊性占位,与视神经关系密切。

3、MRI检查:眶内囊性肿瘤,信号同玻璃体相似,T1加权像呈中低信号T2加权像呈中高信号,囊内不增强。

7 疾病治疗

囊肿较小的可观察。囊肿较大可手术摘除囊肿,眼球已经明显缩小或无功能者可将囊肿与眼球一并摘除,同时安放义眼台,准备安装义眼。

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