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小儿特发性血小板减少性紫癜

1 拼音

xiǎo ér tè fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn

特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿常见的出血性疾病。经过40多年的研究,证明本病与机体免疫有关,被认为是一种自身免疫性疾病。临床上以皮肤、粘膜自发性出血为特点,患病前有病毒感染史,如上呼吸道感染感冒)。 本病分为急性和慢性两型,小儿多为急性特发性血小板减少性紫癜,急性ITP各年龄阶段均可发病,但以婴幼儿时期多见,春季发病数较高。此病在小儿急性型中约80 ̄90%于6个月恢复,10 ̄25%转为慢性。慢性病例多见于学龄儿童,病程在6个月以上,约有1/3 ̄1/2于5年内恢复。急性病例中个别可能发生严重出血(尤其是颅内出血)而导致死亡

2 临床表现

1.病前1 ̄6周有病毒感染史,如上呼吸道感染、麻疹水痘等。

2.突然起病,出血严重,以皮肤、粘膜自发性出血为主,常见为皮肤、口腔粘膜牙龈及眼结膜鼻腔外伤部位。胃肠道、泌尿道出血少见,偶见颅内出血。

3.皮肤见针点样出血点、瘀点,少数病例轻度肝脾肿大。

3 诊断依据

1.多次化验检查血小板计数减少。

2.脾脏不增大或轻度增大。

3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

4.以下5点中应具其中两点:(1)强的松治疗有效。(2)切脾治疗有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板寿命测定缩短。

5.排除继发性血小板减少症。

4 治疗原则

1.卧床休息,避免外伤。

2.防止和控制感染。

3.积极控制出血。

4.必要时手术治疗。

5 用药原则

1.急性ITP患儿出血严重时静脉点滴地塞米松甲基强的松龙,待出血好转后改为强的松口服。

2.急性ITP发生急性失血性贫血时,可输新鲜血补充血容量。

3.急性内脏大出血不止或发生颅内出血,除上述治疗外,可输注血小板及或大剂量丙种球蛋白

4.慢性ITP可使用免疫抑制剂,如环磷山胺、长春新堿或硫唑嘌呤

5.慢性ITP用药物治疗效果不好,病程超过一年,且血小板持续在50×10的9次方/L以下,有较严重的出血,年龄在4岁以上,可行脾切除治疗,出血极严重且危及生命,应用其他方法治疗无效时,也可行脾切除。

6 辅助检查

1.本病均应进行检查框限“A”的专案检查;

2.对治疗效果见传佳病例,检查专案应包括框限中“A”、“B”检查。

7 疗效评价

1.治愈:无出血症状,血小板计数〉100×10的9次方/L,持续3个月以上。无复发。

2.好转:出血消失或好转,血小板上升至20 ̄50×10的9次方/L,但未达到100×10的9次方/L,连续检查3次或观察2周以上。

3.未愈:出血症状未改善或恶化,血小板计数达不到好转标准者。

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