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系统性红斑性狼疮

1 拼音

xì tǒng xìng hóng bān xìng láng chuāng

2 疾病科属

皮肤

3 疾病概述

系统性红斑性狼疮是一种侵犯多系统的全身性疾患,除皮肤损害外,常有关节痛、发热等全身症状,可累及肾、心、肺、肝、脑、血液器官组织

4 诊断要点

1、多见于15~40岁的女性。

2、皮疹的特征:

⑴约80%的患者有皮疹,但有少数患者在整个病程中没有疹表现,应予注意

⑵皮疹多发于面颊鼻梁,其次为头皮、前额、外耳、指(趾)末端、甲廓及上肢伸侧等处。主要表现为鲜红或紫红色的斑疹,边界清楚或不清楚,皮疹常广泛、对称分布。典型者为位于鼻梁和两侧面颊的水肿性蝶形红斑,和位于甲廓指(趾)末端之红斑或出血性瘀点。此外,皮疹有的尚可表现为丘疹风团水疱血疱结节、瘀斑及网状青斑多形性红斑等。

⑶常有雷诺氏现象(表现为指、趾皮肤呈阵发性发白、青紫后,继之以潮红,常因寒冷或情绪波动等而诱发),以及狼疮性脱发(头发稀疏脱落,以额部至头顶部较明显),毛发失去光泽,干燥脆弱,容易折断和脱落,常长短参差不剂)。

⑷常见在上口唇皮肤部位及下口唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩;当全身症状加剧时,口唇的炎症反应也常加重。

口腔鼻腔、咽部或外阴部粘膜可见红肿、糜烂或浅溃疡。少数患者表现为典型的盘状红斑性狼疮的皮疹。

3、约90%患者伴有发热。活动发作时,多有高热或弛张热,也可表现为不规则发热或低热。热型不规则,无特异性

4、约90%患者有关节疼痛,且常为首发症状,表现类似痹证风湿性关节炎);其疼痛为游走性或固定性,多见于手指小关节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节,有的关节肿胀,甚至可致关节挛缩或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。

5、肾损害:发生率50%~80%,表现为肾炎肾病综合征;常出现不同程度的蛋白尿及血尿,下肢浮肿,甚则腹水、全身浮肿,血压升高。严重者可出现尿毒症、肾功能衰竭。

6、心损害:发生率在30%~80%,主要病变为心包炎心肌炎或心内膜炎。轻者症状不明显,较重者可出心悸、心前区不适、胸翳、气促、脉结代等,严重者可致心力衰竭

7、呼吸系统损害:主要表现为间质性肺炎和干性或渗出性胸膜炎。出现咳嗽、多痰,呼吸困难、发绀、胸痛等症状。

8、消化系统损害:常表现为恶心呕吐、食欲不振、腹痛腹泻便血等。约30%的患者肝脏肿大,肝功能异常。

9、精神神经症状:表现为失眠,情绪不安,记忆力减退,幻觉幻听妄想,哭笑无常和强迫观念,甚则痴呆谵妄等,有的还可发生癫痫抽搐偏瘫截瘫及周围神经麻痹等。

10、其他症状:半数以上的患者出现贫血。约50%患者有局部或全身淋巴结肿大,一般无压痛,质较软。20%~30%患者有眼底病变,主要为视网膜病变。此外,常可见月经紊乱或闭经等。

11、应作下述实验室检查

血常规检查,常见轻度或中度贫血,红细胞减少,血红蛋白减少,同时常伴有白细胞减少和血小板减少。

尿常规检查,常可见不同程度的蛋白尿、红细胞、白细胞和管型。

血沉,活动期大都明显加快,缓解期可接近或回复正常,但也有临床症状控制后血沉仍不下降者。

血清蛋白电泳,可见白蛋白减少,球蛋白增高,特别是 r-球蛋类白增高,有时〆2-球蛋白亦可增高,A、G 比值可倒置。

⑸测定血肌酐尿素氮等,以了解肾功能是否受损及其损害程度。

⑹肝功能检查,肝脏受累者可异常。

红斑狼疮细胞检查,活动期75%~90阳性。⑻抗核抗体(ANA)检查,活动期95%以上阳性,且其滴度倾向于与本病的活动程度相平行。⑼抗双链DNA抗体检查,活动期阳性率约60%,且其滴度亦倾向于与本病的活动程度相平行。⑽血清补体测定,在病程中,尤其在活动期,多数患者血清补体值下降,下降程度与本病的活动情况一致。通常测定总补体(CH50),分补体C

3、C4,有条件也可测定分补体C

1、C

2、C9等。此外,循环免疫复合物(CIC)在本病活动期也多中呈阳性。⑾皮肤组织病理学检查,有条件者并可作内脏器官的组织病理学检查,对进一步明确诊断有意义。⑿有条件者可作皮肤免疫荧光带试验,系统性红斑性狼疮皮肤损害处90%以上阳性,无皮肤损害处(正常皮肤)60%阳性;而盘状红斑狼疮皮肤损害处90%阳性,无皮肤损害处则呈阴性。此试验对红斑狼疮的诊断,特别是对无皮疹的系统性红斑性狼疮的确诊都很有价值。免疫荧光带在治疗中随病情缓解而消失。

5 辨证分析

系统性红斑狼疮多因先天禀赋不足,肝肾亏损而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足则虚火上炎;兼因腠理不密,目光曝晒,而致热毒内侵,两热相搏,燔灼营血,外则热损血络血溢成斑,内则损及肝腑,诸证迭起。本病在急性发作期,常表现为热毒炽盛气血两燔;当而邪热渐退,则表现为阴虚火旺,肝肾不足的证候;病久气血耗伤,而表现为气阴两虚之证;或因肝气郁结,气血凝带,而表现为肝郁血瘀后期每因阴损及阳,累及于脾,以致脾肾阳虚。在整个病程中,热毒炽盛之证候可以相继或反复出现,甚或热毒内陷,热盛动风等。病情常虚实互见,变化复杂。临床宜根据辨证,分别采用清热解毒凉血养阴清热益气养阴疏肝解郁活血化瘀温补脾肾方法

6 辨证论治

6.1 热毒炽盛型

证见

水肿性鲜红斑或紫红斑,可见瘀点、瘀斑或血疱;伴有高热,全身乏力,关节疼痛,烦躁口渴喜饮,或见口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红、红绛或紫黯,苔黄腻或黄干,脉弦数或洪数。

治法

清热解毒凉血。

方法

1、主方:犀角地黄汤孙思邈千金要方》)加减处方水牛角30~60克(先煎),生地黄鱼腥草各30克勤克俭,赤芍牡丹皮各12克,紫草茜草根青蒿玄参防己各15克。水煎服,每日1~2剂。关节疼痛明显者,加秦艽12克、威灵仙15克。兼气分热盛者,加生石膏30~60克(先煎),知母黄芩各12克、黄连9克。大便秘结者,加大黄12克(后下)、枳实12克。热盛动风痉阙者,加羚羊角2~4克(磨汁或锉末冲服)、钩藤15克。

2、中成药

清开灵注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。

双黄连注射液,每次3.6克,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。

紫雪丹新雪丹,口服,每次1~2瓶,每日2~3次,温开水送服。用于热毒内陷、神昏谵语者(服中药汤剂并加服紫雪丹或新雪丹中)。

6.2 阴虚火旺型

证见

皮疹主要为面部红斑或颧红,伴有低热不退,头晕目眩耳鸣,口燥咽干五心烦热,头发稀疏脱落,关节痛,关节痛,腰膝酸软月经不调,失眠多梦,大便干,小便黄。舌质红,少苔,脉弦数或细数。

治法

养阴清热。

方法

1、主方:六味地黄丸钱乙小儿药证直诀》)合二至丸王肯堂证治准绳》)加减处方:生地黄、鱼腥草各30克,牡丹皮、泽泻山萸肉各12克,茯苓山药女贞子各15克,旱莲草18克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。虚火旺明显者,加知母、黄柏各9~12克。关节痛者,加秦艽12克、威灵仙15克、老桑枝30克。腰膝酸软者,加川杜仲桑寄生各15克。失眠者,加酸枣仁夜交藤各15克。

2、中成药

⑴六味地黄丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。

知柏地黄丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。

⑶狼疮定片,口服,每次8片,每日3次,温开水送服。

6.3 气阴两虚型

证见

红斑色淡,或隐隐可见;伴有面色晃白,时有低热,心悸,怔忡,气促,精神萎靡,全身乏力,关节酸痛纳呆,失眠,或见自汗盗汗口干不欲饮。舌质淡红,苔薄白,脉沉细数、细弱或结代。

治法

益气养阴。

方药

1、主方:生脉散李杲内外伤辨惑论》)加味处方:党参25克,麦冬黄芪、生地黄、熟地黄、山药、女贞子、白芍各15克,五味子6克,酸枣仁12克,旱莲草18克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。偏热或有虚火者,去党参、黄芪,加太子参30克、五爪龙30克。气阴虚明显者,党参改用西洋参9~12克(另炖服)。心悸、怔忡者,加茯苓15克,远志6克。关节酸痛者,加秦艽12克、威灵仙15克。纳呆者,加布渣叶15克。失眠者,加合欢皮、茯苓各15克。

2、中成药

生脉注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。10~15次为一疗程。

⑵狼疮定片,口服,每次8片,每日3次,温开水送服。

6.4 肝郁血瘀型

证见

皮疹色黯红,或见瘀斑、瘀点;伴有倦怠乏力,胃纳欠佳,腹胀嗳气,胁胁疼痛,头晕,失眠,月经不调或闭经。舌质紫黯,或舌尖边有瘀斑、瘀点,脉弦、弦细或弦数。

治法

疏肝解郁、活血化瘀。

方药

1、主方:丹栀消防遥散(薛己《内科摘要》)加减处方:柴胡、赤芍、白术枳壳各12克,山栀子、牡丹皮各9克,茯苓、丹参郁金各15克,益母草15~30克,生甘草6克。水煎服,每日1剂。

2、中成药

丹参注射液复方丹参注射液,每次16~20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。10~15次为一疗程。

复方丹参片,口服,每次3~4片,每日3次,温开水送服。

6.5 脾肾阳虚型

证见

皮疹色淡红或黯紫,或无明显皮疹;伴有精神萎靡不振,低热或无发热,形寒怕冷,面色晃白或萎黄,倦怠乏力,关节酸痛,腰膝酸软,头晕,目眩,耳鸣,心悸,自汗,头发晃白疏枯槁,下肢或全身浮肿,腹胀,动则气促,不思饮食;或伴有恶心、呕吐,或面如满月颈项肥粗,尿少甚至尿闭,大便溏薄。舌质淡,舌体胖,舌边有齿印,苔薄白,脉濡细、沉细或细弱。

治法

温补脾肾

方药

1、肾气丸张仲景金匮要略》)合四君子汤陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减处方:党参、黄芪各30克,白术,茯苓,山药、泽泻各115克,熟地黄18克,山萸肉12克,制附子9克,肉桂3克(焗)。水煎服,每日1剂。肿胀较甚,尿少或尿闭者,加猪苓车前子各15克。病情较严重者,党参改用高丽参9~12克(另炖和药眼),必要时用独参汤(高丽参9~12克,炖服)或参附汤(高丽参9~12克,制附子9克,水煎服)。

2、中成药

⑴丽参注射液,每次4~6毫升,加入50%葡萄糖溶液20~40毫升中,静脉滴注,每日1~2次。

金匮肾气丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。适用于病情较稳定者。说明:系统性红斑性狼疮是一种全身性的疾病,可发生多系统、多器官的损害,病情较复杂,变化多端。临床表现为活动(急性、亚急性发作)与缓解交替进行,严重者及治疗不当者往往可导致死亡。对本病的治疗,一般宜采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上面所述,此外,尚可应用一些中草药的制剂,如昆明山海棠片雷公藤片雷公藤多功片等。西药首选为皮质炎固醇激素。一般在活动期宜使用足够剂量皮质类固醇激素,待病情控制后再逐步撤减,并探寻适当的维持量(一般为强的松5~15毫克/日)。如有必要,可联合使用免疫抑制剂(如环磷酰胺硫唑嘌呤等)。此外,尚可使用免疫调节剂(如左右旋咪唑、胸腺素转移因子等),并加强支持疗法,以及预防继发感染等。实践证明,采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低死亡率,减少合并症的发生。

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