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血管性痴呆

1 拼音

xuè guǎn xìng chī dāi

2 英文参考

vascular dementia

3 疾病别名

血管性认识障碍,血管性认知缺损,Vascular cognitive impairment,VCI,VD,MID

4 疾病代码

ICD:F01.9

5 疾病分类

神经内科

6 疾病概述

血管性痴呆(vascular dementia,VaD 或VD)是一组由脑血管疾病导致的智能及认知功能障碍综合征,是老年性痴呆的常见病因之一。

症状患者遗忘认知障碍脑血管病事件有时间与空间的相互关联 病程波动,呈阶梯性进展;认知功能呈进行性下降,伴记忆功能定向力注意力、语言功能、视空间功能、运用能力、运动自控和行为等缺损,由临床表现及神经心理检查证实;且患者功能缺损的程度足以妨碍日常生活,不完全由脑卒中引起的躯体功能障碍所致。

7 疾病描述

血管性痴呆(vascular dementia,VaD 或VD)是一组由脑血管疾病导致的智能及认知功能障碍综合征,是老年性痴呆的常见病因之一。Mayer-Cross 等(1969)指出高血压患者占血管性痴呆的50%以上,Hachinski 等(1974)提出多发性梗死痴呆(MID)概念,Loeb(1985)提出适用广泛的VaD 概念,20 世纪90 年代Bowler 和Hachinski 提出血管性认知障碍(vascular cognitive impairment,VCI)。

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)相比VaD 有卒中史,常表现为波动性病程或阶梯式恶化,疗效及预后相对较好,早期诊断和早期治疗很有意义。根据病因及病理不同,VaD 的分类主要包括多梗死性痴呆、多发性腔隙性梗死痴呆、大面积脑梗死痴呆、皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger 病)、脑淀粉样血管病痴呆、CADASIL、CARASIL、缺血和缺氧性低灌注综合征引起的痴呆、出血性病变引起的痴呆等。

诊断血管性痴呆,必须具备痴呆症状、卒中史、短暂性脑缺血发作史和局灶性神经系统体征,CT 或MRI 检查证实脑内局灶性病灶;痴呆必须发生在脑卒中发病后3 个月内,痴呆症状可突然发生或缓慢进展,病程呈波动性或阶梯样进展。此外,应排除其他可能的病因,确诊需病理检查或脑活检证实无老年斑及神经原纤维缠结,或数目在正常同龄人范围内。VaD 与变性病痴呆不同,VaD 发生痴呆较突然,伴随脑血管事件的发生;变性病的痴呆发生缓慢。

8 症状体征

1.同时存在两组症状体征是血管性痴呆的特征 常由缺血性卒中、出血性卒中及全脑性缺血缺氧所引起,故脑实质内可见出血性或缺血性损害,并同时具备痴呆症状(遗忘及认知障碍)和局灶性神经系统体征(有偏瘫感觉障碍、同向性偏盲、中枢面瘫构音障碍和病理征等表现及神经影像学证据),临床表现依病变部位不同而有所不同。

2.患者的遗忘及认知障碍与脑血管病事件有时间与空间的相互关联 病程波动,呈阶梯性进展;认知功能呈进行性下降,伴记忆功能、定向力、注意力、语言功能、视空间功能、运用能力、运动自控和行为等缺损,由临床表现及神经心理检查证实;且患者功能缺损的程度足以妨碍日常生活,不完全由脑卒中引起的躯体功能障碍所致。

3.痴呆的排除标准 是伴意识障碍谵妄精神病、失语和严重妨碍神经心理测试的感觉运动损害,伴记忆和认知缺损的系统性疾病或其他脑病。

4.缺乏影像学证据,或缺乏痴呆与脑卒中确切联系,或隐袭起病和病程多变,则应考虑其他病因导致的痴呆。

9 疾病病因

血管性痴呆可由缺血性卒中、出血性卒中及全脑性缺血缺氧所引起,VaD的症状、体征因卒中病灶的部位、大小和数量可不同,认知功能损害也不一致。VaD 的危险因素可能包括年龄、文化程度低、高血压、糖尿病高脂血症、脑卒中史、卒中病灶部位及大小、卒中合并失语等。

10 病理生理

脑血管性病变是VaD 的基础,脑实质内可见出血性或缺血性损害,缺血性多见。脑组织大面积梗死和某些重要的脑功能部位单发性梗死就可能导致痴呆。痴呆与病灶部位有关,丘脑、角回、额底部及边缘系统等与痴呆关系密切,如双侧丘脑及丘脑底部病灶可形成丘脑性痴呆,临床较罕见。不同类型脑血管性病变,病理改变也不相同,痴呆的临床表现也不尽相同。

另外,脑血管病变并非惟一导致痴呆的病因,有研究发现,许多病人同时存在神经变性相关的痴呆病变,只是临床表现不明显,处于亚临床阶段,一旦发生脑血管病事件,可较迅速出现痴呆综合征的临床表现,病理呈混合性痴呆表现。

11 诊断检查

诊断:国内对血管性痴呆的诊断尚无公认标准,临床诊断基本程序是:①肯定为痴呆;②有与痴呆发病相关的脑血管疾病,经影像学证实;③除外其他类型的痴呆,用Hachinski 缺血评分量表与AD 鉴别。

1.血管性痴呆(VD)的国际诊断标准

(1)可能的(probable)VD:

①痴呆症状:认知功能进行性下降,伴记忆功能及两种以上认知功能(如定向力、注意力、语言功能、视空间功能、运用能力、运动自控和行为等)缺损,由临床表现及神经心理检查证实;患者功能缺损的程度足以妨碍日常生活,不完全由脑卒中引起躯体功能障碍所致。痴呆的排除标准是:伴意识障碍、谵妄、精神病、失语和严重妨碍神经心理测试的感觉运动损害,伴记忆和认知缺损的系统性疾病或其他脑病。

②脑卒中:有偏瘫、感觉障碍、同向性偏盲、中枢性面瘫、构音障碍和病理征等及神经影像学证据。

③患者的遗忘及认知障碍,与脑血管病事件有时间与空间的相互关联。

(2)可疑的(possible)VD:患者存在痴呆,伴局灶性神经体征,但缺乏影像学证据或痴呆与脑卒中确切联系,或隐袭起病和病程多变。

(3)确诊的(definite)VD:具备可能的VD 临床诊断标准,经活检或尸检提供组织病理学证据,无导致痴呆的其他病因,无与年龄不符的神经原纤维缠结和老年斑。

2.国内第四次脑血管疾病学术会议确定的血管性痴呆诊断标准(1995)

(1)符合美国《精神病诊断和统计手册第4 版-R》痴呆诊断标准。

(2)急性或亚急性发病的神经系统症状和体征。

(3)既往有脑卒中病史。

(4)病程波动,呈阶梯性进展。

(5)合并高血压、糖尿病、冠心病和高脂血症等。

(6)Haehinski 缺血量表计分≥7 分。

(7)CT 及MRI 证实脑内多发的皮质或皮质下缺血性病变。

实验室检查:测定脑脊液血清中Apo E 多态性及Tau 蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。

其他辅助检查:

1.影像学检查 CT 和MRI 所示与脑血管病变表现一致。

2.电生理检查 如脑电图、负相关诱发电位P300 分析

3.神经心理测验 常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR)、韦氏记忆量表(WMS-CR)、简易精神状态量表(MMSE)、日常生活功能量表(ADL)、Blessed 行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等。上述量表可以组合使用,也可单独应用。主要是依据临床的需要和患者的依从性而定,神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆,但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。

12 鉴别诊断

临床上血管性痴呆主要与Alzheimer 型痴呆鉴别,AD 作为变性病性痴呆,起病隐袭,进展缓慢,表现为渐进性记忆障碍及认知障碍;VaD 痴呆可突然发生或呈阶梯样进展,波动性病程,伴随脑血管病事件的发生,有局灶性神经系统体征。神经心理学、电生理及影像学检查可为AD 与VaD 的鉴别提供依据,临床确诊靠病理学检查。

13 治疗方案

治疗包括治疗原发性脑血管疾病和脑功能恢复两方面。

1.治疗高血压 使血压维持适当水平,可阻止和延缓痴呆的发生。有学者发现,VD 伴高血压患者,收缩压控制在135~150mmHg 可改善认知功能,低于此水平症状恶化。

2.改善脑循环,增加脑血流量,提高氧利用度

(1)二氢麦角碱类:消除血管痉挛和增加血流量,改善神经元功能,常用双麦角碱0.5~1mg 口服,3 次/d,以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。

(2)钙离子拮抗药:增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤,二氢吡啶类如尼莫地平,治疗白质疏松症病人伴认知障碍,1 年后病情平稳或改善,二苯烷胺类如氟桂利嗪

(3)烟酸:可增加脑血流量和改善记忆。

(4)中药:选用叁七总皂苷(血栓通)、葛根(普乐林)和甲基吡嗪(川芎嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用

3.抗血小板聚集 常用阿司匹林75~150mg/d 口服,抑制血小板聚集,稳定血小板膜,改善脑循环,防止血栓形成;噻氯匹定(抵克力得)250mg/d 口服,作用于细胞膜,直接影响血小板黏附与聚集,抑制血小板间冻干人纤维蛋白原纤维蛋白原)桥形成。

4.脑代谢剂 促进脑细胞氨基酸磷脂葡萄糖的利用,增强病人的反应性和兴奋性,增强记忆力。

(1)吡咯烷酮:常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦,可增加脑内ATP 形成和转运,增加葡萄糖利用和蛋白质合成,促进大脑半球信息传递

(2)甲氯芬酯:可起中枢激素作用,增加葡萄糖利用,兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。

(3)甲磺酸双氢麦角毒碱双氢麦角碱):增强突触神经末梢释放递质,刺激突触后受体,改善神经功能及脑细胞能量平衡

(4)阿咪叁嗪:如阿米叁嗪/萝巴新都可喜)增加动脉血氧分压血氧饱和度,增加供氧、改善微循环和脑代谢。

(5)其他如脑蛋白水解物脑活素)、胞磷胆碱胞二磷胆碱)、叁磷腺苷(ATP)、辅酶A 等。

5.脑保护药

(1)钙离子拮抗药:如尼莫地平和氟桂利嗪。

(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药:如硫酸镁和MK801。

(3)自由基清除剂维生素E维生素C 和银杏叶制剂等。

6.对症治疗

(1)患者有抑郁症可用选择性5-HT 再摄取抑制剂(SSRI),如氟西汀20mg,1次/d,选择性5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)万拉法新25mg,2~3 次/d。

(2)焦虑症可用地西泮安定)5mg,3 次/d,症状明显可用抗焦虑药丁螺环酮30mg/d。

(3)失眠患者白天应处于明亮的光线下,为恢复正常觉醒周期提供良好环境,可用佐匹克隆等。

7.康复治疗 由于血管性痴呆的智能损害常为斑片状或非全面性,伴局灶性神经体征,康复治疗常可收到较好疗效。康复要有针对性,包括日常生活能力训练、肌肉关节活动度训练言语障碍康复等。情绪低落和自发性淡漠是加重痴呆的重要原因,应使病人多与外界接触,参加一定的社交活动。通过中西药综合治疗、康复及护理等提高患者的生活质量,使之部分地回归社会。

14 并发症

患者常合并有自主神经功能紊乱、抑郁症、精神行为异常。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染褥疮等。

15 预后及预防

预后:与脑血管病的预后密切相关,同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致,但总认知功能衰退的过程,呈不可逆的进程,进展速度不一。

预防:

1.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压、糖尿病和高脂血症等,并积极治疗,高度颈动脉狭窄者可手术治疗,有助于降低血管性痴呆的发生。

2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。

3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

16 流行病学

美国多中心神经流行病学调查显示(Roman,1991),约26.3%的60 岁以上缺血性脑卒中患者合并痴呆。西方国家VaD 占所有痴呆的15%~20%,日本VaD 约占所有痴呆的50%,我国VaD 的发病率也较高。

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