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遗传性对称性色素异常症

1 拼音

yí chuán xìng duì chēng xìng sè sù yì cháng zhèng

2 英文参考

dyschromatosis symmetrica hereditaria

4 疾病概述

遗传性对称性色素异常症系一种少见的显性遗传性皮肤病。

诊断要点:1.幼年起病,青春期明显,终身不退。2.两侧手足背对称性多发性色素脱失斑,其中心为岛状淡褐色斑。3.皮疹可蔓延至前臂及小腿,成网状,面部伴雀斑样损害。

治疗要点:无特殊治疗。

5 疾病描述

本病亦称对称性肢端色素沉着(土肥),系一比较少见的显性遗传性皮肤病。1924年首先由土肥在日本报告,我国自1959年亦有报告。

6 症状体征

本病起自幼年,青春期明显,持续终生。男稍多于女。主要症状为两侧手、足背有对称性多数豆大色素脱失斑,其中心有小岛状色素增加的褐黑色斑,其边缘亦有色素增加。皮损可满布全手、足背,亦可延及前臂及小腿,呈网状。面部如额、鼻、颊及耳部等处可有雀斑样损害。夏季皮损加重,一般无自觉症状。

7 疾病病因

显性遗传性皮肤病。

8 病理生理

表皮轻微角化过度,白斑处基底层色素减少,而色素斑处色素增加。真皮上层有少数淋巴细胞浸润

9 诊断检查

冻疮后继发色素异常系由反复炎症所致,白斑较黑斑显著,面部无雀斑样皮疹,无遗传特点。

着色性干皮病除色素改变外,还有皮肤干燥萎缩毛细血管扩张及皮肤潮红等表现。

网状肢端色素沉着在肢端有雀斑样褐色斑,呈网状,但无白斑。

10 治疗方案

无特殊疗法。中年后白斑大部有色素恢复的现象。

11 相关出处

皮肤病学

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