医学百科

硬皮病

1 拼音

yìng pí bìng

2 概述

硬皮病系结缔组织的一种弥漫性病变。以皮肤失去弹性而硬化,继而出现萎缩和色素变化为其特点。临床上分局限性和系统性两型。好发于20~50岁之青壮年,以女性多见。本病与自身免疫机制失调有关,其确切病因不明,迄今国内外尚无理想的治疗方法

本病在中医学中无相应病名,根据本病的临床表现,可归属“皮痹”、“风湿痹”等范畴。早在《黄帝内经》中即有“皮痹”的记载,还提到了本病的转归。如《素问·痹论》有“痹人脏者死”的论述。说明本病日久可影响脏腑,甚至导致死亡。隋代《诸病源候论》云:“痹者……其状肌肉顽厚,或肌肉疼痛……由血气虚则受风湿而成此病。”对本病的症候和病因有进一步的认识。宋代吴彦夔在《传信适用方》中形象地描述:“四肢坚如石,以物击似钟磬,日渐瘦恶。”更接近于硬皮病的临床表现。在治疗上,明代《医学入门》提出“初起强硬作痛者,宜疏风豁痰;沉重者宜流湿行气;久病须分气血虚实,痰瘀多少治之”的治疗原则。

现代中医针灸治疗本病的报道,始见于1959年,60年代以个案为主,自70年代以后,关于硬皮病的临床观察,出现了大量报道,自1975年至1989年,所及文献累计达60余篇(包括个案,验案)。其中不少医家主张用活血化瘀中药治疗本病,认为硬皮病的临床表现有多种瘀血的见证,但若结合临床寒凝血瘀、气滞血瘀、血虚血瘀等不同证型,以温阳通络、疏肝理气补气生血等法合参,疗效较单纯的活血化瘀法为好。据近十年收集的30余篇资料来看,明确有疗效的共1806例,其中治愈55例,显效638例,有效971例,无效142例,总有效率为92.1%。表明中医药对本病有肯定的效果。

在机理研究方面,做得较多的是有效方药的药理研究,如对活血化瘀中药进行治疗前后末梢循环检查、皮肤病理形态及超微结构观察等实验研究。结果表明,活血化瘀中药能改善微循环,调整结缔组织代谢,使增粗的胶原纤维变细、疏松化,为中医药治疗提供了客观依据。但目前这方面工作仍较局限,如对治疗硬皮病常用屮的温阳、益气、通络等方药的机理研究尚未开展,有待进一步深入。

3 诊断

本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定,皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。

4 治疗措施

本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

(一)一般治疗  去除感染病灶,加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激

(二)血管活性剂  主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。

1.丹参注射液  每毫升档地原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难色素沉着关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

2.胍乙啶(guanethidine)  开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。

3.甲基多巴  125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷诺现象。

(叁)结缔组织形成抑制剂

1.青霉胺(D-penicillamine)  能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显着,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳。

2.秋水侧碱(colchicine)  能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。用量为每日0.5~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

3.积雷甙(asiaticoside) 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药。

(四)抗炎剂  糖皮质激素系统性硬皮病早期的炎症水肿关节症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

(五)免疫抑制剂  如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。

(六)物理疗法  包括音频电疗、按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久。

(七)其他  如封闭疗法维生素E复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

4.1 疗效标准

目前各地主要根据临床症状和体征的改变进行分级,大体分为4级。

基本痊愈:皮损大部分恢复正常,仅留轻度皮肤萎缩或色素沉着,皮肤松解、柔软,肢端痉挛现象消失;指端溃疡愈合,临床伴随之脏腑损害症状基本消失。

显效:皮损50%以上恢复正常,皮肤硬化变软,肢端痉挛现象缓解,临床症状明显减轻,功能大部恢复。

有效:皮损稍好转,皮肤紧张度减轻,硬化范围较前缩小,症状与体征稍见好转。

无效:治疗3个月,皮肤硬化未见好转或皮损继续扩大,内脏功能未恢复或损害加重。

4.2 分型治疗

(1)气血瘀滞

治法:活血化瘀,温阳通络。

处方党参15~30克,黄芪15~30克,鸡血藤30克,熟地30克,丹参15克,鹿角胶12克,桂枝红花赤芍陈皮香附各9克,甘草炮姜炭各6克,当归12克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加减:阳虚畏寒附子肉桂脾虚便溏五味子白术;关节疼痛明显加蓁艽、桑寄生乌梢蛇便秘加当归、桃仁;肢端溃疡疼痛明显加延胡乳香没药阳痿仙灵脾,兼肾阴虚女贞子龟版脾胃虚寒肉豆蔻脾胃虚弱加白术、山药

疗效:用上方共治疗223例,基本治愈8例,显效96例,有效107例,无效7例,死亡5例,总有效率为94.6%。

常用成方桃红四物汤血府逐瘀汤

(2)脾肾阳虚

治法:温补脾肾,开腠散寒。

处方:肉桂9克,仙灵脾9克,桂枝6~9克,山药、白术、茯苓、当归、丹参、赤芍各12克,黄芪、党参各15克,路路通9克,陈皮6克,制川草乌各6克、炙甘草6克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加减:脾阳虚木香砂仁肾阳虚加附片、巴戟天淫羊藿仙茅;肢端冷紫加细辛、鸡血藤;皮肤硬化加甲珠、皂角刺川芎;溃疡不敛加白蔹赤小豆

疗效:用上方共治疗188例,基本痊愈3例,显效41例,有效109例,无效35例,总有效率为81.4%。

常用成方:阳和汤回阳通脉汤

(3)热毒瘀络

治法:清热解毒,化瘀通络。

处方:银花9克,鸡血藤30克,泽兰叶24克,丹参21克,玄参2克,首乌15克,夏枯草15克,延胡12克,郁金12克,乳香6克,没药6克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加减:营卫不和加黄芪、桂枝;四肢厥冷加肉桂、附子、黄芪。

疗效:用上方共治疗52例,显效16例,有效31例,无效5例。总有效率为90.4%。

常用成方:解毒活血汤解毒清营汤

(4)寒侵肌肤

治法:解肌散寒,宣肺通络。

处方:荆芥防风前胡羌活独活枳壳、川芎、当归各9克,甘草、桔梗生姜薄荷、蝉衣各6克,乌梢蛇、茯苓各12克,黄芪、地龙各15克,全蝎3克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加减:虚者加党参、熟地、白芍;有热象加银花、连翘蒲公英;瘙痒加白藓皮、白蒺藜

疗效:用上方共治疗7例,获满意疗效。

常用成方:人参胡桃汤独活寄生汤

4.3 专方治疗

硬皮病的中医专方治疗较多,特别是活血化瘀法治疗,颇引人注目。

(1)通脉汤

组成:紫丹参、鸡血藤各15克,赤芍、桃仁、红花、地龙各10克,当归12克,乳香、没药各6克,川芎5克,银花30克,甘草10克。

加减:阳虚畏寒明显加附子、肉桂;脾虚便溏加白术、米仁、附子。

用法:每日1剂,水煎,分2次服93~6个月以后,上药制成丸剂服用。

疗效:共治疗10例患者,显效3例,有效5例,无效2例。总有效率为80%。

(2)79-2片剂

组成:当归、葛根、红花、川芎等中药制成片剂。

用法:每次服4~8片,每日3次。

疗效:治疗系统性硬皮病118例,显效48例,有效66例,无效4例;治疗局限性硬皮病296例,基本治愈14例,显效119例,有效156例,无效7例,总有效率为97.3%。

(3)605方剂

组成:由乳香、没药、川郁金等配成蜜丸,每丸10克。

用法:每次1丸,每日3次。

疗效:治疗系统性硬皮病104例,显效30例,有效72例,无效2例;治疗局限性硬皮病84例,显效40例,有效44例,总有效率为98.9%。

(4)牡蛎鳖甲汤

组成:牡蛎30克,鳖甲12克,昆布15克,海藻15克,钩藤30克,丹参15克,木瓜9克,丝瓜络9克,延胡索9克。

服法:水煎服,隔2~3日1剂。

疗效:用上方共治疗局限性硬皮病17例,治愈7例,显效6例,有效4例,总有效率为100%。

因本病症状错综复杂,虚实兼挟,因此一般主张在服中药的同时,配合外治法,更易收效。外洗方直接作用于患处,达到活血脉、蠲痹痛的目的。

(1)菖蒲透骨薰洗方

药物透骨草12克,石菖蒲10克,川草乌各10克,蕲艾叶15克,红花15克,伸筋草15克,桂枝15克。

用法:适用于硬皮病浮肿期。上药加水5000毫升,煎煮30分钟,乘热熏蒸,患处以毛巾漫药液后外敷,每次持续10~15分钟,每日1~2次。

(2)红花桂枝酒

药物:红花10克,桂枝10克,50%酒精20~30毫升。

用法:上药密闭浸泡7天,过滤取汁,微加温,倒5~10毫升药酒于手掌中,乘热温熨,轻巧按摩患处15~30分钟,以局部皮肤发红并有灼热感为度,隔日1次。如患处肌肉肿胀、僵硬及麻木,酌情选用忡和散掺在五应膏中,外敷患处,3~5日1次。

4.4 老中医经验

顾伯华医案

邱××,女,52岁。1972年12月30日初诊:患硬皮病6~7年,皮损以四肢末端、额、颈、胸、背为主,不出汗吞咽顺利,呼吸尚可,腰脊关节活动不利,伴有酸痛。苔薄舌淡,脉沉细。肾阳不足,卫外不固,风寒之邪,阻于肌肤,络脉痹塞不通,营卫不和而成。拟温经散寒补肾阳,和营卫,开腠理

处方:净麻黄9克,大熟地6克,川桂枝9克,杜红花9克,全当归9克,仙灵脾15克,肉苁蓉15克,锁阳15克,补骨脂15克,菝葜30克,生甘草9克。

外用:川楝子60克,花椒30克,食盐炒后布包,乘热时熨。

服药1月,病情稳定,考虑经绝期发病,与冲任不调有关。前方加鹿角粉3克(分吞)。复方当归注射液(4毫升)肌肉注射,每日1次。服中药2个月,自觉肌肤发热,额部出汗较多,胸、腋下手背皮肤较前柔软,肢端动脉痉挛现象好转。唯关节仍酸痛,乃血脉失养,风邪滞留之故。仿“治风先治血,血行风自灭”之意,前方去锁阳、菝葜。加丹参15克、炙地龙9克。加用低分子右旋醣酐500毫升,静脉滴注,每周2次。又一月,手指溃疡愈合,各种症状均好转。

按:中医认为,本病是络脉闭塞,肌肤失养,风寒所阻而成。其中肾阳不足,卫外不固是重要内因。所以用温补肾阳鹿角、苁蓉、仙灵脾、锁阳,活血通脉之丹参、当归、红花、地龙,温散风寒之麻黄、桂枝。再加上改善微循环,增加血流量的低分子右旋醣酐。因此,在3个月内,能取得比较满意的效果。

4.5 用药规律

据收集的疗效在70%以上、治疗例数较多的临床资料12篇统计,所使用的中药共70余味,列表如下:

应用频度(例)

报道文献(篇)

药     物

>500

≥5

丹参、红花、鸡血藤、黄芪、党参、生甘草、当归、赤芍、川芎。

100~499

≥4

首乌、陈皮、熟地、郁金。

1~3

泽兰、肉桂、丹皮、鹿角胶、苏木、仙灵脾、香附、腹蛇、祁蛇、葛根、血竭

10~99

≥3

苡仁、茯苓、白术、白芍、桔梗、生姜。

1~2

银花、夏枯草、延胡、乳香、没药、山药、路路通、生地、天花粉、桃仁、淫羊藿、益母草巴戟肉、地龙、五味子、沙参、补骨脂、肉豆蔻、吴茱萸威灵仙白僵蚕、炙麻黄、升麻太子参、薄荷、荆芥、防风、前胡、山栀、木香、淡苁蓉、橘络

从上表可见,使用最多的中药以丹参、红花、鸡血藤等活血化瘀药和党参、黄芪等益气健脾药为主。其次为补益肝肾、温阳通络、凉血清热等药物;而清热解毒、发散表邪祛风胜湿等药物则较少用。由此可见用药频度与中医对病因病机的认识和治以活血化瘀、益气温阳为主的观点趋于一致。

4.6 其他疗法

(1)针灸

药饼灸

取穴:a.大椎肾俞;b.命门脾俞;c.气海血海;d.膈俞肺俞

操作:药饼成分:白附子、乳香、没药、丁香、细辛、小茴香苍术川乌、草乌各等量,先研成细末,加蜂蜜、葱,水适量,调和捏成药饼。药饼直径2.5厘米,0.6厘米厚,上穿数小孔

每次取1组,各组轮用。将药饼置于穴位之上,再用纯艾制成底面直径2厘米的艾炷,安放于药饼上,点燃。灸完1壮,再接灸1壮,每穴共灸2壮。每周据症情灸2~4次,3个月为一疗程。灸治期间可配用丁桂散

疗效:共治疗21例,有效12例,总有效率为57.1%。隔药饼间接艾灸,能改善血循环,祛瘀生新,使皮肤变软。

(2)单方验方

①丹参注射液

组成:丹参。

用法:用丹参注射液8~16毫升,加人低分子右旋醣酐或5~10%葡萄糖溶液500毫升内静脉滴注,每日1次,10~20天为一疗程。

疗效:共治疗16例,显效6例,有效5例,无效5例,总有效率为68.8%。

②积雪草甙片

组成:积雪草。

用法:每次2~4片,每日口服3~4次,6个月~1年为一疗程。

疗效:共治疗100例,显效33例,有效49例,无效18例,总有效率为82%。

灵芝注射液

组成:灵芝草

用法:用灵芝注射液肌肉注射,每日1~2支,连用1~4个月为一疗程。

疗效:用上方共治疗48例,总有效率达83.3%。

④增肌注射液

组成:从略。

用法:每日肌肉注射1~2支,连用1~4个月为一疗程,可连续使用数疗程。

疗效:用上方共治疗25例,显效10例,有效11例,无效4例,总有效率为84%。

4.7 其他措施

去除感染病灶,增加营养,特别注意肢端的保暖和避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激,是预防诱发本病的关键。另外尚可配合封闭、理疗(如音频电疗、热浴等)及西药治疗。

5 病因病机

尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:

(一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体显性等位基因上。

(二)感染因素  不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎扁桃体炎肺炎猩红热麻疹鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒包涵体

(叁)结缔组织代谢异常  患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

(四)血管异常  患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

(五)免疫异常  这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮皮肌炎类风湿性关节炎干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病

综合各地资料,目前比较一致的看法是硬皮病的病因与素体阳虚或久病体虚,外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰,腠理不密,卫外不固,风寒之邪乘隙侵袭,凝结腠理,痹阻经络,导致营卫不和或气滞血瘀。

营卫不固,寒凝肌腠 硬皮病发于皮肤,肺主皮毛,故系肺卫之疾,乃素体营血不足,卫外不固,风寒之邪乘隙稽留,凝结于肌腠,遂致脉络不通,营卫不和,气营瘀滞,肌肤失荣,皮萎而发硬。

肾阳虚衰,阴寒内盛 肾主藏精,肝气散精,皮肤之精血赖脾胃之供奉,脾胃阳虚即肌肤失荣,又阳虚则寒,阴寒内盛,凝聚肌表,致气血痹阻。气不行血则血失运行之能,内则瘀滞积聚,促使血脉凝涩,外则经脉痹塞,皮肤失其所养则肌肤甲错。日久客邪由皮而“入舍于脏腑”,则病涉肺、脾、肝、肾诸脏。

6 病理改变

早期损害,胶原纤维束肿胀和均一化,胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润;晚期损害,真皮明显增厚,胶原纤维束肥厚、硬化,血管壁增厚,管腔变窄,甚至闭塞。皮脂腺萎缩,汗腺减少。内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化。

7 辨证分型

根据古今医家辨证治疗经验,临床分型可综合划分为四型:

1.气血瘀滞 关节疼痛,屈伸障碍,少腹胀痛,月经不调面色灰暗,心烦易怒,胸闷不舒。皮损紫红色暗,硬肿刺痛,皮肤硬化萎缩,指端青紫肿胀。舌质紫暗或瘀斑,苔薄白或少苔,脉弦涩。

2.脾肾阳虚 畏寒肢冷,腰膝酸软性欲减退,纳食不佳,口不渴,大便溏,眼睑、面部及手肿胀发紧,局部皮肤硬化,指端苍白或青紫,疼痛阵发。舌暗淡嫩,苔灰滞,脉沉细。

3.热毒瘀络 口干口苦,胃纳不振,大便秘结小便短赤,周身烦热,皮肤暗红,光亮、萎缩,硬肿疼痛,皮损高于皮面,关节疼痛,指端坏疽,皮肤溃烂。舌质红,苔薄黄,脉弦数。

4.寒侵肌肤 形寒怕冷,身痛肌痛,面色咣白,肢端苍白,皮肤局限性或弥漫性发硬,皮肤光亮肿胀,皮纹消失,毛发脱落无汗多汗,关节活动障碍。舌淡红,苔薄白,脉沉细弱。

此外,尚有肝郁血瘀、气血不足等证型报道。但本病各型之间是密切关联并可相互转化,脏腑损害的程度也随病情进退而变化,故临床不可拘泥一证定型,必须灵活辨识。

8 临床表现

(一)局限性硬皮病(localized scleroderma)  按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。

(二)系统性硬皮病(systemic scleroderma)  按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。

(叁)局限性硬皮病

1.斑状损害  初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。

泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。

2.带状损害  常沿肢体或肋间带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童

3.点滴状损害  多发生于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。

(四)系统性硬化症  肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。鉴于两型的临床病症相似,现归纳叙述如下:

1.皮肤  可分为水肿、硬化和萎缩叁期。

⑴水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。

⑵硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常

⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。

上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。

2.肌肉  受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩

3.骨和关节  先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

4.内脏

消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽困难,多伴有呕吐胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死心电图有异常表现。

呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难

泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭

⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

5.其他  尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力体重减轻等全身症状。

有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。

9 辅助检查

无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。

系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞荧光抗核抗体阳性率可达95%左右,荧光核型以斑点太为多见,亦可见核仁CRST中可见到抗着丝点(anticentromere)染色。应用免疫扩散技术测抗Scl-70抗体对称漫型有较大特特异性。皮肤毛细血管镜检查甲褶处,显示多数毛细血管模糊,有渗出和水肿,血管袢数显着减少,血管支明显扩张和弯曲,血流迟缓,多伴有出血点。

X线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。

10 鉴别诊断

(一)局限性硬皮病  需与下列诸病鉴别。

1.斑萎缩  早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓  皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。

(二)系统性硬化症  需与下列诸病鉴别。

1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。

2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应

11 预后

部份轻型病例可自发缓解。流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累,病情迅速恶化,20%~40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。

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