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营养性维生素D缺乏性佝偻病

1 拼音

yíng yǎng xìng wéi shēng sù D quē fá xìng gōu lóu bìng

2 英文参考

nutritional vitamin D-deficient rickets

4 疾病分类

儿科

5 疾病概述

营养性维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期常见的营养缺乏症,本病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素D不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症。

多见于婴幼儿,特别3个月以下的小婴儿,主要表现为生长最后部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育脊神经兴奋性的改变。因而年龄不同,佝偻病的骨骼改变常在威慑素D缺乏一段时间后出现,围生期维生素D不足的婴儿佝偻出现较早,儿童期发生佝偻病的较少,重症佝偻患者还可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育免疫功能

6 疾病描述

营养性维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期常见的营养缺乏症,本病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素D不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症。

7 症状体征

多见于婴幼儿,特别3个月以下的小婴儿,主要表现为生长最后部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育脊神经兴奋性的改变。因而年龄不同,佝偻病的骨骼改变常在威慑素D缺乏一段时间后出现,围生期维生素D不足的婴儿佝偻出现较早,儿童期发生佝偻病的较少,重症佝偻患者还可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。本病在临床上可分期如下:

1、初期(早期)

多见6个月以内,特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹,烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状,仅作用临床早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊,血清25—(OH)D3下降,PTH升高,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。

2、活动期(激期)

早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗,继续加重,出现PTH五功能亢进,钙、磷、代谢失常的典型骨骼改变。

6个月以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主,前囟边较软,颅骨薄,检查只用双手固定婴儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球养的感觉。6月龄以后,尽管病情仍在进展,但颅骨软化消失,正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,至7—8个月时,变成“方盒样”头型即方头(从上向下看),头围也较正常增大,方盒样头应与前额宽大的头型区别。骨骺端因样组织堆积而膨大。沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以第7—10肋骨最明显,称佝偻病串珠手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起,称手、足镯,1左右的小儿可见到胸廓畸形胸骨和临近的软骨向前突起,形成“鸡胸样”畸形严重佝偻病小儿胸廓的下缘行程一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟。有时正常小儿胸廓两侧肋缘稍高,应与肋膈沟区别。由于骨质软化与肌肉关节松驰,小儿开始站立与行走后双下肢负重,可出现股骨、胫故、腓骨弯曲,形成严重膝内翻O型)或膝外翻(X型)正常1内小儿科有生理性弯曲和正常的姿势变化,如足尖向内或向外等,3—4后自然矫正,须予以鉴别。

患儿会坐与站立后,因韧带松驰可致脊柱畸形,严重低血磷使肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉此,肌张力降低和肌力减弱,此期血生化血清钙稍低外,其余指标改革更加显着,X线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样,杯口状改变,骨骺软骨盘增宽(>2mm),骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折骨折可无临床症状。

3、恢复期

以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失,血钙化磷逐渐恢复正常,碱性磷酸酶约1—2月降至正常水平。治疗2—3周后骨骺X线改变有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘<2mm,逐渐恢复正常。

4、后遗症期

多见于2以后的儿童,应因为婴儿而期严重佝偻病,残留不同沉重的骨骺畸形,无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骺干骺端病变消失。

8 疾病病因

1、围生期维生素D不足  母亲妊娠期,特别是妊娠后几维生素D营养不足如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻,以及早产双胎均可使婴儿的体内储存不足。

2、日照不足  因紫外线不能通常玻璃窗,婴幼儿被长期过多的留在室内活动,使内元性维生素D生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射,大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫外线,气侯的影响,数冬季日照短,紫外线较弱,亦可影响部分内源性维生素D的生成。

3、生长速度快 如早产及双胎婴儿生后生长发育快,需要维生素D多,且体内储存的维生素D不足易发生营养性维生素D缺乏性佝偻病,重营养不良婴儿生长迟缓,发生佝偻病者不多。

4、食物中补充维生素D不足因天然食物中含维生素D少,即使出母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。

5、疾病影响  胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,如婴儿肝炎综合征先天性道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等,肾、肝严重顺还可致维生素D羟化障碍,1,25—(OH)2D生成不足而引起佝偻病。

长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥、可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D和25—OHD加速分解为活性的代谢产物。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。

9 病理生理

维生素D缺乏性佝偻病可以堪称是机体为维持学钙水平而对骨骼造成的损害长期严重维生素D缺乏造成肠道吸收钙化、磷减少和低血钙症。以致甲状旁腺功能代偿性亢进,PTH分泌增加以动员钙释出血清钙浓度维持在正常或接近正戳的水平。但PTH同时也抑制肾小管重吸收磷、继续机体严重钙化、代谢失调。特别是严重低血磷的结果细胞外液钙、磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增值、分化和凋文的程序。钙化管排列紊乱,使长骨骺线失去正常的形态,称为参差不齐的阔带,钙化带消失,骨基质不能正常矿化,成细胞代偿增生,碱性磷酸酶分泌增加,骨样组织堆积于干骺端,骺端增厚,向两侧膨出形成“串珠”,“手足镯”,骨膜下骨矿化不全,成骨异常,骨皮质被骨样组织替代,骨膜增厚,骨质疏松,颅骨骨化障碍而颅骨软化,颅骨骨样组织堆积出现“方颅”,临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变。

10 诊断检查

1.检验  血清碱性磷酸酶升高,血清钙正常或稍低,血清磷降低,钙磷乘积<36(正常≥36)。血清25-羟基胆骨化醇(正常10~80ng/ml)和1,25二羟胆骨化醇(正常0.03~0.06ng/ml)均降低。必要时测尿糖血浆蛋白

2.骨骼X线检查  注意有无尺、桡骨骺端增宽、杯状变形、钙化线不齐呈毛刷状,肋骨与肋软骨里交界处增宽。

佝偻病诊断标准(中华人民共和同卫生部《小儿四病防治方案》,1986年5月颁发)

一、临床分度

佝偻病的主要病理是骨样增生、骨基质钙化不良等骨骼变化。依据骨骼改变休征的程度可分为:

1.轻度  可见颅骨软化、囟门增大、轻度的方颅、串珠、肋软骨沟等改变。

2.中度  可见典型的串珠、手镯、肋软骨沟、轻度或中度的鸡胸、漏斗胸、O或X型腿,也可有囟门晚闭、出牙迟缓等明显的改变。

3.重度  可见明显的肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形、O或X型腿、病理性骨折等严重改变。

二、临床分期

本病发生发展是一个连续过程。依据年龄、病史、症状、体征、X线及血生化检查等项综合资料可分为活动期(初期、激期)、恢复期和后遗症。无条件作X线及血生化检查者,可只根据临床资料进行分析

1.初期  多白3个月左右开始发病。早期常有非特异的神经精神症状,如夜惊多汗烦躁不安等。枕秃也较常见。同时可有轻度的骨骼改变体征。x线摄片可无异常或见临时钙化带模糊变薄、于骺端稍增宽。血生化改变轻微,血钙、血磷正常或稍低,碱性磷酸酶正常或稍高。

2.激期  常见于3个门至2岁的小儿。有明显的夜惊、多汗、 烦躁不安等症状。同时可有中度的骨骺改变体征。 X线摄片可见临时钙化带模糊消失,于骺端稍增宽,边缘不整呈云絮状,毛刷状或杯口状,骨骺软骨加宽。血钙、血磷均降低,碱性磷酸酶增高。

3.恢复期  活动期经晒太阳或维生素D治疗后,症状消失,体征逐渐减轻、恢复。X线摄片可见临时钙化带重现、增宽、密度加厚。血钙、血磷、碱性磷酸酶恢复正常。

4.后遗症  多见于3岁以后的小儿。经治疗或自然恢复,症状消火;骨骼改变不再进展。X线及血生化检查正常,仅留有不同程度的骨骼畸形。

11 治疗方案

1.一般疗法  加强护理,合理喂养,坚持经常晒太阳,并应积极防治并发症。

2.维生素D疗法  初期每日口服维生素D 5000~10000IU,连服1个月,不能口服者可肌内注射维生素D2每次40万IU或维生素D3每次30万IU,连用1~2次,每次间隔1个月。激期每日口服维生素D 1万~2万IU,连服1个月;不能口服者可肌内注射维生素D2每次40万IU或维生素D3每次30万~60万IU,连用2~3次,每次间隔1个月。在上述维生素D治疗的同时,给予适量的钙剂,尤其用肌内注射维生素D疗法开始前,应给予适量钙剂,方法婴儿手足搐搦症

3.人工紫外线照射  波长为256~313mm专用紫外线或水银石英灯,灯距1m,保护眼睛和头部,全身分前后二区,每区隔日照射一次,从1/8~1/4红斑剂量开始逐渐增至1.5~2个红斑生物剂量,15~20次为1个疗程,间隔2月行下一疗程。肺结核、Ⅱ度以上营养不良、发热患儿禁忌。出现精神烦躁、食欲下降、皮肤不良反应即停止照射。

4.矫形疗法  对骨骼畸形后遗症可采取主动或被动运动的方法矫正。严重上、下肢畸形,在4岁后佝偻病已愈者,可考虑手术矫形。

11.1 护理

1.按营养不良护理常规。

2.充分利用日光,病室光线应充足,轻症应多鼓励户外活动。

3.活动期佝偻病应多卧床休息,保持正确姿势,不要勉强坐、爬、立或行走,预防病理性骨折。

4.注意惊厥及手足搐搦,按有关常规护理。

5.注射维生素D,须行深部肌内注射,且两侧臀部轮换,严格消毒技术,有硬结者热敷。喂服鱼肝油应注意方法,防止呕吐或呛入气管

6.应用大剂量维生素D时,应密切观察有无肌张力低、厌食、易激惹、头痛、多尿、尿异常、脱水维生素D中毒症状,并及时报告医师

11.2 治愈标准

症状已消失1~3月,体征减轻或恢复正常,观察3~6月无变化。轻、中度者一般不留后遗症。重度者可有不同程度的骨骼畸形。X线及血生化检查正常,或仅表现有临时钙化带增宽、密度加厚。

12 预后及预防

营养性维生素D缺乏性佝偻病是一自限性疾病,有研究证实日光照射和生理剂量的维生素D(400IU)可治疗佝偻病,因此,现认为确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。

1、围生期

孕母应多户外活动食用富含钙、维生素D五以及其他营养素的食物,妊娠后期适量补充维生素D(800IU/日),有有益于胎儿储存充足维生素D,以满足生后一段时间生长发育的需要。

2、婴幼儿期

预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充。生后2—3周后即可让婴儿坚持户外活动,冬季也要注意保证每日1—2小时户外活动时间。有研究显示,每周让母乳喂养的婴儿户外活动2小时,仅暴露面部和手部,可维持婴儿血25—(OH)D3浓度在正常范围的低值(>11ng/dI)。

早产儿低出生体重儿童,双胎儿生后2周开始补充维生素D800IU/日,3个也后改预防量,足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日,至2岁,夏季户外活动多可暂停服用或见谅,一般可不加服钙剂。

13 特别提示

婴幼儿,特别是小婴儿,生长快、户外活动少,是发生影响性维生素D缺乏性佝偻病的高危人群

孕妇应多作户外运动,饮食应含丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质,防止胎儿宫内维生素D储存不足,处于生长发育高峰的婴儿应采取综合性预防措施,即保证一定时间的户外活动。

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