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右侧-大动脉转位的生理矫治手术

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2 右侧-大动脉转位的生理矫治手术的别名

右侧-大动脉转位解剖矫治手术;anatomic corrective surgery for D-transposition of the great arteries

4 概述

右侧-大动脉转位的生理矫治手术包括:①大动脉调转术是目前完全性大动脉转位室间隔完整或合并室间隔缺损最常用的手术,两大动脉相互调换和冠状动脉移植,结果主动脉连接至左心室,肺动脉连接至右心室,从而使心室与大动脉连接不一致转变成一致成为正常心脏连接结构。②Lecompte和Rastelli手术适用于此畸形合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞,应用心内隧道将左心室通过室间隔缺损连接至主动脉,通过流出道补片或心外管道使右心室与肺动脉连接,也是解剖矫治手术。

5 适应

右侧-大动脉转位的生理矫治手术适用于:

1.在完全性大动脉转位室间隔完整的病例,应在生后7~15d内进行大动脉调转术,手术时间不得超过生后1个月,此时左心室/右心室收缩压比值>0.6,达到左心室承受体循环阻力的最低限度。出生一个月后,随着肺血管阻力下降,左心室成为低压心室则不能承担体循环的血泵。此时原则上应选用快速二期大动脉调转术,即先做肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术,术后7~10d施行大动脉调转术。

2.在合并大室间隔缺损的病例,一旦确诊立即手术。最好选择在生后一个月内施行室间隔缺损修复和大动脉调转术。虽然在大室间隔缺损,左心室仍保持体循环压力负荷,但延期可能产生阻塞性肺血管病、生长缓慢、肺部感染和有些病人因室间隔缺损闭合而产生低压左心室。

3.在合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞的病例,在生后无明显发绀,不需紧急手术。从6个月以上的婴儿到2~3岁的幼儿,均可应用Lecompte手术。如生后有发绀,可先做改良锁骨下动脉与肺动脉分流术,术后6~18个月做Lecompte手术。大的儿童和青年,应用Rastelli手术。上述两种手术要求两侧肺动脉发育良好和左心室够大,McGoon比值≥1.5,肺动脉指数≥200mm2/㎡,左心室舒张末期容量指数≥30ml/㎡,术后取得满意的血流动力学

4.有大的动脉导管未闭的病例,生后数天内可产生低心排出量综合征,应早期施行大动脉调转术。

5.在完全性大动脉转位合并主动脉弓阻塞的病例,生后经机械辅助呼吸前列腺素E1治疗和复苏后,应在生后24~72h紧急手术,最好是经胸骨正中切口同时进行主动脉弓阻塞和大动脉调转术。

6 禁忌症

1.在完全性大动脉转位合并大室间隔缺损的病例,其肺血管阻力≥10Wood单位或全肺阻力与体循环阻力比值>0.75。

2.此畸形合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞而周围肺动脉发育不良者。

3.充血性心力衰竭已发展到晚期。

4.有严重肝肾功能损害。

7 术前准备

1.对完全性大动脉转位的新生儿,在出生后应严密观察,如房内交通少产生严重发绀和酸中毒,应组织抢救包括机械辅助呼吸、静脉输入前列腺素E1和Rashkind球囊房间隔撑开术。术后动脉血氧饱和饱和度上升和酸中毒消失,而后施行大动脉调转术。

2.病人有适合应用大动脉调转术的良好条件时,生后动脉血氧饱和饱和度尚好,可不用Rashkind球囊房间隔撑开术。往往需用前列腺素E1增加肺血流,使病人处于稳定状态施行大动脉调转术。

3.在完全性大动脉转位室间隔完整的新生儿对Rashkind球囊房间隔撑开术反应不良时,往往增加前列腺素E1剂量至0.1μg(kg·min)有效,动脉血氧饱和饱和度上升可维持数小时或数天,等待肺血管阻力下降及时施行大动脉调转术。有时前列腺E1停止输入后,病情迅速恶化产生严重低血氧症,应急症施行Blalock-Hanlon闭式房间隔切除术。

4.少数病例在Rashkind球囊房间隔撑开术数日或数周后出现低氧血症和高度发绀发作,提示动力性左心室流出道加重,经超声心动图确定诊断后,尽早施行大动脉调转术。

5.出生时如有窒息、心血管休克症状,常规进行颅内超声检查,确定颅内出血的诊断。等待颅内出血稳定后,在体外循环下进行大动脉调转术。术前积极治疗坏死小肠结肠炎、肾功和肝功衰竭。

6.合并主动脉弓阻塞者在等待手术期间,严防产生坏死性小肠结肠炎,所以在术前切勿经口进食。

7.对合并大室间隔缺损或动脉导管未闭有明显肺部血流增加者,术前应用利尿药、血管扩张药等以及增强心肌收缩力的药物,防止心力衰竭

8.对严重缺氧的新生儿除应用前列腺素E1和(或)Rashkind球囊房间隔撑开术外,还要积极内科治疗包括纠正酸中毒、充分给氧、应用洋地黄和利尿药等治疗心力衰竭,以及治疗低血糖等。

9.详细和认真阅读超声心动图、心导管术和心血管造影等资料,选用大动脉调转术或其他手术。

8 麻醉体位

1.仰卧位。全麻、气管内插管维持呼吸。

2.体外循环的基本方法和心肌保护  在新生儿和小的婴儿多采用深低温 (15~20℃)低流量灌注或短暂时间停止循环。鼻咽温度在单纯完全性大动脉转位的新生儿降至20~22℃,在复杂完全性大动脉转位,则降至15~18℃。机器预充血采用保存不超过24h新鲜肝素血,加入碳酸氢钠100ml/L,肝素30mg/h,甲泼尼龙20mg/kg和血浆代用品,最后血红蛋白90g/L。体外循环开始流量为2.4L/(㎡·min),降至18℃,流量降至1.0L/(㎡·min);如需手术视野清晰和显露,流量可降至0.5L/(㎡·min)。理想灌注时的平均动脉压取决于病人的体重,体重2~3kg的平均动脉压为25~35mmHg,体重3~5kg为35~45mmHg,体重在5~10kg则为45~55mmHg。平均动脉压过高,应用血管扩张药。在大的儿童,可在中度低温(25~26℃)体外循环下施行手术。

心肌保护多采用冷血(4℃)心脏停搏液间断冠状动脉灌注,每20min 1次,每次10~15ml/kg,并用心脏局部降温,保持心肌温度在6~10℃。

9 手术步骤

胸部正中切口,在靠近无名动脉的升主动脉插入动脉灌注管,经上下腔静脉直接插入带直角的腔静脉管,在心脏停搏后经右心房切口和卵圆孔未闭插入左心减压管,而后施行手术。

1.大动脉调转术

(1)一期大动脉调转术:开胸和确诊为完全性大动脉转位室间隔完整后,切取一块心包经0.3%戊二醛溶液处理后备用。在体外循环开始后,双重结扎和缝合后切断动脉导管未闭。游离升主动脉和肺动脉干直至两大动脉完全分开,以及游离两侧肺动脉直至肺门

①在鼻咽温度降至22℃,阻断主动脉,在右冠状动脉起源处上方1cm横断主动脉。此时观察主动脉窦和左、右冠状动脉的分布,确定冠状动脉类型。如为最常见的冠状动脉类型[1LCx,2R],环绕两侧冠状动脉开口直至主动脉窦底部切除一大块U形动脉壁(图6.32.1-1)。游离两侧冠状动脉近段,防止吻合后紧张和扭曲。

②在肺动脉分叉近端横断肺动脉干,并将肺动脉干远段和两侧肺动脉安放在升主动脉前面(Lecompte操作)。在肺动脉近段适当位置做主动脉窦切口相同大小的U形切口(图6.32.1-2)。

③冠状动脉移植至肺动脉的确切位置,于体外循环前应在邻近冠状动脉开口的肺动脉干用缝线做好标记。将内含冠状动脉开口的U形主动脉壁片对准相应的肺动脉近段(新的主动脉)U形切口,先吻合右冠状动脉,后吻合左冠状动脉,均采用7-0可吸收单丝线或7-0聚丙烯线(图6.32.1-3)。

④当回旋冠状动脉起源右冠状动脉[1L,2RCx]时,要适当游离右冠状动脉,并将右冠状动脉主动脉片移植至新的主动脉近段的较高部位或缝至升主动脉远段(图6.32.1-4),防止回旋冠状动脉扭曲和变形

⑤有时需用心包片加宽右冠状动脉主动脉片与新的主动脉近段缝合(图6.32.1-5)。

⑥两侧冠状动脉起源于一个主动脉窦而无壁内冠状动脉时,施行单窦主动脉冠状动脉片移植。有壁内冠状动脉者,应尽可能分成两片。在壁内冠状动脉开口邻近原主动脉瓣 (新的肺动脉)的后交界,往往需要切除部分原主动脉瓣交界和切开扩大壁内冠状动脉开口,分别切开形成两个主动脉冠状动脉片(图6.32.1-6)。

⑦有时在单支冠状动脉或两支冠状动脉起源右后窦,为了避免冠状动脉移植产生过分转动和扭曲,则将原有主动脉近段切开的主动脉冠状动脉片仍保留在原来位置。此后将其上缘缝合至新的主动脉(原有肺动脉)近段相应切口的下缘,应用经戊二醛处理的心包片缝至主动脉冠状动脉片的其余部分和升主动脉远段切口(图6.32.1-7)。

然后应用6-0可吸收的单丝线做升主动脉远段和新主动脉近段端-端吻合(图6.32.1-8,6.32.1-9)。经右心房修复房间隔缺损和保留卵圆孔开放。

⑨松开主动脉钳和复温。采用经戊二醛处理的大块心包片填补和修复原主动脉近端缺口和延长形成管道,并与远段肺动脉端端吻合(图6.32.1-10),用6-0聚丙烯线连续缝合,防止瓣上肺动脉狭窄

复温至肛温36℃,逐渐停止体外循环转流,并测定心率、动脉压和左心房压。停机后安放右心房、左心房和肺动脉测压管,准备术后监测用。保持动脉收缩压在50~60mmHg左右,舒张压30~40mmHg,平均动脉压40mmHg,平均左心房压5~8mmHg,平均肺动脉压15~20mmHg,平均右心房压5~10mmHg。必要时静脉注射钙剂和持续静脉输入多巴胺和多巴酚酊胺等增强心肌收缩力药物。术后严防体循环收缩压>80mmHg,否则左心室很难适应和耐受体循环高阻力负荷,可产生左心室膨胀,左心房压力升高和二尖瓣关闭不全高血压也可促使各处吻合口和缝合部位出血。有高血压时,应用硝酸甘油和(或)α-阻滞剂酚苄明。在复温时出现心律失常或停机后产生心脏活动异常,很可能是冠状动脉供血不足,应寻找原因,及时处理。

(2)二期大动脉调转术:目前适用二期大动脉调转术者有:①出生1个月后完全性大动脉转位室间隔完整的婴儿,左心室与右心室收缩压比值<0.6,应用快速二期大动脉调转术;②心房内调转术后出现右心室功能不全的病例,进行延缓二期大动脉调转术。

①快速二期大动脉调转术:

第1期手术经右胸切口或胸部正中切口,应用3.5~4.0mm内径膨体聚四氟乙烯管做右侧改良锁骨下动脉与肺动脉分流术和硅胶带缩紧肺动脉干,使左心室与右心室收缩压比值>0.75。两次手术间隔为7~10d。在此间隔时间内,应用超声心动图测定左心室重量(左心室重量可在术后1周内增加30%~35%)、容量和射血分数,心导管测压获得左心室与右心室收缩压比值。从此预测左心室能承担体循环血泵的指标后,施行大动脉调转术。

②心房内调转术后晚期右心室功能不全的二期大动脉调转术:

1986年,Mee首次在心房内调转术后晚期右心室衰竭的病人应用二期大动脉调转术获得成功,并在国际上得到推广。第一期手术仅做肺动脉带缩术,由于已做了生理矫正手术无需加用体-肺动脉分流术。然而在年龄较大的病人,心脏对压力负荷的反应仅能产生心肌细胞肥厚而不能增殖,导致心脏储备减少,所以在肺动脉带缩术后半年到1年或更长时间才能进行大动脉调转术。

第2期手术去除肺动脉带缩术和(或)结扎体-肺动脉分流术的膨体聚四氟乙烯管而后做大动脉调转术。

2.Lecompte或REV手术  此手术适用于完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞的婴幼儿,无需加用右心室到肺动脉心外管道,避免再次手术,长期效果获得提高。

(1)应用右心室纵切口,其上端指向肺动脉侧。经此切口充分切除主动脉下漏斗隔。环绕室间隔缺损边缘和主动脉瓣环做一圈带垫片的褥式缝合,以后各针穿过较大椭圆形涤纶补片的边缘和结扎,形成左心室到主动脉心内隧道。做心内隧道时,缝合应在缺损边缘的右心室面,防止心脏传导阻滞。充分游离肺动脉及其两侧肺动脉,在瓣环上横断肺动脉,并缝闭其近端。在瓣上2~4cm横断主动脉,做Lecompte操作将肺动脉远端和两侧肺动脉放在升主动脉前面,应用5-0聚丙烯线做主动脉近远段的端-端吻合(图6.32.1-11)。

(2)将肺动脉远端缝合至右心室切口上端,而后做右心室流出道补片(图6.32.1-12),缝闭卵圆孔未闭或房间隔缺损,最后缝合右心房切口。

3.Rastelli 手术  此手术适用完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞的大龄儿童和成人。

(1)在右心室上中部做一纵切口(图6.32.1-13),以适合安放心外管道为宜。

(2)经右心室切口查明室间隔缺损的位置。对于常见的漏斗隔缺损,应用较大的椭圆形补片覆盖室间隔缺损和主动脉瓣环前部,在其边缘右心室面做一圈带垫片的褥式缝合或用4-0聚丙烯线连续缝合(图6.32.1-14A、B),形成左心室到主动脉心内隧道。缺损较小时,应向左侧切除隔束的前上支,扩大缺损等于主动脉瓣口。

(3)另一种少见的室间隔缺损为流入部缺损(图6.32.1-15A)。由于缺损与主动脉瓣之间常有三尖瓣乳头肌和腱索,多采用心内管道连接左心室到主动脉。选用1.6~1.8cm直径人工血管,裁剪至适当长度和斜面,一端与室间隔缺损边缘吻合,危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损后下缘的右心室面,另一端与主动脉瓣环四周肌肉吻合,均用一圈带垫片的褥式缝合(图6.32.1-15B)。安放心内管道后必须检查三尖瓣口的大小和三尖瓣闭启情况,防止三尖瓣狭窄

(4)经肺动脉前外侧纵切口缝闭肺动脉瓣口或在瓣环上1~2cm切断肺动脉干并缝闭其近端。选用直径1.8~2.2cm同种带瓣主动脉,并在主动脉瓣环上连接一段预凝的人工血管,其远心端剪成斜面或平面与肺动脉纵切口做端-侧吻合或与肺动脉远段做端-端吻合,均用4-0聚丙烯线连续缝合。其近段也剪成斜面与右心室纵切口缝合(图6.32.1-16A、B)。根据肺动脉位于升主动脉的左后和右后位置,安放右心室到肺动脉带瓣管道的方向呈反C形或C形。排尽心内气体后开放主动脉,待心脏收缩有力后,逐渐停止体外循环转流。

4.主动脉移置手术或Nikaidoh手术  此手术是将主动脉根部连同冠状动脉一起移至左心室,并做右心室到肺动脉的心外管道,也是一种解剖矫治手术。为了确保手术成功必须具备以下三个条件:①病人体重在10kg以上;②左心室流出道阻塞包括肺动脉瓣环狭窄、肺动脉下隧道狭窄或者两者均有;③冠状动脉允许向后移位。

开胸后,切断锁骨下动脉与肺动脉分流术,分离肺动脉干和两侧肺动脉至肺门。经右心室切口显露对位异常的室间隔缺损。游离冠状动脉近端,环绕主动脉根部切下右心室壁(图6.32.1-17A)。切除室间隔缺损上部,使主动脉根部可以向后移位(图6.32.1-17B)。应用带冠状动脉的主动脉根部的右心室壁片移位闭合室间隔缺损,同时扩大和重建左心室流出道(图6.32.1-17C)。然后做右心室到肺动脉的同种带瓣主动脉心外管道,可用或不用Lecompte操作。经右心房切口缝闭房间隔缺损和停止体外循环转流。

5.Damus-Kaye-Stansel手术  此手术适用于完全性大动脉转位两大动脉并列关系和冠状动脉难以移植以及主动脉下狭窄的病例,在临床应用甚少。

10 中注意要点

1.大动脉调转术

(1)在小婴儿单纯完全性大动脉转位开胸后,一定要测定心腔压力,如左心室与右心室收缩压比值<0.6时,不适合一期手术,应改为迅速二期大动脉调转术的第一期手术(肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术)。

(2)术中充分游离肺动脉干和两侧肺动脉,使肺动脉远段与升主动脉近段吻合后无张力,否则应用心包片加长升主动脉近端,避免术后晚期瓣上肺动脉狭窄的再次手术。

(3)冠状动脉移植的完善程度是大动脉调转术成功的关键。为此:①手术开始时必须探查和核对两大动脉关系和冠状动脉起源及分布。根据冠状动脉分布的类型,制定各种不同的冠状动脉移植方案。②在体外循环转流前选好左、右冠状动脉移植至肺动脉的最佳位置,并做好标记。切取冠状动脉时,应保留较大的主动脉冠状动脉片,并从冠状动脉起始部游离0.5~1.5cm,确保冠状动脉向后移植至肺动脉近端不产生张力和扭曲。吻合时要精细准确,防止出血。③体外循环转流停止后测定左心房压力和观察左心室心肌颜色。如心肌表面颜色变紫和左心房压力升高代表有心肌缺血。左心房压力上升至10mmHg以上时,必须探查冠状动脉灌注心肌情况。进行性左心房压力上升时,首先要想到冠状动脉移植后产生扭曲和机械性阻塞,应及时处理,不得延误。

(4)开放主动脉后,仔细观察各吻合口有无渗血和出血。在主要渗血部位可用7-0聚丙烯线做血管外膜的水平褥式缝合和止血。在停机后发现有较大的出血,则应重新建立体外循环转流,而后处理。

(5)在单纯完全性大动脉转位,肺动脉近端往往较升主动脉远段略粗,应在肺动脉近段后方折叠缩小;不能在前方折叠,否则在冠状动脉移植处产生扭曲。

(6)保护两侧半月瓣完整,防止术后产生主动脉瓣或肺动脉瓣关闭不全

2.Lecompte或REV手术

(1)观察两侧肺动脉互相关系,主动脉位于肺动脉右前方者,需Lecompte操作。主动脉与肺动脉呈并列关系,则无须做Lecompte操作,仅切断肺动脉与右心室切口上部缝

(2)妥善处理右心室与肺动脉连接有3种方法:a.在肺动脉瓣环上切断肺动脉,可保留一段较长的肺动脉干;b.广泛游离肺动脉干及其两侧肺动脉至肺门并切断动脉导管韧带,可将肺动脉向下牵引较长;c.在右心室切口上缘缝合一块心包,并与肺动脉远端连接。

(3)遇有三尖瓣乳头肌和腱索附着于漏斗腔后壁时,可将乳头移植至心内隧道补片上,长期效果满意。

(4)应用带单瓣右心室流出道补片,防止肺动脉瓣关闭不全,术后近期效果满意。

3.Rastelli手术

(1)漏斗部室间隔缺损多位于主动脉下和靠近两大动脉,应切除漏斗隔,做左心室到主动脉心内隧道。但围膜部或房室隔缺损型室间隔缺损的位置往往远离两大动脉,在小儿可施行心内隧道和三尖瓣乳头肌及其腱索移植;在大的儿童和成年右心室腔较大,可选用心内管道连接左心室到主动脉。

(2)室间隔缺损较小时,向左侧切除隔束前支扩大到主动脉瓣口大小加以修复,防止左心室流出道阻塞。

(3)在完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞的病例,应在5岁以后进行Rastelli手术,选用内径20~24mm同种带瓣主动脉心外管道,避免再次手术。

(4)在合并室间隔缺损和肺动脉干闭锁的婴幼儿,不适用Lecompte手术,可选用涤纶人工血管内缝经戊醛的猪主动脉瓣或牛心包瓣。在病人长大后,应更换心外管道。

4.主动脉移置手术

(1)应选好适当病例进行此种手术。

(2)充分切除室间隔缺损上部,防止在修复后产生左心室流出道阻塞。

(3)在环绕主动脉根部切出右心室壁时,要充分游离和保护冠状动脉。

(4)最好做Lecompte操作,有利于施行右心室到肺动脉心外管道。

11 术后处理

术后处理目的在于为婴儿提供一个安全体内平衡环境,尽量减少代谢消耗。其主要处理策略为建立低压和高血流循环,使左心室逐渐生长和产生肥厚,同时控制体温注意水和电解质平衡和血管阻力变化等因素。

1.回监护室后严密监测左和右心房压、动脉和肺动脉压以及动脉血氧饱和饱和度和心电图等。间断检查血气、电解质和血糖。所有病人在术后将持续静脉输入吗啡和间断应用巴夫龙(pancuronium),发生心动过速时改用费夫龙(vecuronium)肌肉松弛剂24~72小时,充分镇静,防止乱动和躁动。术后常规进行床旁胸部X线摄片,调整气管插管深度和观察心肺形态。超声心动图可见左心室功能轻度减退和室间隔的反常活动,2周后好转逐渐恢复正常。术后持续静脉输入多巴胺和(或)多巴酚丁胺[5~10μg/(kg·min)]和硝酸甘油[3μg/(kg·min)]2~5d。有的医院应用α-阻滞剂酚苄明1mg/(kg·min)分次应用,每日3次,术后连续3d,以后2d逐渐减量停药。有时α-阻滞剂配合硝酸甘油使用。在血流动力学平稳后,停用肌肉松弛剂,在以后12~24h内脱离呼吸机。

2.在大动脉调转术后最重要的血流动力学资料为左心房压力,其压力维持在5~8mmHg。术后第一天动脉收缩压维持在50~60mmHg,在以后72h内在左心房压力平稳后逐渐提高。避免输液提高左心房压超过8~10mmHg。中度低血压(平均动脉压为35~50mmHg)可以满足周围循环良好者的心排出量。如左心房压力适当,平均动脉压低于35mmHg,静脉注入去甲肾上腺上腺上腺素,可以对抗α-阻滞剂。在新生儿大动脉调转术后平均肺动脉压力为体循环动脉的1/3。肺动脉高压往往代表有残余心内分流,经超声心动图检查可以确诊。肺动脉高压的另一原因为镇静不充分,缺氧和酸中毒,需及时治疗。在新生儿大动脉调转术很少出现持续性胚胎肺血管阻力升高和肺动脉高压危象,后者在大婴儿复杂完全性大动脉转位术后时有发生。

3.新生儿在大动脉调转术后维持体内葡萄糖正常和稳定甚为重要。术后早期应每小时测定血糖含量,如低于7mmol/L,则持续静脉输入50%葡萄糖1~2ml/h。血钙维持在1.1~1.2mmol。

12 并发症

1.低心排出量综合征  病人在术后出现低血压、左心房压力升高和周围末梢灌注差往往代表冠状动脉功能不全和左心室功能低下。从心电图发现S-T段改变和超声心动图局部心室壁活动异常即可确诊冠状动脉功能不全。移植的冠状动脉发生扭曲或阻塞,则应迅速再次手术治疗。在大的婴儿由于术前低压左心室产生功能低下时,可延期关胸和治疗。积极应用左心室辅助循环,有利于左心室功能待机恢复。

2.肾功能不全  如尿量每小时<1ml/kg,一次给予速尿1mg/kg。由于血钾增高可以使新生儿心肌受到抑制,应早期进行腹膜透析。小容量腹膜透析能维持代谢正常,不产生利尿药所产生的代谢性碱中毒、低血钾和尿毒症等并发症。腹膜透析每30min 1次,每次10ml/kg,防止大容量腹膜透析产生通气障碍。根据病人体内液体情况、血浆钾水平和体温,选用20~40℃低渗(1.5%)或高渗(4.25%)透析液。冷的透析液用于术后发热和治疗交界性心动过速。

3.出血  最重要的是关胸时严密止血,检查各吻合口和心脏缝合处有无出血,必要加缝数针止血。再开胸指标为术后第1h出血5ml/(kg/·h),第2小时为4ml/kg。新生儿在开式心脏手术后,即使有轻度心包填塞症也难以耐受,应及时再开胸止血。

4.毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome)  有时在新生儿和小的婴儿在体外循环后产生毛细血管渗漏、全身水肿以及静脉输液量增多。应用α-阻滞剂,避免使用深低温停止循环和麻醉时用芬太尼不用吗啡,可使此综合征明显减少。然而,此综合征在临床上仍有发生,甚至威胁病人生命。腹膜透析管可引流出腹腔内液体,并经静脉补充适量新鲜冷冻血浆和白蛋白。可用去甲肾上腺上腺上腺素维持动脉收缩压。在24~36h后,毛细胞渗漏往往逐渐消失,第2天以后可用高渗透析液腹膜透析去除体内过剩液体。

5.右心室流出道阻塞  此并发症多为升主动脉近段与肺动脉远段吻合口狭窄。一旦术后随访检查发现经右心室流出道压力阶层>40mmHg,需再次修复。

6.晚期左心室功能不全  多因冠状动脉阻塞,也是晚期死亡的主要原因。

7.肺动脉瓣关闭不全  此并发症多发生在壁内冠状动脉开口到单一主动脉窦者,在冠状动脉移植时一定要切开肺动脉瓣交界和瓣叶,术后必然产生轻度肺动脉瓣关闭不全,但病人耐受甚好。

8.心律失常  在大动脉调转术后很少发生心律失常,约占3%。多为室上性心动过速,经内科治疗消失。

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