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支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征

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1 概述

Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称Kartagener综合征,1902年Stewat首先报道。Kanagener综合征病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音患者慢性鼻炎副鼻窦炎鼻息肉,偶有眼结膜变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损心室间隔缺损脑积水唇裂聋哑等。Kanagener综合征目前无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。

3 英文名称

Kartagener syndrome

4 支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的别名

Kartagener综合症;Kartagener综合征

5 分类

呼吸科 > 呼吸系统相关综合征

6 ICD

J98.8

7 流行病学

1902年Stewat首先报道,亦有人认为本病不属于遗传病。

8 病因

支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。

9 病机

内脏转位可能为支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。

10 支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的临床表现

支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

11 支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的并发症

患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

12 实验室检查

鼻窦炎和呼吸道反复感染,末梢血白细胞可升高。

13 其他辅助检查

普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多,心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。

14 诊断

根据临床表现、辅助检查,即可诊断。

15 鉴别诊断

支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。

16 支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的治疗

支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征目前无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。

17 预后

患有严重的并发症如心室间隔缺损,脑积水预后不良。

18 支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的预防

主要预防感冒,增强体质,提高抗病能力。

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