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自身免疫性甲状腺疾病相关肾病

1 拼音

zì shēn miǎn yì xìng jiǎ zhuàng xiàn jí bìng xiāng guān shèn bìng

2 疾病别名

甲状腺抗原介导的免疫复合物肾炎,AITD 肾病,AITD 相关肾病

3 疾病代码

ICD:N16.8*

4 疾病分类

肾脏内科

5 疾病概述

自身免疫性甲状腺病(autoimmune thyroid disease,AITD)包括Graves病甲状腺炎原发性甲状腺功能减退症

AITD 的女性患病率明显高于男性,大多认为雌性激素扮演十分重要角色。70 岁以下女性甲状腺过氧化酶抗体(TPOAb)阳性率明显高于男性,而且女性血清IgG 和IgM 含量较高。主要有AITD 的临床表现及蛋白尿,蛋白尿多为轻度,但有时甚至可表现为肾病综合症

6 疾病描述

自身免疫性甲状腺病(autoimmune thyroid disease,AITD)包括Graves病、甲状腺炎和原发性甲状腺功能减退症。据国内外学者报道,AITD 患者蛋白尿的发生率为11%~40%,所以也称为AITD 肾病。据国外学者报道,AITD 患者常为慢性病程,其体内可发现多种抗甲状腺自身成分的抗体,此外,还可发现血清中存在其抗原和循环免疫复合物,故其伴发的肾脏病变又被称为甲状腺抗原介导的免疫复合物肾炎。一般认为,自身免疫性甲状腺疾病相关肾病患者最常见的病理类型为膜性肾病,还可有系膜增生性肾炎、局灶性肾小球硬化。自身免疫性甲状腺疾病相关肾病患者的临床表现常为典型肾病综合征,偶伴镜下血尿,多无高血压和肾功能损害。尽管常有前驱甲状腺病史,但可在患AITD 后数月或数年后发生肾病综合征。

7 症状体征

主要有AITD 的临床表现及蛋白尿,蛋白尿多为轻度,但有时甚至可表现为肾病综合症。AITD 和蛋白尿可同时或先后发生,有时AITD 表现在先,有时蛋白尿表现在先,二者的发生间隔可达10 多年。

8 疾病病因

自身免疫性甲状腺病(AITD)是由于自身免疫紊乱导致的甲状腺疾病,患者血中可检出针对甲状腺抗原的自身抗体,包括甲状球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体等。患者可伴有轻度蛋白尿,少数甚至伴发肾病综合征。曾有文献报道85 例AITD 患者,发现蛋白尿高达40%。研究认为此类蛋白尿的发生可能与自身免疫有关。不少有关AITD 合并蛋白尿的肾活检报道显示肾组织中有甲状腺抗原沉积,认为可能为甲状腺抗原抗体复合物经血循环而沉积于肾组织而导致免疫复合物性肾炎。

9 病理生理

国外学者认为,AITD 膜性肾病的发生机制可能是甲状球蛋白和甲状腺微粒体抗原在肾小球基底膜外沉积致原位免疫复合物形成,部分病例可能有循环免疫复合物机制参与。

10 诊断检查

诊断:AITD 合并蛋白尿时均应考虑本病,但要注意鉴别二者是否为两个互相独立的疾病,确诊蛋白尿是由AITD 引起则依赖于肾活检发现肾组织有甲状腺抗原沉积。由于AITD 与蛋白尿并不一定同时发生,故诊断AITD 时应注意检查有无蛋白尿,反过来各种免疫复合物性肾炎时应注意排除AITD。

实验室检查:可有肾病综合症的实验室表现。蛋白尿和AITD 可同时或先后发生,偶伴镜下血尿,多无高血压和肾功能损害。

其他辅助检查:肾脏活组织检查AITD 相关肾病综合征患者,最常见的病理类型为膜性肾病,还可有系膜增生性肾炎、局灶性肾小球硬化的改变。特异性变化为肾组织活检有甲状腺抗原沉积。

11 鉴别诊断

AITD 应注意与各种免疫复合物性肾炎相鉴别。

12 治疗方案

对AITD 相关肾病综合征的治疗目前尚缺乏统一认识。国外文献报道免疫抑制剂和甲状腺切除可能有效。但对本病更应强调对AITD 本身的充分治疗。由于临床上在肾病综合征时大量蛋白尿可造成甲状腺结合球蛋白的丢失,常可加重甲减,故对此类病人的甲状腺替代治疗剂量通常需增加。清除甲状腺抗体及异常的甲状腺抗原是治疗的主要环节。

1.Graves 病时由于治疗甲亢药物嘧啶类及咪唑类具有轻度抑制Grayes 病自身免疫反应,可降低血循环中甲状腺自身抗体,故可使蛋白尿减少。

2.免疫抑制剂的应用加类固醇激素硫唑嘌呤(依木兰),可使部分患者蛋白尿减少。

3.甲状腺切除对蛋白尿的作用不明确 但在首例Graves 病合并肾病综合征患者,长期服用甲巯咪唑(他巴唑)疗效不佳,最后切除甲状腺并追踪11 个月后蛋白尿明显减少,肾小球滤过率无改变。重要的是切除甲状腺的时机,其缓解几乎只限于Ⅰ~Ⅱ期膜性肾炎患者。

4.放射性碘治疗对蛋白尿的疗效亦不明确,甚至可使蛋白尿恶化。

13 并发症

无相关资料。

14 预后及预防

预后:无相关资料。

预防:关于AITD 的预防现无任何报道,但在自身免疫和妊娠的专题讨论里,有学者提出妊娠期间服用硒可预防产后甲状腺炎的发生。

15 流行病学

AITD 的女性患病率明显高于男性,大多认为雌性激素扮演十分重要角色。70 岁以下女性甲状腺过氧化酶抗体(TPOAb)阳性率明显高于男性,而且女性血清IgG 和IgM 含量较高。但一些研究也得到截然不同结果,如女性采用雌激素替代治疗(HRT)或者使用避孕药后,其甲状腺自身抗体和一些AITD 如Graves 病(GD)发病率显着降低。

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