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Wegener肉芽肿

1 拼音

Wegener ròu yá zhǒng

2 疾病别名

韦格纳肉芽肿

3 疾病分类

风湿免疫

4 疾病概述

Wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-50岁为高峰,男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉毛细血管的肉芽肿性炎症坏死。常有发热关节肌痛等。同时有以下特点:鼻炎鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽咯血肺炎胸膜炎,X线示肺内结节,薄壁空洞,多发性较单发性更常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿叁联征。如无局灶性坏死性肾小球肾炎,则称二联征。血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻。有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。血C—ANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50%,叁联征活动期病例可达100%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。 过去死亡率很高,自从联合使用肾上腺糖皮质激素环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异噁唑甲氧苄氨嘧啶)治疗。

5 疾病描述

Wegener肉芽忠病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-50岁为高峰,男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛系血管的肉芽肿性炎症及坏死。

6 症状体征

常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点:鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜,X线示肺内结节,薄壁空洞,多发性较单发性更有常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿叁连症。如无局灶性坏死性肾小球炎,则称二联症。血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻,有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者,血C-ANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50%,叁连症活动期病例可达100%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。

7 疾病病因

病因不明。

8 病理生理

组织学改变为小动脉、小静脉及毛系血管的肉芽肿性炎症及坏死。

9 诊断检查

根据二联或叁联症加活检阳性即可诊断。从肺部取活检阳性率最高。

美国1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准如下:

1、鼻或口腔炎、痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物。

2、胸片示结节、固定性浸润或空洞。

3、尿沉渣示显微镜血尿(>5红细胞/HP),或红细胞管型。

4、活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。

有两项阳性,即可诊断为Wegener肉芽肿。

10 治疗方案

过去死亡率很高。自从联合使用肾上腺糖皮质激素或环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异 唑加甲氧 氨嘧啶)治疗。

11 特别提示

Wegener肉芽肿(韦格纳肉芽肿病,Wegener Granulomatosis,WG)是一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病,临床表现以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症,局灶性坏死性肾小球肾炎和累及其它周身器官的血管炎为主要特征。

本病发病率较低,属于非常见病,易误诊和漏诊。Wegener肉芽肿年发病率为百万分之0.5到8.5。另外8%~16%的Wegener肉芽肿患者以眼部为首发症状,28%~87%的患者最终累及眼部。眼部表现可为邻接型和灶型两种。眼部表现包括严重眼眶假瘤眼眶脓肿蜂窝组织炎或者鼻泪管阻塞,其中眼眶炎症眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。 

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