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斑驳病

1 拼音

bān bó bìng

2 英文参考

[医] piebald skin

4 疾病概述

斑驳病:为常染色体显性遗传病,皮损出生时即有,最常见于额部,合并有白发白斑常呈三角形或菱形,胸、腹、四肢近端亦可发疹,皮损大小不随年龄增长而变化,部分病人还可合并有其它发育异常。

5 疾病描述

本病也称图案状白皮病,少见,为常染色体显性遗传,累及黑素母细胞的分化。过去曾称为部分白化病,此名称现已不用,因本病和白化病的发病机理是不同的。

6 症状体征

初生即有不规则形状之白斑,最常见于额部,合并有白发,称为白色额发,80%~90%患者有此症状。白色额发位于中线,三角形或菱形,对称,尖部向后或向前伸展。其余白斑好发于身体之近中心部位,胸、腹及四肢,但不一定对称。白斑中可见岛屿状正常色素。手足及背部通常表现正常。全身泛发的皮肤五色素是少见的,即所谓显性遗传的白化病。

此病和白癜风的区别在于,后者为后天性,手足、生殖器部位常见,白斑之边缘色素沉着较明显。

7 疾病病因

常染色体显性遗传。

8 病理生理

白斑皮肤无黑素,基底层以上有透明细胞,但数目减少。黑素细胞形态不正常,其黑素体也不正常,不能生成黑素或生成不完全。

9 相关出处

皮肤病学

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