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暴发性痤疮

1 拼音

bào fā xìng cuó chuāng

2 英文参考

acne fulminans

3 概述

暴发性痤疮(acne fulminans)是一种较少见痤疮,为突然发生的有融合倾向的痤疮样脓疱,好发于上背、胸、面及颈部。患者多为年轻男性,常伴有发热关节痛等全身症状

4 疾病名称

暴发性痤疮

5 英文名称

acne fulminans

6 暴发性痤疮的别名

febrile ulcerative acne;system acne;电击性痤疮发热性溃疡性痤疮菌血症性集簇性痤疮系统性痤疮

7 分类

皮肤科 > 皮肤腺疾病 > 皮脂腺

8 ICD

L70.8

9 流行病学

暴发性痤疮1959年由Burns首先描述,当时使用名称是菌血症性集簇性痤性集簇性痤疮。1971年Kelly等认为患者在急性发热期可形成溃疡性损害,伴关节疼痛,称急性发热性溃疡性聚合型痤疮(acute febrile ulcerative acne  conglobata)。亦有人将该病称为系统性痤疮(system acne),发热性溃疡性痤疮 (febrile ulcerative acne),日本学者将 acne fulminans一词译为电击性痤疮。1975年,Pieving等将该病命名为AF。该病至今全世界仅报道100例左右。1977年有人报告13例AF患者均为13岁左右的白种人,有人报告24例患者中1 例为女性,年龄在13~20岁之间。

10 病因

暴发性痤疮的确切病因尚不十分清楚。有人认为是丙酸痤疮杆菌的Ⅲ型或Ⅳ型变态反应。由于患者毛囊内正常寄生菌可使免疫障碍,免疫复合物增多,补体降低,,γ-球蛋白增高,而出现发热、关节痛、骨病变等症状。也有人报告AF患者与过敏体质有关。也有人曾发现患者的末梢血中有0.5%~12%成髓细胞、前髓细胞及髓细胞,认为是服用皮质类固醇激素引起。

为寻找发热原因,除外菌血症的存在,常对患者作血液细菌学培养,均为阴性骨髓炎的AF患者骨活检仅见非特异性炎症,未发现致病菌。皮损处的细菌培养,无其他致病菌,多见的是正常寄生菌。

11 病机

确切发病机制尚不十分清楚。有人认为是由于患者毛囊内正常寄生菌可使免疫障碍,免疫复合物增多,补体降低,γ-球蛋白增高,而出现发热、关节痛、骨病变等症状。也有人认为AF患者与过敏体质有关。

12 暴发性痤疮的临床表现

突然发病,皮损以胸背部为主,亦可出现于面颈部。呈痤疮样,多发且集簇成片。可见毛囊性炎性丘疹、脓疤,有剧烈的炎症反应,局部疼痛明显,易形成糜烂、溃疡,愈后留有浅表瘢痕

发病中常伴有发热,体温可高达39℃以 上,抗生素治疗无效。可有多发性关节炎。患者往往有倦怠、食欲不振、肌肉疼痛及头痛等全身症状,少数患者有体重减轻,骨髓炎、肝脾肿大、贫血结节性红斑强直性脊柱炎、炎症性疾病(Inflammatory disease),如坏疽性脓皮病巩膜炎

13 暴发性痤疮的并发症

少数患者有坏疽性脓皮病及巩膜炎发生

14 实验室检查

末梢血中白细胞总数增加、中性粒细胞比例增加(95%),血沉加快及C反应蛋白增高。尚可见贫血、显微镜下血尿、补体降低、γ-球蛋白增多、肌酶升高、免疫复合物增加及末梢血中有成髓细胞、前髓细胞及髓细胞。

15 辅助检查

组织病理:毛囊壁毛囊内及其周围可见以中性粒细胞的浸润,部分囊壁被破坏,多核细胞及组织细胞等细胞浸润可深达脂肪层,严重者可见表皮坏死血管周围可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润,部分可见角层下脓疤形成,表皮内及皮脂腺周围炎性细胞浸润等,无血管炎改变。

16 诊断

根据发病年龄,突然出现融合倾向的痤疮样脓疤,分布于躯干及面部,丘疹脓疤易形成糜烂、溃疡留有浅表瘢痕;有发热及关节痛等全身症状,抗生素疗效不佳,皮质类固醇治疗有显著疗效。白细胞增加和血沉加快等可确诊AF。

17 鉴别诊断

1.聚合性痤疮(聚簇性痤疮)  该病也好发于躯干、面部,但发病年龄偏大,病程呈慢性和进行性,皮损以囊肿结节为主,通常无自觉症状和全身症状,对抗生素治疗较AF好。

2.痘疮样痤疮(坏死痤疮)  初发为褐红色毛囊丘疹,以后中央坏死,愈后留有痘疮样瘢痕,皮损处无压痛,不伴有全身症状。

18 暴发性痤疮的治疗

泼尼松0.5~1mg/(kg·d),逐渐减量,至少用药2~4个月,对复发者可继续使用前药。如疗效不佳,可并用硫唑嘌呤,并将皮质类固醇减量。

非甾体抗炎止痛剂对AF的发热、关节和肌内疼痛及骨病有效,可联合应用。有人认为异维A酸治疗[0.5~1mg/(kg·d)]有效,但有人认为可加重病情。目前倾向用异维A酸与抗生素、皮脂类固醇及非甾体抗炎剂联合使用,这样有利于AF的长期治疗。该病愈后可在局部留有色素沉着和浅表性瘢痕,但预后良好。

有人用多种抗生素、氨苯砜氯法齐明左旋咪唑睾酮治疗,疗效欠佳。也有人使用抗生素治疗无效,但用抗生素后皮损和全身症状却慢慢好转。有人曾用米诺环素0.2mg/d,静脉滴注治疗4天,AF皮损和全身症状反而恶化,改用皮质类固醇2天,皮损和全身症状好转。故该药治疗AF具有良好效果。

19 预后

该病愈后可在局部留有色素沉着和浅表性瘢痕,但预后良好。

20 相关药品

泼尼松、硫唑嘌呤、异维A酸、维A酸、氨苯砜、氯法齐明、左旋咪唑、睾酮、米诺环素

21 相关检查

C反应蛋白、睾酮

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