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成血管细胞瘤

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1 概述

成血管细胞瘤(verrucous hemangioma)又称丛状血管瘤(angioblastoma),较为罕见。本病由Wilson jones和Orkin于1976年首先报告,因毛细血管形成多个小的突起,故名成血管细胞瘤。通常大小为2~5cm。本病主要发生于青年人,也可出生即有。好发于颈及躯干上部,其特点是缓慢扩展的红色斑疹斑块,常伴有深在皮下结节,有灼病例损害缓慢扩大,最终大部分躯干和颈部均受累。可用脉冲染色激光治疗或手术切除。

2 疾病名称

成血管细胞瘤

3 英文名称

verrucous hemangioma

4 成血管细胞瘤的别名

angioblastoma;angioma plexiform;tufted angioma;丛状血管瘤;plexiform angioma;丛状血管病

5 分类

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 脉管组织肿瘤

肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 脉管组织肿瘤

6 ICD

D18.0

7 流行病学

成血管细胞瘤主要发生于青年人,也常见于婴儿幼儿

8 病因

病因尚不明。

9 病理生理

真皮内可见散在分布、界限清楚的血管瘤样聚集。有的聚集体细长,称为丛,有的则由大的圆形或不规则形小叶构成。聚集体由含有血液的毛细血管紧密排列而成,其中可见圆形或不规则形的管腔。具有内皮细胞和周皮细胞,这些细胞无不典型性。

10 成血管细胞瘤的临床表现

成血管细胞瘤好发于颈部和躯干上部,其特点是缓慢扩展的呈界限不清的暗红色斑和斑块,逐渐增大,通常大小为2~5cm。有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹。本病常见于青年人及婴幼儿。大多损害进行性缓慢增大,呈良性经过,偶可自然消退

11 检查

组织病理:真皮内散在小而限局性毛细血管丛和小的分叶,呈炮弹状外观。毛细血管丛周围见新月状裂隙状腔。毛细血管丛突入到裂隙内呈肾小球样外观。毛细血管丛内皮细胞致密,管腔不明显。较大血管腔的内皮细胞,第八因子相关抗原及荆豆植物血凝素免疫反应阳性

12 诊断

根据临床表现,典型皮损,组织病理特征即可诊断。

13 成血管细胞瘤的治疗

可用脉冲染色激光、手术切除、大剂量皮质类固醇激素和α干扰素治疗。

14 预后

大多损害进行性缓慢增大,呈良性经过,偶可自然消退。

15 相关药品

植物血凝素、干扰素

16 相关检查

干扰素

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