医学百科

出血性疾病

1 拼音

chū xuè xìng jí bìng

2 概论

出血性疾病的分类

根据发病环节,分以下几类:

一、血管因素所致出血性疾病

(一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病,如遗传性毛细血管扩张症,血管壁仅由一层内皮细胞组成。

(二)获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢,可由以下因素引起:

1.免疫因素  如过敏性紫癜

2.感染因素  细菌病毒感染。

3.化学因素  药物性血管性紫癜磺胺,青、链霉素等)。

4.代谢因素  坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

5.机械因素  反应性紫癜。

6.原因不明  单纯紫癜、特发色素性紫癜。

二、血小板因素所致出血性疾病

(一)血小板因素所致出血性疾病

(一)血小板量异常(1)血小板生成减少,如骨髓抑制;(2)血小板破坏或消耗过多,前者如原发性血小板减少性紫癜;后者如DIC;(3)原发性出血性血小板增多症。

(二)血小板功能缺陷致出血性疾病

1.遗传性或先天性   往往只有血小板的某一功能缺陷,如巨大血小板综合征,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ,引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa,引起血小板聚集功能障碍。贮存池病,致密颗粒缺乏,引起血小板释放功能障碍。

2.获得性   往往是血小板多种功能障碍,见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症,肝病及药物影响等。

三、凝血因子异常所致出血性疾病

(一)遗传性凝血因子异常   血友病血管性假血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏,低(无)纤维蛋白原血症,凝血因子结构异常。

(二)获得性凝血因子减少  见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病淋巴病、结缔组织病等。

四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病

(一)原发性纤维蛋白溶解

(二)继发性纤维蛋白溶解

五、循环抗凝物质所致出血性疾病

大多为获得性,如抗凝血因子V111、1X;肝素样抗凝物质,见于肝病、SLE等;狼疮抗凝物质,见于SLE。

3 诊断

一、病史  

了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面:

(一)出血类型   以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性。如以深部组织肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外伤后可即刻出血,持续时间短;后者发生缓慢,持续时间长。

(二)出血诱因   有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。

(三)家族史   因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

二、体检   

观察出血的形态分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。

三、实验室检查  

 根据病史及查体可能提供一些诊断线索,先采用一些简单的化验进行筛选,查明在那一环节,然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。(5-5-1,5-5-2)。

 

表5-5-1   出血性疾病的筛选试验

检查项目

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