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多形性红斑

1 拼音

duō xíng xìng hóng bān

2 概述

为一种自限性、急性炎症性皮肤与粘膜的疾病,以出现靶形(target)损害为特点,有轻重之分,急诊中常见者为重型。

3 病因病理病机

未全明。与单纯疱疹病毒及支原体感染有直接关联;与组织胞浆菌、腺病毒EB病毒等感染偶有关联。在药物因素中以磺胺,特点是长效磺胺为最重要,常为重症型的致病因素。其他如青霉素巴比妥类苯妥英钠亦可引发。此外,多形性红斑亦可与肿瘤结缔组织病等相伴发。

发病机理

未全明。研究示为一种或多种因素引起的第Ⅲ型超敏反应所致。如发现真皮浅层血管周围有IgGC3纤维蛋白的沉积,总补体降低,不少患者并有循环免疫复合物的出现。有的在大疱液中亦测到免疫复合物。因之认为至少部分患者是由于免疫复合物沉积在皮肤、粘膜,或其他组织的小血管内皮细胞下方,结合补体,引起血管炎反应,从而引起血浆渗出,细胞成分集聚以及脱粒作用,引起真皮水肿,表皮坏死,导致临床上表现为红斑、丘疹风团,或大疱性多形态损害。

4 临床表现

一般发病急,约1/3患者在皮损前1周出现发热、不适、咽痛、流涕、咳嗽等前驱症状

(一)轻型 皮损以丘疹型为主,开始时为暗红色斑丘疹,逐渐增大至0.5~1cm直径,边缘部出现两圈以上的同心圆性红斑,中心为绀色或出血水肿斑块,称为靶形或虹膜状(iris)损害,为本病诊断的依据,典型者对称颁布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部,少数可在面部与后背出现,一般以手背为最好发部位。皮损在发病后5~10天内成批出现,2~3周后可自行消退。偶见有水疱及大疱性损害,但数目较少。偶尔侵及口腔粘膜,出现大疱或糜烂面,数目不多。本型多形性红斑愈后常易复发。

(二)重型 亦称Stevens Johnson综合征。起病急骤,伴高热头痛、全身不适、咽及扁桃体红肿疼痛关节痛等症状。皮损炎症反应重,以水肿性红斑、水疱、大疱性损害为主,损害甚易糜烂结痂,可广泛分布于全身,并以腔口周围为著。粘膜常广泛性严重受累,包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道肛门、呼吸道等处粘膜,出现大疱、糜烂出血或溃疡。全身症状严重,短期内可进入衰竭状态。并发症最常见者为眼损害,包括严重性卡他性或脓性结合膜炎、角膜穿孔、前色素层炎或全眼球炎,10%可失明。若内脏受累严重时可导致死亡,病死率5%~15%,主要死于肺部炎症与肾功能衰竭。重症型病程约3~6周,愈后复发者少。

5 诊断

多形性红斑以皮损对称性分布,倾向于形成虹膜样损害及大疱,多个腔口周围出现糜烂结痂的特点则不难诊断。重症多形性红斑须与大疱性类天疱疮中毒性表皮坏死性松解症、川崎病等相鉴别。

6 治疗

(一)病在学治疗 尽可能找出病因以进行治疗,对重症型多形性红斑,特别要详细询问服药史,发现可疑致敏药物时要立即停药,嘱病人今后勿再用此类药品,并记在病案之中。

(二)对症处理 重型者宜住院治疗。无床时须留院观察直至全身症状减轻、皮肤大疱消退、继发感染完全控制时为止。①加强护理,保持电解质制裁平衡;②全身性糖皮质类固醇应及早、大量应用,以强的松为例,剂量为60~80mg/d。口服困难者,静脉滴注琥珀氢化可的松200~300mg或氟美松5~10mg于5%~10%葡萄糖500~1000ml。至少维持上述剂理5~7天后再酌情逐渐减量。

(三)局部治疗

1.皮肤损害 水疱大时应将疱液抽出,对渗出性损害可用生理盐水或1:40次醋酸铝(Burow液)湿敷,渗出水肿消退后外用氧化锌油,硼锌糊包扎。

2.口腔粘膜损害 可用1%~2%双氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可应用如0.1%去炎松牙用糊剂等,有减轻症状效果。口唇糜烂溃疡时可用0.1%利凡诺(Rivanol)液湿敷,然后外用0.05%肤轻松凝胶(Fluocinide gel)。或因口腔损害疼痛影响进食时,饭前应用粘膜麻醉剂外涂或喷雾,如0.5%普鲁卡因,2%利多卡因1:4稀释液,苯海拉明等。若出现白色念珠菌感染时可外用1%龙胆紫液或制霉菌素甘油液(含制霉菌素5万~10万u/ml)。

3.眼部损害 治疗需极小心,要有眼科医师参加治疗,包括湿敷,冲洗,解离粘连,局部应用皮质类固醇等治疗。

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