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高铁血红蛋白血症

1 拼音

gāo tiě xuè hóng dàn bái xuè zhèng

2 英文参考

methemoglobinemia[GBZ/T 157—2009 职业病诊断名词术语]

MHb[GBZ/T 157—2009 职业病诊断名词术语]

3 概述

高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia; MHb)是指由化学毒物血液高铁血红蛋白浓度升高(>10%),可伴有发绀、缺氧和意识障碍等临床表现[1]

血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。

4 临床表现

1.皮肤口唇粘膜、甲床呈明显紫绀

2.中毒性MHb血症,发病可急可缓。突然发病者症状明显,伴有头痛乏力等。严重者MHb含量可占Hb总量的50-70%,可以出现意识障碍并危及生命

3.先天性MHb血症属常染色体隐性遗传,紫绀自出生或出生后数年出现,并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10-40%,除紫绀外无任何自觉症状,能从事体力劳动。

5 诊断依据

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。

2.中毒性MHb血症可突发或集体发病,有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病,持续性紫绀多年。

3.取末梢血一滴于滤纸上,血液呈巧克力样褐红色,空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。

4.静脉缓注美蓝亚甲蓝)1-2mg/Kg立即有明显疗效者即可确诊。

6 治疗原则

1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。

2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,美蓝1-2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,静脉推注,病情严重者,1小时后可重复给药一次。

7 辅助检查

1.轻型者以检查框限“A、B”为主;

2.为确诊先天性MHb血症,可以考虑进行“C”检查。

8 疗效评价

1.中毒性MHb血症,紫绀完全消失为痊愈

2.先天性MHb血症无根治疗法。

9 参考资料

  1. ^ [1] 中华人民共和国卫生部.GBZ/T 157—2009 职业病诊断名词术语[Z].2009-03-16.

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