医学百科

共济失调

1 拼音

gòng jì shī tiáo

2 英文参考

ataxia

3 概述

脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑前庭迷路系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡。若上述部位发生病变,导致协调作用障碍,称为共济失调。

共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害,但在其他部位的病变中也可能产生,如急性迷路水肿产生前庭性共济失调,同时伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。

小脑、脊髓、前庭和锥体外系共同参与完成精确、协调运动。小脑对执行精巧动作起重要作用。每当大脑皮质发出随意运动指令,小脑总是伴随发出制动性冲动,如影随形,以完成准确的动作。

小脑位于后颅窝,中线为蚓部,两侧为小脑半球。通过3对小脑脚与脑干相连,并与脊髓、前庭和大脑皮质等有密切联系(图1)。小脑是重要的运动调节中枢,对维持身体平衡(古小脑-绒球小结),调节肌张力及平衡(旧小脑-蚓部),协调肢体运动(新小脑-半球)有重要作用。共济失调是小脑病变的主要症状,急性小脑病变(脑卒中炎症)因无代偿,临床症状较慢性病变明显。

小脑性共济失调表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍言语障碍大脑性共济失调症状轻,较少伴发眼震;感觉性共济失调病人不能辨别体位置和运动方向,如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走;前庭共济失调使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。

4 疾病名称

共济失调

5 英文名称

ataxia

6 共济失调的别名

运动失调症

7 分类

神经内科 > 常见症状

8 ICD

R27.0

9 共济失调的病因

9.1 病因

(1)周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。

(2)脊髓后索性病变:如脊髓痨、亚急性联合变性等。

(3)前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。

(4)小脑病变:如小脑出血、小脑梗死、小脑肿瘤、小脑炎症等。

(5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。

9.2 主要类型

(1)小脑性共济失调。

(2)大脑性共济失调。

(3)感觉性共济失调。

(4)前庭迷路性共济失调。

10 共济失调的临床表现

10.1 小脑性共济失调(cerebellar ataxia)

小脑性共济失调表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。

10.1.1 (1)姿势和步态改变

蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

10.1.2 (2)随意运动协调障碍(incoordination)

小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentional tremor),上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能(asynergy),快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。

10.1.3 (3)言语障碍

由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。

10.1.4 (4)眼运动障碍

眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性(down-beat)眼震、反弹性眼震等。

10.1.5 (5)肌张力减低

可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象)。

10.2 大脑性共济失调

额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。

10.2.1 (1)额叶性共济失调

额叶性共济失调见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调,如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力增高、腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状、强握反射等。

10.2.2 (2)顶叶性共济失调

对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。

10.2.3 (3)颞叶性共济失调

颞叶性共济失调较轻,表现一过性平衡障碍。早期不易发现。

10.3 感觉性共济失调

感觉性共济失调为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。

10.4 前庭性共济失调

前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。

11 实验室检查

必要的有选择性的检查项目包括:

1.脑脊液检查

2.血常规、血电解质血糖尿素氮

12 辅助检查

1.CTMRI检查。

2.颅底部摄片肌电图检查心电图超声波。

3.前庭功能测定。

13 鉴别诊断

共济失调症候的鉴别见表1。

14 共济失调的治疗

共济失调应按病因诊断针对原发病进行治疗。

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