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骨髓纤维化

1 拼音

gǔ suǐ xiān wéi huà

2 概述

骨髓纤维化是一种克隆干细胞病,属于原发性骨髓增殖性疾病。临床以幼粒-幼红细胞贫血、骨髓干抽、肝脾肿大为主要表现。

3 诊断

一、病史及症状

⑴ 病史提问:注意:①起病的缓急及伴随症状。

②是否有化学物质及放射线接触史。

③是否患有感染性疾病、肿瘤白血病淋巴瘤等。

⑵ 临床症状:多见于中老年患者,起病缓慢。表现为头昏乏力腹胀心悸盗汗体重减轻,偶有骨痛关节痛。晚期可有出血表现。

二、体检发现

皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。

三、辅助检查

1. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞网织红细胞增加(2%~5%)。

2. 骨髓象:骨髓穿刺多为干抽,骨髓增生多数减低,造血细胞明显减少,非造血细胞可增多。

3. 组织活检:骨髓:纤维细胞明显增生。肝脾:有髓外造血灶。

4. X线检查:约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状。

5. 遗传学检查:有些病人可见染色体异常,但Ph1染色体阴性

其他:血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶尿酸维生素B12可增高。

四、鉴别诊断

应与慢性粒细胞白血病急性白血病真性红细胞增多症原发性血小板增多症等鉴别。

4 治疗措施

1. 一般治疗:严重贫血者定期输注红细胞;感染者应用抗生素治疗;预防高尿酸血症:可用别嘌呤醇200mg,2次/d,口服。

2. 激素康力龙2mg,3次/d,口服,疗程>3月;丙酸睾丸酮100mg,肌注,1次/d或3次/周。

3. 化疗:马利兰4mg/d,或羟基脲1.0~1.5g/d,口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。

4. 维生素D衍生物:1,25-二羟基维生素D或1,25-二羟基胆骨化醇:25mg,2次/d,口服。

5. 干扰素:3~5MU/d,3次/周,肌注;康力龙、1,25-二羟基胆骨化醇及干扰素联合治疗。

6. 骨髓移植:年龄40岁以下的急性骨髓纤维化病人,应早期行骨髓移植。

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