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海绵状血管瘤

1 拼音

hǎi mián zhuàng xuè guǎn liú

2 英文参考

[医] angiocavernoma

cavernous hemangioma

dngioma cavernosum

naevus cavernosus

nevus cavernosus

strawberry nevus

4 疾病概述

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,它并非真性肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形。此病较少见。女性发病明显多于男性,男女之比为1:5,且以40~50岁成人多见。

海绵状血管瘤几乎全身任何部位都可发生,以四肢、面颈部、躯干较常见,骨髓、肝、脾、胃肠和其他内脏亦可生长海绵状血管瘤。海绵状血管瘤根据其深度不同表现症状也不同,如位于皮下组织, 表现高出皮肤隆起包块,皮肤呈紫色,触之柔软,包块如海绵或面团的感觉,界限不太清楚或与周围皮下组织有明显界限,压之有压缩感,包块大小有时随体位改变有变化,增大或缩小。位于深部肌肉组织的海绵状血管瘤,表现局部肿胀,患肢粗,皮肤色泽正常,触之无明显包块,局部软组织有压缩感。血管瘤患处有酸胀沉重感。有时累及神经受压迫,有疼痛感,患处肌肉无力。海绵状血管瘤无论是局限性的或是弥漫性的都不会自动消失。

5 症状体征

为大而不规则、柔软的皮下肿块,呈圆形或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩,常伴有毛细血管瘤。在出生时或出生后不久发生,好发于头皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。损害一般较大,自行发生,损害单个或多发,少数情况下,沿单侧皮节分布。可发生于身体各部位,按其发生频率顺序为皮肤、骨、肝、骨骼肌及肠。侵犯内脏者,一般无自觉症状,仅偶在尸检中或外科手术中发现,间或有内出血的报告。海绵状血管瘤有持续存在和不断增大的倾向,偶可达到惊人的大小,而且影响或压迫到重要器官。但有些病例也可自然消退

海绵状血管瘤如增大时,也可以发生破溃、继发感染,最后形成瘢痕

海绵状血管瘤的一种严重类型,即为伴有血小板减少和紫癜者,称为“Kasabach-Merritt综合征”。虽然此综合征大多发生于婴儿,但偶见于成年人。此综合征也可与其它类型血管瘤伴发(如泛发性毛细血管瘤、多发性血管球瘤、血管内皮瘤等)。紫癜不是血小板减少引起的结果,而是一种消耗性凝血病,由于血液的凝固和血管瘤内的纤维蛋白形成,使血小板、纤维蛋白原凝血酶原等消耗所致。据报告,约1/4病例死于出血、呼吸道感染或恶变。血小板可降到(10~15)×109/L,脾切除也不能防止其发生。

此外,还有两种少见的先天性疾病可发生海绵状血管瘤,即蓝色橡皮球样痣:除血管瘤累及皮肤外,常波及肠道,引起慢性出血而产生贫血,其它器官也司受累。Maffucci综合征:除血管瘤累及皮肤和皮下组织外,并发软骨发育不良和骨化不全,骨脆弱引起畸形,此外,还有骨软骨瘤软骨肉瘤等异常。

6 病理生理

位于真皮深层和皮下组织内,由大而不规则的腔隙组成,甚似静脉窦,腔内壁衬以单层内皮细胞,很少增生,外围则由厚薄不一的纤维组织包绕。有的腔壁较厚,是由外膜细胞增生所致。腔内含有红细胞和纤维蛋白性物质。有些大血管腔隙内皮细胞增生,形成乳头结构,突向管腔。在小的腔隙内可见血栓或钙化。

7 诊断检查

血管瘤一般临床诊断不难,应注意有无并发其它深部组织或内脏血管瘤。而深在的海绵状血管瘤,往往在外科手术或活检时得到确诊。在组织病理上有时需与血管平滑肌瘤、血管纤维瘤血管脂肪瘤等鉴别。

8 相关出处

皮肤病学

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