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坏死性肉芽肿

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1 拼音

huài sǐ xìng ròu yá zhǒng

2 英文参考

oral and maxillofacial lethal midline granuloma

3 概述

坏死性肉芽肿(oral and maxillofacial lethal midline granuloma),以前常被称为中线致死性肉芽肿(midline lethal granuloma)、恶性肉芽肿(malig-nant granuloma)或口腔颌面部致命性中线肉芽肿(necrotic granuloma)。由于长期以来对其病因众说纷纭,故其他同名称呼甚多,诸如:特发性中线毁损性病变(idiopathic midline destructive disease)、施迪瓦肉芽肿(Stewart granuloma)、多形性网状细胞病(polymorphic reticu-losis)、淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis)、假性淋巴瘤(pseudolym-phoma)、血管中心免疫增殖性病损(angiocentric immunoproliferative lesion)以及腭中线T细胞淋巴瘤(T-cell lymphoma of palatal midline)等。近期文献大多均以坏死性肉芽肿。

4 疾病名称

坏死性肉芽肿

5 英文名称

oral and maxillofacial lethal midline granuloma

6 坏死性肉芽肿的别名

恶性肉芽肿;口腔颌面部致命性中线肉芽肿;中线致死性肉芽肿;midline lethal granuloma;necrotic granuloma;malig-nant granuloma

7 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 口腔颌面部恶性肿瘤 > 淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变

8 ICD号

M31.2

9 流行病学

坏死性肉芽肿临床比较少见,据国内5校的口腔病理标本资料,在7643例中仅发现23例(0.3%)坏死性肉芽肿。

10 坏死性肉芽肿的病因

由于对口腔颌面部致命性中线肉芽肿的病因不明,因而对致病原因的说法也颇多。

归纳起来大致有3种意见:

恶性肿瘤,如恶性网织细胞增生症和未分化癌都可表现为恶性肉芽肿;

结缔组织胶原病所致的肉芽肿,又名Wegener肉芽肿,认为是对于某种性质不明抗原的免疫反应性疾病;

③实质上是某种类型的恶性淋巴瘤。目前不少的学者认为本病应归入T细胞恶性淋巴瘤一类之中,然而要期待完全一致的意见似乎仍有一定困难。

11 坏死性肉芽肿的临床表现

坏死性肉芽肿多见于男性青壮年,好发于鼻腔、硬软腭、鼻咽、上唇、额部、牙龈等部位。受侵部位的软组织及骨组织迅速出现糜烂溃疡,广泛坏死脱落;继而可破坏穿孔,病员往往伴面部肿胀、恶臭并伴有长期难以控制发热贫血;晚期可有淋巴结及远处转移,最后死于全身衰竭。

12 实验室检查

显微镜下坏死性肉芽肿并无典型的组织学诊断标准,多呈现为慢性炎性细胞浸润肉芽组织、坏死组织及网织细胞增生等。近年的研究证明,应用免疫组化技术可发现炎性细胞浸润区经常可见单克隆T淋巴细胞增殖;应用分子遗传研究技术,也证实其中有与淋巴网状系统恶性肿瘤相一致的T淋巴细胞受体(T-lymphocyte receptor)的重组。这些研究为本病的可能病因和性质提供了十分有意义的参考资料。血常规示贫血及嗜酸性细胞增多;血沉快;可有蛋白尿、血尿

13 坏死性肉芽肿的诊断

坏死性肉芽肿的病理诊断常很困难,有时要经多次切片,最后结合临床方予以确诊。临床医师切勿轻信“炎症”的诊断。

14 鉴别诊断

坏死性肉芽肿应与梅毒性溃疡梅毒瘤作鉴别,梅毒性溃疡边缘较规整突出,涂片检查可见梅毒螺旋体血清学检查阳性。梅毒一般有性病史或家族史,发病缓慢,病程较长,尤其是梅毒树胶肿都发生在梅毒末期

15 坏死性肉芽肿的治疗

坏死性肉芽肿对放射治疗敏感,应为首选(一般45Gy),并同时配合激素治疗(以泼尼松为主),多发性病变应予化学药物及激素治疗。化学治疗以往曾应用放线菌素D、平阳霉素甲氨蝶呤环磷酰胺等,效果均不理想。近年来发现洛莫司汀CCNU)治疗坏死性肉芽肿的疗效高而迅速。上海市肿瘤医院放射科曾报道有效率高达99%;但由于洛莫司汀对骨髓毒性较大,以及部分病例缓解期较短,最好同时与放射治疗综合应用。

16 预后

以前报道坏死性肉芽肿的预后很差,病员多在短期内死亡;近年由于采用综合治疗疗效有显著提高,不少病员可长期存活。惜目前尚无本病大组5年生存率的报道。

17 相关药品

胶原、泼尼松、放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、洛莫司汀

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